Fokusskleroderma: syyt, oireet, hoito

Sklerodermian joukossa joukko asiantuntijoita tunnistaa tämän sairauden kaksi muotoa: systeeminen ja polttoväli (rajoitettu). Tämän sairauden systeemistä kulkua pidetään vaarallisimpana, koska tässä tapauksessa sisäelimet, tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä ja kudokset ovat mukana patologisessa prosessissa. Fokussklerodermia on luonteenomaista vähemmän aggressiivisilla ilmentymillä, siihen liittyy valkoisen värin alueiden (nauhojen tai pisteiden) esiintyminen iholla, jotka jossain määrin muistuttavat arvet ja joilla on suotuisa ennuste. Tämä tauti havaitaan usein oikeudenmukaisessa sukupuolessa ja 75% potilaista on naisia ​​40–55 vuotta.

Tässä artikkelissa kerrotaan sinulle syövän sklerodermian syistä, oireista ja hoitomenetelmistä. Nämä tiedot ovat hyödyllisiä sinulle, voit epäillä sairauden kehittymisen alkua ajoissa ja kysyä lääkäriltä hänen hoitovaihtoehtoja.

Viime vuosina tämä ihosairaus on yleistynyt, ja jotkut asiantuntijat huomauttavat, että sen kulku on vakavampi. On mahdollista, että tällaiset johtopäätökset johtuivat hoidon ehtojen noudattamatta jättämisestä ja potilaiden kliinisestä tutkimuksesta.

Sairauden syyt ja mekanismi

Fokulaalisen sklerodermian kehittymisen tarkkoja syitä ei vielä tiedetä. On olemassa useita hypoteeseja, jotka osoittavat joidenkin tekijöiden, jotka vaikuttavat kollageenin tuotannon muutoksiin, mahdolliseen vaikutukseen. Näitä ovat:

• autoimmuunisairaudet, jotka johtavat vasta-aineiden tuotantoon ihon omia soluja vastaan;
• kasvainten kehittyminen, jonka esiintymiseen liittyy joissakin tapauksissa skleroderma-polttimien esiintyminen (joskus tällaiset polttimet esiintyvät useita vuosia ennen kasvaimen muodostumista);
• liittyvät sidekudoksen patologiat: systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma jne.;
• geneettinen taipumus, koska tätä tautia havaitaan usein useiden sukulaisten keskuudessa;
• siirretty virus- tai bakteeri-infektio: influenssa, ihmisen papilloomavirus, tuhkarokko, streptokokki;
• hormonaaliset häiriöt: vaihdevuodet, abortit, raskaus ja imetys;
• liiallinen altistuminen iholle ultraviolettisäteille;
• vakava stressi tai kolerinen luonne;
• traumaattinen aivovamma.

Fokulaalisen sklerodermian kanssa on kollageenin liiallinen synteesi, joka vastaa sen elastisuudesta. Kuitenkin, kun taudin liiallinen määrä ja ihon karkeus johtuu.

luokitus

Ei ole olemassa yhtenäistä luokittelujärjestelmää polttoväreille. Asiantuntijat käyttävät useammin Dovzhansky S. I.: n ehdottamaa järjestelmää, joka parhaiten kuvastaa tämän taudin kaikkia kliinisiä variantteja.

1. Hajanaista. Se on jaettu induratiiviseen, atrofiseen, pinnalliseen "lila", oksaiseen, syvään, bulloosiin ja yleistettyyn.
2. Lineaarinen. Se on jaettu tyyliin "lakko saber", kesällä tai bändin muotoisella ja zosteriformilla.
3. Valkoisten pisteiden tauti (tai skleroatrofinen jäkälä, kyynel-muotoinen skleroderma, jäkälä-valkoinen Tsimbusha).
4. Idiopaattinen atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg kasvot hemiatrofiaa.

oireet

Patchy muoto

Kaikkien fokaalisen sklerodermian kliinisten varianttien joukosta plakin muoto on yleisin. Potilaan kehoon ilmestyy vähäinen määrä polttopisteitä, jotka kulkevat kolmen vaiheen läpi: täplät, plakit ja atrofiapaikka.

Aluksi iho näkyy useilla tai yhdellä lila-vaaleanpunaisella paikalla, jonka mitat voivat olla erilaisia. Jonkin ajan kuluttua sen keskeltä ilmestyy sileä ja loistava keltainenvalkoinen tiiviste. Tämän saaren ympärillä on lila-vaaleanpunainen raja. Se voi suurentaa kokoa, näiden merkkien mukaan on mahdollista arvioida sklerodermisen prosessin toimintaa.

Hiustenlähtö tapahtuu muodostuneella plakkilla, sebum ja hikieritys pysähtyy ja ihon kuvio katoaa. Tämän alueen ihoa ei voi ottaa sormien kärjellä taittoon. Tällainen ulkonäkö ja plakin merkit saattavat säilyä eri aikoina, minkä jälkeen leesiolla esiintyy atrofiaa.

Lineaarinen (tai kaistaleinen)

Tällaista fokaalisklerodermaa esiintyy harvoin aikuisilla (yleensä se havaitaan lapsilla). Sen kliininen ilmentymä eroaa plakin muodosta vain ihon muutosten muodossa - niillä on ulkonäkö valkoisia raitoja ja useimmissa tapauksissa ne ovat otsaan tai raajoihin.

Valkoinen spot-tauti

Tämäntyyppinen polttoväli skleroderma yhdistetään usein sen epätäydelliseen muotoon. Siinä potilaan kehoon ilmestyy pieniä hajallaan olevia tai ryhmiteltyjä läpimitaltaan noin 0,5-1,5 cm: n pisteitä, jotka voivat sijaita kehon eri osissa, mutta jotka ovat yleensä paikan päällä kaulassa tai vartalossa. Naisilla tällaisia ​​vaurioita voi esiintyä haavaumien alueella.

Idiopaattinen atrofoderma Pasini Pierini

Tällaisella polttoväreillä on epäsäännöllisiä ääriviivoja. Niiden koko voi olla jopa 10 senttimetriä tai enemmän.

Pazini - Pierini idiopaattinen atrofoderma on yleisempää nuorilla naisilla. Paikkojen väri on lähellä sinertävän violetin sävyä. Niiden keskipiste uppoaa hieman ja siinä on sileä pinta, ja ihon muutosten ääriviivalla voi olla lila rengas.

Pisteiden ilmestymisen jälkeen ei ole merkkejä leesioiden tiivistymisestä. Joskus nämä ihon muutokset voidaan pigmentoida.

Vastakohtana polttovaltimon tyypille idiopaattinen atrofoderma Pasini - Pierini on ominaista kehon ihon päävamma, ei kasvot. Lisäksi atrofoderman aiheuttama ihottuma ei voi taantua ja etenee vähitellen useiden vuosien aikana.

Parry - Romberg Face Hemiatrofia

Tämä harvinainen fokaaliskleroderma ilmenee vain puolen kasvojen atrofisesta vaurioista. Tällainen tarkennus voidaan sijoittaa sekä oikealle että vasemmalle. Dystrofiset muutokset altistuvat ihokudokselle ja ihonalaisille rasvakudoksille, ja kasvojen luurankojen lihaskuidut ja luut osallistuvat patologiseen prosessiin harvemmin tai vähemmän.

Parry-Rombergin kasvohemtrofia on yleisempää naisilla, ja taudin puhkeaminen tapahtuu 3-17-vuotiaiden välillä. Patologinen prosessi saavuttaa toimintansa 20-vuotiaana ja useimmissa tapauksissa kestää jopa 40 vuotta. Aluksi kasvot näkyvät kellertävinä tai sinertävinä muutoksina. Vähitellen ne tiivistyvät ja ajan myötä tapahtuu atrofisia muutoksia, jotka edustavat vakavaa kosmeettista vikaa. Vaikuttavan puolen ihon iho rypistyy, ohennetaan ja hyperpigmentoidaan (polttoväli tai diffuusio).

Kasvojen puolella ei ole hiuksia, ja ihon alla olevat kudokset voivat muuttua muodonmuutosten muodossa. Tämän seurauksena kasvo muuttuu epäsymmetriseksi. Kasvon luurankojen luut voivat myös olla mukana patologisessa prosessissa, jos taudin debyytti alkoi varhaislapsuudessa.

Keskustelut taudin ympärillä

Tutkijoiden keskuudessa keskustelu jatkuu systeemisen ja rajoitetun sklerodermian mahdollisesta suhteesta. Joidenkin mielestä systeemiset ja polttomuodot ovat saman patologisen prosessin muunnelmia kehossa, kun taas toiset uskovat, että nämä kaksi tautia eroavat voimakkaasti toisistaan. Tällainen lausunto ei kuitenkaan vielä löydä tarkkoja todisteita, ja tilastot osoittavat, että 61 prosentissa tapauksista fokaaliskleroderma muuttuu systeemiseksi.

Eri tutkimusten mukaan fokaalisklerodermian siirto systeemiseen helpottuu seuraavien neljän tekijän avulla:

• taudin kehittyminen ennen 20-vuotiaita tai 50-vuotiaita;
• epätasainen tai lineaarinen polttoväli;
• lisääntyneet lymfosyyttiset vasta-aineet ja karkeat immuunipitoiset kompleksit;
• disimmunoglobulinemian vakavuus ja solun immuniteetin puute.

diagnostiikka

Fokusaalisen sklerodermian diagnoosia vaikeuttaa tämän taudin alkuvaiheen merkkien samankaltaisuus monien muiden patologioiden kanssa. Siksi erotusdiagnoosi suoritetaan seuraavilla sairauksilla:

• vitiligo;
• erilaista lepraa;
• Kouros vulva;
• keloidimainen nevus;
• Schulmanin oireyhtymä;
• scleroderma-tyyppinen basaalisolukarsinooman muoto;
• psoriasis.

Lisäksi potilaalle annetaan seuraavat laboratoriotestit:

• ihon biopsia;
• Wassermanin reaktio;
• veren biokemia;
• täydellinen verenkuva;
• immunogrammi.

Ihobiopsian suorittaminen mahdollistaa 100%: n takuun avulla oikean diagnoosin polttokleroosista - tämä menetelmä on ”kulta-standardi”.

hoito

Fokusaalisen sklerodermian hoidon tulee olla monimutkainen ja pitkä (monikurssi). Aktiivisen taudin kulun aikana kurssien lukumäärän tulisi olla vähintään 6 ja niiden välisen ajan tulisi olla 30-60 päivää. Kun polttimien eteneminen on vakiintunut, istuntojen välinen aika voi olla 4 kuukautta, ja taudin jäännösväli- tyksillä hoidon kurssit toistetaan ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin 1 kerran puoli vuotta tai 4 kuukautta ja ne sisältävät lääkkeitä ihon mikrokierron parantamiseksi.

Fokaalisen sklerodermian aktiivisen kulun vaiheessa hoitosuunnitelma voi sisältää tällaisia ​​lääkkeitä:

• penisilliini-antibiootit (fusidiinihappo, amoksisilliini, ampisilliini, oksasilliini);
• antihistamiinit: Pipolfen, Loratadin, Tavegil jne.;
• Keinot kollageenin liiallisen synteesin tukahduttamiseksi: Placentaaliuute, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalsiumioniantagonistit: Verapamil, Fenigidin, Corinfar jne.;
• Vaskulaariset lääkkeet: Nikotiinihappo ja siihen perustuvat valmisteet (Xantineol-nikotinaatti, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol jne.

Skleroatrofisilla jäkälillä voidaan hoitosuunnitelmaan sisällyttää F- ja E-vitamiineja, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Jos potilaalla on rajoitettu sklerodermian polttopiste, hoito voi rajoittua fonoforeesin antamiseen trypsiinin, Ronidaasin, Chemotrypsinin tai Lydasan ja B12-vitamiinin (peräpuikoissa) kanssa.

Fokulaalisen sklerodermian paikallista hoitoa varten on käytettävä voiteita ja fysioterapiaa. Koska paikallisia lääkkeitä käytetään yleensä:

• troksevazin;
• Hepariinin voide;
• Theonikolovaya voide;
• Geparoid;
• Butadion-voide;
• dimexide;
• trypsiini;
• Lidaza;
• kymotrypsiini;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaasia voidaan käyttää fonoforeesiin tai elektroforeesiin. Ronidazaa käytetään sovelluksiin - sen jauhe levitetään suolaliuokseen kastetulle lautasliinalle.

Edellä mainittujen fysioterapeuttisten menetelmien lisäksi potilaita suositellaan suorittamaan seuraavat istunnot:

• magneettinen hoito;
• fonoforeesi hydrokortisonin ja Kuprenilin kanssa;
• laserhoito;
• tyhjiön dekompressio.

Hoidon loppuvaiheessa menetelmiä voidaan täydentää vesisulatus- tai radonkylpyillä ja hieronnalla sklerodermiapohjien alueella.

Viime vuosina monien asiantuntijoiden on suositeltavaa vähentää huumausaineiden määrää. Ne voidaan korvata tuotteilla, jotka yhdistävät useita odotettuja vaikutuksia. Näitä lääkkeitä ovat Wobenzym (tabletit ja voide) ja systeemiset polyentsyymit.

Nykyaikaisella lähestymistavalla tämän taudin hoidossa hoitosuunnitelma sisältää usein sellaisen menettelyn kuin HBO (hyperbaric hapetus), joka edistää kudosten kyllästymistä hapella. Tämän tekniikan avulla voit aktivoida aineenvaihduntaa mitokondrioissa, normalisoida lipidihapetusta, sillä on antimikrobinen vaikutus, parannetaan veren mikropiiriä ja nopeutetaan sairastuneiden kudosten regeneroitumista. Tätä hoitomenetelmää käyttävät monet asiantuntijat, jotka kuvaavat sen tehokkuutta.

Useat ihotautilääkärit käyttävät dekstraanipohjaisia ​​tuotteita fokaalisen sklerodermian hoitoon (Reomacrodex, Dextran). Muut asiantuntijat uskovat kuitenkin, että näitä lääkkeitä voidaan käyttää vain tämän taudin nopeasti kehittyvien ja yleisten muotojen kanssa.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Jos iholle ilmestyy pitkäaikaisia ​​täpliä, on tarpeen kuulla ihotautilääkäriä. Hoidon oikea-aikainen aloitus hidastaa taudin siirtymistä systeemiseen muotoon ja mahdollistaa ihon hyvän ulkonäön.

Reumatologi suosittelee potilasta välttämättä systeemisen prosessin sulkemiseen sidekudokseen. Fokulaalisen skleroderman hoidossa fyysiset hoitomenetelmät ovat tärkeitä, joten fysioterapeutin kuuleminen on välttämätöntä.

Moskovan tohtoriklinikan asiantuntija puhuu erilaisista fokaaliskleroderman muodoista:

Onko fokaalinen skleroderma hengenvaarallinen?

Fokussklerodermaa pidetään vähemmän hengenvaarallisena kuin sen muuhun muotoon, systeemiseen sklerodermaan. Monien lääkäreiden mukaan polttokleroosi on kuitenkin yksi systeemisen sklerodermian ilmenemismuodoista, ja kaikki ihon patologiset prosessit vaikuttavat edelleen koko organismin elimiin ja järjestelmiin.

Siksi fokaalisen sklerodermian hoito tulee ottaa hyvin vakavasti! Mitä merkkejä ja oireita esiintyy systeemisen ja fokusoivan sklerodermian hyväksi?

Fokusaalisen ja systeemisen sklerodermian diagnoosi

Systeemisen sklerodermian tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat:

• tyypilliset ihon muutokset tiheän turvotuksen, kovettumisen ja atrofian muodossa;
• luun resorptio;
• Raynaudin oireyhtymä (raskaus, jossa raajojen sormien hypotermia ja joka muuttuu violetiksi syanooseiksi lämpenemisen aikana);
• kalsiumin laskeutuminen ihon alle, jänteiden ja fascian (kalkkeutumisen) ohella;
• nivelten ja lihasten vaurioituminen ja raskaiden kontraktuurien kehittyminen tulevaisuudessa;
• keuhkovauriota peruspestumoskleroosin muodossa;
• suuri sydänlihaksen vaurio;
• dysfagia, ruuansulatuskanavan muutokset ja muut ruoansulatuskanavan vauriot;
• skleroderma-munuaisen ulkonäkö.

Lisäkriteerit ovat

• ihon hyperpigmentaatio;
• ihon ja limakalvojen lisääntynyt kuivuus;
• lihaskipu ja nivelkipu;
• troofiset häiriöt;
• lymfadenopatia;
• polyneuriitti;
• kuume;
• laihtuminen;
• Scl70-vasta-aineiden esiintyminen veressä.

Systeemisen sklerodermian diagnoosi katsotaan luotettavaksi, jos käytettävissä on kolme pääasiallista kriteeriä tai yksi pääkriteeri yhdessä kolmen tai useamman lisäkriteerin kanssa. Systeemisen sklerodermian diagnoosia pidetään todennäköisenä, kun oireita on vähemmän.

Fokusaalisen sklerodermian diagnoosi

Fokusaalisilla skleroderma-ilmiöillä taudin ilmenemismuodot ovat iholla. Kasvot tai kädet näkyvät yleensä vaaleanpunaisella halolla. Syklisessä sklerodermiassa, jolle on tunnusomaista seuraavat oireet:

• kalkkiutuminen (pienet, tiheät ja kivuttomat kyhmyt, erityisesti sormenpäissä);
• Raynaudin oire;
• sclerodactyly (sormet tulevat ohuiksi, ja kynnet ja terminaaliset phalanges sakeutuvat linnun jaloiksi);
• hämähäkkien laskimot;
• nielemisvaurioita, usein röyhtäilyä ja närästystä, joka johtuu ruokatorven limakalvon vaurioista.

Kaikkia näitä oireita ei aina oteta vakavasti, potilaat eivät kiinnitä huomiota niihin, mutta jos ahdistusta käynnistetään tällä hetkellä, tauti voidaan diagnosoida ajoissa, ja siksi hoito voidaan aloittaa.

Diagnoosin selvittämiseksi tehdään joskus ihon biopsia, joka vahvistaa diagnoosin tarkkuuden 100%: lla. Kun tehdään diagnoosi polttokleroosista, on heti aloitettava hoidon aloittaminen. Taudin etenemisen estämiseksi on pyrittävä välttämään kylmää, pitämään sormet ja varpaat lämpimänä (käyttämällä kynsiä ja lämpimiä sukkia), ottamaan lämpimät mänty- ja radonkylpyt.

Mikä on vaarallinen polttomoottori?

1. Nahan alueet, joilla on lisääntynyt pigmentti ja depigmentaatio ("suola ja pippuri").
2. Telangiectasia - hämähäkkien laskimot (retikulut) - iholla.
3. Vahva ihon ohennus.
4. Limakalvojen tappion myötä esiintyy sellaisten sairauksien oireita, kuten nuha, sidekalvotulehdus, nielutulehdus, ruokatorviitti.
5. Kaikkein vakavin uhka fokaalisesta sklerodermasta on eteneminen ja siirtyminen systeemiseen sklerodermiaan.

Mutta vaikka polttava skleroderma etenee helposti ja rajoittuu vain ihon ilmentymiin, sitä tulisi käsitellä jatkuvasti. Jos lopetat hoidon (loppujen lopuksi, vain ihon ilmentymässä sairaus ei tuota subjektiivista ahdistusta), liimaprosessit kehittyvät huomaamattomasti ihossa, hikissä ja talirauhasissa, ja ne lakkaavat toimimasta.

Sklerodermian ennuste ja mikä on polttokleroosin vaara?

Fokusskleroderma voi kestää vuosia ja kuukausia. Elämän ennuste tässä tapauksessa on hyvä. Joskus tauti häviää itsestään, ja lääkärit yhdistävät tällaisen tuloksen koskemattomuuden vahvistamiseen. Mutta joskus tauti voi mennä systeemiseen muotoon ja sitten ennuste muuttuu epäedulliseksi ja jopa hengenvaaralliseksi.

Haitalliseen ennusteeseen vaikuttavat tekijät ovat:

• siirtyminen sklerodermian systeemiseen muotoon;
• miesten sukupuoli;
• ikä (jos tauti esiintyi yli 50-vuotiailla henkilöillä);
• taudin ensimmäisten kolmen vuoden aikana.

Kyky työskennellä potilailla, joilla on fokaalinen skleroderma, voi laskea, mutta laskee jyrkästi tai häviää, jos tuki- ja liikuntaelimistön vaurioituminen liittyy.

Miten fokaaliskleroderma ilmentää, kuinka vaarallista se on elämälle, ja onko sairaus parannettavissa?

Jos käännetään termi "skleroderma" kirjaimellisesti, niin käy ilmi, että tämän nimen mukaan piilottaa sairauden, jossa iho on sclerosed, eli paksuuntunut, menettää alkuperäisen rakenteensa, sen sisällä hermopäätteet kuolevat.

Fokusskleroderma on patologia, joka kuuluu systeemiseen sidekudosluokkaan (lupus erythematosus, Sjogrenin oireyhtymä ja jotkut muut). Toisin kuin systeeminen skleroderma, tämän alatyypin kehittymisen tapauksessa sisäelimiä ei käytännöllisesti katsoen vaikuta. Myös tällä patologialla on parempi vaste hoidolle ja se voi jopa kadota kokonaan.

Patologian olemus

Fokulaalisen sklerodermian kanssa "aine" kärsii, josta rakennetaan kaikkien elinten tukikehykset, nivelsiteet, rustot, jänteet, niveltulppa, solujen väliset "kerrokset" ja rasvaiset "tiivisteet". Huolimatta siitä, että sidekudoksessa voi olla erilainen tila (kiinteä, kuitumainen tai geeli), sen rakenteen ja suoritettujen toimintojen periaate on suunnilleen sama.

Ihmisen iho koostuu myös osittain sidekudoksesta. Sen sisäkerros, dermis, ei anna polttaa ultraviolettisäteilystä, ei saada saastunutta verta mikrobien väistämättömässä kosketuksessa ilmassa, ei tule peittämään haavaumia kosketettaessa aggressiivisia aineita. Iho, joka määrittelee ihon nuoruuden tai vanhuuden, mahdollistaa liikkeiden tekemisen nivelissä tai näyttää tunteitamme kasvoilla ilman, että ryhdytään pitkittymään taitosten ja halkeamien ulkonäön palautumiseen.

Iho koostuu:

• yksittäiset solut, joista jotkut ovat vastuussa paikallisen immuniteetin muodostumisesta, toiset sen muodostamiseksi fibrilleille ja amorfiselle aineelle niiden välillä;
• kuidut (fibrillit), jotka antavat iholle joustavuutta, sävyä;
• alukset;
• hermopäätteet.

Näiden komponenttien välillä on geelimäinen "täyteaine" - edellä mainittu amorfinen aine, joka varmistaa ihon kyvyn aloittaa välittömästi alkuperäisen sijaintinsa jäljitelmä- tai luustolihasten työn jälkeen.

Saattaa olla tilanteita, joissa dermiksessä olevat immuunisolut alkavat havaita jonkin muun osan siitä vieraana rakenteena. Sitten he alkavat tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät fibroblastisoluihin, jotka syntetisoivat dermiksen kuidut. Ja näin ei tapahdu kaikkialla, vaan rajoitetuilla alueilla.

Immuunihyökkäyksen tulos on yhden kuidun kollageenin lisääntynyt fibroblastituotanto. Näyttää runsaasti, se tekee ihosta tiheän ja karkean. Hän myös "kääntää" aluksia dermiksen haavoittuneiden alueiden sisällä, minkä vuoksi jälkimmäinen alkaa kärsiä hapen ja ravinteiden puutteesta. Juuri tämä on polttomoottori.

Sairauksien vaarat

Patologia ei ole hengenvaarallinen, koska se on olemassa ihon rajallisella alueella ja diagnosoidaan ja hoidetaan välittömästi. Se edistää vain kosmeettisen vian muodostumista, joka voidaan poistaa dermatologisilla ja kosmetologisilla menetelmillä. Mutta kuinka vaarallinen on polttokleroosi, jos ei kiinnitä huomiota siihen?

Tämä patologia voi:

1. aiheuttaa pimeiden alueiden ilmestymisen ihon pinnalle;
2. provosoida verisuoniverkkojen (telangiectasias) kehittymistä;
3. johtaa krooniseen Raynaud-oireyhtymään, joka liittyy paikallisen mikrokierron heikentymiseen. Se ilmenee siitä, että kylmässä henkilö alkaa kokea kipua sormissa ja varpaissa; samanaikaisesti näiden alueiden iho muuttuu jyrkästi vaaleaksi. Kun kipu lämpenee, sormet tulevat ensin purppuriksi, sitten saavat violetin sävyn;
4. kalsinoinnilla monimutkaistuu, kun ihon alla esiintyy pieniä ja kivuttomia "kyhmyjä", joilla on kivinen tiheys. Nämä ovat kalsiumsuolojen kerrostumia;
5. levitä ihon laajemmille alueille. Tällöin kollageenikuidut puristavat hiki- ja talirauhaset ihottumaan, mikä johtaa kehon lämpöasetusten rikkomiseen;
6. mene sklerodermian systeemiseen muotoon, mikä aiheuttaa vaurioita sisäelimille: ruokatorveen, sydämeen, silmiin ja muihin.

Siksi, jos huomaat patologian oireita (ne kuvataan alla), ota yhteyttä reumatologiin saadaksesi selville, miten sitä hoidetaan.

Kuka on sairas useammin

Sklerodermia, jolla on vain polttoväli, esiintyy yleisemmin naisilla. Tytöt kärsivät siitä kolme kertaa useammin kuin pojat; patologia voidaan havaita myös vastasyntyneillä, ja 40-vuotiailla naisilla on ¾ kaikista sklerodermiapotilaista. Liittyy skleroderman "rakkauteen" oikeudenmukaisen sukupuolen kanssa sillä, että:

• soluimmuniteetti (nämä ovat soluja, jotka itse, ei vasta-aineiden avulla, tuhoavat vieraita aineita) naisilla on vähemmän aktiivinen;
• humoraalinen (vasta-aineiden aiheuttama) immuniteettiyksikkö on lisännyt aktiivisuutta;
• naishormoneilla on merkittävä vaikutus mikropiiristysastioiden työhön ihon dermessä.

Sairauden syyt

Patologian tarkka syy ei ole tiedossa. Modernein hypoteesi kertoo, että polttokleroosi esiintyy summana:

1. tarttuvien aineiden nauttiminen. Merkittävä rooli kohdistuu tuhkarokovirukseen, herpettiryhmän viruksiin (herpes simplex, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatoosivirukseen ja myös bakteeri-stafylokokiin. On olemassa käsitys, että skleroderma voi esiintyä soikean kuumeen, tonsilliitin, lymen taudin vuoksi. Borrelia Burgdorferyn DNA, joka aiheuttaa Lymen taudin tai sen vasta-aineita, havaitaan useimmissa fokaalisklerodermaa sairastavien potilaiden verikokeissa;
2. geneettiset tekijät. Tämä on tiettyjen reseptorien kantaja immuunisolujen lymfosyyteissä, jotka edistävät edellä mainittujen infektioiden kroonista kulkua;
3. hormonaaliset muutokset (abortti, raskaus, vaihdevuodet) muuttuvat dramaattisesti;
4. ulkoiset tekijät, jotka aiheuttavat useimmiten "lepotilassa olevan" sklerodermian tai pahentavat aiemmin sairastunutta tautia. Näitä ovat: stressi, hypotermia tai ylikuumeneminen, ylimääräiset ultraviolettisäteet, verensiirrot, vammat (erityisesti kraniocerebraali).

Uskotaan myös, että liipaisutekijä sklerodermian esiintymiselle on kehossa oleva kasvain.

Myös Bolotnaya LA: n johtamien kotimaisten tiedemiesten mielipide, joka tutki poltaalisen sklerodermian aikana esiintyviä ihosolujen muutoksia, on tärkeä. He uskovat, että tämän patologian kehittyminen voi johtaa magnesiumin pitoisuuden vähenemiseen veressä, minkä vuoksi kalsium kerääntyy punasoluihin ja entsyymiryhmän työ häiriintyy.

Lisätietoja taudista on artikkelissa "Mikä on skleroderma".

Kuka on vaarassa

20–50-vuotiaat naiset ovat eniten vaarassa kehittyä fokaaliskleroderma, mutta miehet ovat myös vaarassa:

• mustat;
• ne, joilla on jo muita systeemisiä sidekudosairauksia;
• joiden sukulaiset kärsivät yhdestä sidekudoksen systeemisestä patologiasta (lupus erythematosus, nivelreuma, dermatomyositis);
• avointen markkinoiden työntekijät ja ihmiset, jotka myyvät tavaroita katutasoista talvella;
• rakentajat;
• henkilöt, jotka joutuvat usein pakastamaan jäähdytetyt tavarat pakastimista;
• ne, jotka suojelevat elintarvikevarastoja, samoin kuin muiden ammattilaisten edustajat, jotka usein joutuvat ylilaskumaan tai altistamaan kätensä kemiallisille seoksille.

luokitus

Fokus skleroderma voi olla:

1. Plakki (discoid). Hänellä on oma jako:

• pinnallinen;
• syvä (solmittu);
• induratum-atrofinen;
• bullous (härkä on suuri kupla, joka on täynnä nestettä);
• yleistetty (koko kehossa).

• "isku";
• nauhamainen;
• zosteriformi (samanlainen kuin vyöruusu tai vyörukko).

3. Valkoiset täplät.

4. Idiopaattinen, Pasini-Pierini, ihon atrofia.

Miten sairaus ilmenee

Fokulaalisen skleroderman ensimmäiset oireet näkyvät Raynaudin oireyhtymän jälkeen jo useita vuosia. Odotetaan myös erityisiä skleroderma-oireita, jotka saattavat kuorittaa kämmenten ja jalkojen ihoa, näyttää hämähäkkien laskimot poskialueilla (jos leesiota esiintyy kasvoilla).

Fokusaalisen sklerodermian ensimmäinen oire on leesion ulkonäkö:

• sellainen kuin rengas;
• pienet koot;
• violetti-punainen.

Lisäksi tällainen tarkennus muuttuu ja muuttuu kellertäväksi, kirkkaaksi ja viileämmäksi. Kehän ympärillä on edelleen "korolla", mutta hiukset alkavat pudota ja iholle ominaiset viivat katoavat (tämä tarkoittaa, että kapillaarit toimivat jo huonosti). Vaurioitunutta ihon pintaa ei voida taittaa; se ei hikoile ja se ei pääse erittyneiden talirauhasten peitoksiin, vaikka iho olisi öljyinen.

Purppuran “rengas” häviää vähitellen, vaaleanpunainen alue painetaan, ihon alle. Tässä vaiheessa se ei ole jännittynyt, mutta pehmeä, joustava.

Toinen tärkein patologian tyyppi on lineaarinen skleroderma. Se esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla naisilla. Lineaarisen skleroderman ja plakin välinen ero voidaan nähdä paljaalla silmällä. Tämä on:

• keltainenvalkoinen iho;
• muoto, joka muistuttaa nauhaa iskemästä miekkaan;
• sijaitsee useimmiten kehossa ja kasvoissa;
• voi aiheuttaa atrofiaa (harvennus, blansointi, hiustenlähtö) puolella kasvoja. Sekä vasen että oikea puoli kasvot voivat vaikuttaa. Vaikutuspuolella oleva iho muuttuu sinertäväksi tai kellertäväksi, aluksi paksunee ja sitten atrofoituu, jolloin ihonalainen kudos ja lihakset myös atrofoituvat. Kasvojen ilmentyminen kärsivällä alueella pääsee käsiksi, saattaa tuntua, että iho on "ripustettu" kallon luisiin;
• voi esiintyä sukuelinten huulilla, jossa se näyttää valkoisilta helmiltä epäsäännöllisesti muotoilluilta vaurioilta, joita ympäröi sinertävä kehä.

Kasvovauriot lineaarisessa sklerodermiassa

Pazini-Pierini-tauti on muutama violetti-lila-piste, jonka halkaisija on noin 10 cm tai enemmän. Heidän ääriviivat ovat väärässä, ja ne sijaitsevat usein takana.

Seuraavat kriteerit voivat epäillä siirtymistä sklerodermian polttomuodosta systeemiseen:

1. henkilö sairastui tai ennen 20 vuotta tai 50 vuoden kuluttua;
2. on joko lineaarinen patologinen muoto tai monia plakkeja;
3. sklerodermian polttimot ovat joko kasvojen tai jalkojen ja käsivarsien nivelissä;
4. immunogrammin verikokeessa solujen immuniteetti on heikentynyt, immunoglobuliinien koostumus ja lymfosyyttien vasta-aineet muuttuvat.

diagnostiikka

Kun veripohjainen skleroderma, vasta-aineet solunytimiä, topoisomeraasi I-entsyymejä ja RNA-polymeraasia I ja II vastaan, havaitaan, keskomeerit (kromosomien osat, joissa jakautuminen tapahtuu ydinfistion aikana). Diagnoosi ei kuitenkaan perustu näihin vasta-aineisiin eikä edes Scl70-vasta-aineiden esiintymiseen veressä. Se muodostuu tietystä kuvasta, jota histologi tarkastelee mikroskoopilla tutkittaessa "sairaan" ihon aluetta, joka on otettu biopsian avulla.

hoito

Ensinnäkin vastaamme kysymykseen, onko fokaalinen skleroderma parannettavissa, myöntävästi. Ennen kuin ihon atrofia tapahtuu suurella alueella, tauti voidaan pysäyttää useilla lääkekursseilla paikalliseen ja systeemiseen käyttöön.

Fokusaalisen skleroderman hoito alkaa seuraavilla systeemisillä lääkkeillä:

1. Penisilliiniryhmän antibiootit. Heidän täytyy juoda ensimmäiset 3 kurssia.
2. Lääkkeiden injektiot, jotka parantavat verisuonten toimintaa. Ensinnäkin nämä ovat nikotiinihappopohjaisia ​​aineita, laajentavia kapillaareja, jotka vähentävät niiden trombistoituvuutta ja suurten kolesterolilevyjen muodostumista suurissa astioissa. Toinen on lääkkeitä, jotka estävät kapillaarien "tukkeutumisen" verihiutaleilla: Trental.
3. Kalsiumvirran estäjät (Corinfar, Cinnarizin). Nämä lääkkeet rentouttavat verisuonten sileitä lihaksia, parantavat tarvittavien aineiden pääsyä verisuonista ihon, lihasten ja sydämen soluihin.

Myös fokaalisen lineaarisen sklerodermian avulla käytetään paikallista voidetta. Ei ole suositeltavaa soveltaa yhtä, vaan useita paikallisia tuotteita eri suuntiin eri aikoina. Joten vaaditaan sovelluksessa:

• Solcoseryl tai Actovegin - lääkkeet, jotka parantavat hapen käyttöä ihosoluilla, mikä johtaa sen rakenteen normalisoitumiseen;
• hepariini, joka alentaa verihyytymiä astioissa;
• kerma Egallohit. Tämä on vihreään teeseen perustuva lääke, joka sen sisältämien katekiinien avulla laukaisee uusien alusten muodostumisen taudin alkuvaiheessa, ja lopulta tukahduttaa tämän prosessin. Se estää myös lisääntyneen kollageenimäärän muodostumisen, sillä on anti-inflammatorisia ja antioksidanttisia vaikutuksia;
• Troxevasin-geeli vahvistaa verisuonia;
• Butadion on tulehdusta estävä lääke.

Vaikutus saadaan fysioterapeuttisilla menetelmillä (fonoforeesi lidatsa-valmisteilla, parafiinisovellukset, radon- ja mutahaudat), hieronta, hyperbarinen hapetus, plasmapereesi, autohemoterapia.

Folk-menetelmät

Hoito folk-korjaustoimenpiteillä voi täydentää sklerodermian hoitoa. Tämä on:

• puristin, jossa on aloe-mehua, jota käytetään juustokangasta;
• tiiviste, joka on valmistettu kuivasta koiruohosta sekoitettuna vaseliini- tai koiruohomehun kanssa, sekoitettuna sianlihalla 1: 5;
• Tarragoninen voide sekoitetaan 1: 5 sisäöljyllä. Rasva on sulatettava vesihauteessa, ja sen ohella se on uunissa noin 6 tuntia;
• sisäpuolella, 100 ml päivässä Hypericumin yrttejä, äyriäisiä, calendulaa, orapihlaja, puna-apila.

Fokusskleroderma

Fokusskleroderma on sairaus, jolla on paikallisia muutoksia ihon sidekudoksessa. Se ei koske sisäelimiä, ja tämä eroaa hajakuoresta. Ihotautilääkärit ovat mukana diagnosoinnissa ja hoidossa.

Harjoittajat ovat tietoisia siitä, että naisten ikä sairastuvat useammin kuin miehet. Niinpä tytöillä on 3 kertaa enemmän paikallisia oireita kuin pojilla. Sairaus löytyy myös vastasyntyneiltä. Lapset ovat alttiita yleisemmille muutoksille.

ICD-10: ssä patologia kuuluu luokkaan "Ihotaudit". Käytetään nimen "rajoitettu skleroderma" ja "lokalisoitu" synonyymejä. L94.0, L94.1 (lineaarinen skleroderma) ja L94.8 (muut spesifiset paikallisten muutosten muodot sidekudoksessa) koodataan.

Onko taudin fokaalisten ja systeemisten muotojen välillä yhteys?

Paikallisten ja systeemisten muotojen välisen yhteyden tunnistamisen ongelmasta ei ole yleistä mielipidettä. Jotkut tiedemiehet vaativat patologisen mekanismin identiteettiä, vahvistavat sen, että elimistössä on tunnusomaisia ​​muutoksia metabolisten muutosten tasolla, sekä paikallisen muodon siirtymistä systeemiseen vaurioon.

Toiset pitävät niitä kahtena eri sairautena, joilla on eroja kliinisessä vaiheessa, oireet ja seuraukset.

On totta, että ei aina ole mahdollista rajata selkeästi keskitettyä ja systeemistä prosessia. 61% yleistyneillä potilailla on ihon muutoksia. Neljän tekijän vaikutus siirtymiseen polttovammasta systeemiseen on osoitettu:

• taudin puhkeaminen ennen 20-vuotiaita tai 50-vuotiaita;
• lineaariset ja useat plakin muodot vahingoista;
• vaurioiden sijainti käsien ja jalkojen nivelten kasvoissa tai ihossa;
• havaitseminen verikokeessa, että solun immuniteetissa ilmenevät voimakkaat muutokset, immunoglobuliinien koostumus ja lymfosyyttiset vasta-aineet.

Taudin ominaisuudet

Fokusaalisen sklerodermian esiintyminen selittyy pääasiallisista teorioista verisuonten ja immuunijärjestelmän häiriöistä. Samalla on tärkeää kiinnittää huomiota hermoston kasvullisen osan muutoksiin, hormonaalisiin häiriöihin.

Nykyaikaiset tutkijat viittaavat siihen, että kollageenin liiallinen kertyminen aiheuttaa syy geneettisille poikkeavuuksille. Osoittautui, että naisilla soluimmuniteetti on vähemmän aktiivinen kuin humoraalinen verrattuna miehiin. Siksi se reagoi nopeammin antigeeniseen hyökkäykseen tuottamalla autoantteja. On havaittu yhteys taudin puhkeamiseen raskauden ja vaihdevuosien kanssa.

Ei kannattaisi perinnöllistä teoriaa siitä, että vain 6% kaksosista saa samanaikaisesti sklerodermia.

Kliinisten muotojen luokittelu

Ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä fokusskleroderman luokitusta. Ihotautilääkärit käyttävät S. I. Dovzhanskyn luokitusta, sitä pidetään täydellisimpänä. Lokalisoidut muodot ja niiden todennäköiset ilmenemismuodot systematisoidaan siihen.

Muunnelmissa on plakin tai discoid-muoto:

• induratum-atrofinen;
• pinta ("lila");
• rakkulainen;
• syvä solmittu;
• yleistynyt.

Kuvassa on lineaarinen muoto:

• "Lyö miekka";
• nauha tai nauha;
• zosteriformi (polttovälit jakautuvat hermosolujen ja muiden runkojen yli).

Tauti, joka ilmenee valkoisina paikoina.

Idiopaattinen atrofoderma (Pasini-Pierini).

Eri polttomuotojen kliiniset ilmenemismuodot

Oireet muodostuvat liiallisen fibroosin asteesta, mikrokierron heikentymisestä polttimissa.

Blyashechnayan muoto - esiintyy useimmiten, vauriot näyttävät pieniltä pyöristetyiltä kehitysvaiheistaan:

Pisteillä on lila-vaaleanpunainen väri, ne näkyvät yksittäisinä tai ryhminä. Keskus tiivistyy vähitellen, muuttuu vaaleaksi ja muuttuu kellertäväksi plakiksi, jossa on kiiltävä pinta. Hiukset, talirauhaset ja hikirauhaset häviävät sen pinnalta.

Lila corolla pysyy noin jonkin aikaa, jolloin verisuonten muutosten aktiivisuus arvioidaan. Vaiheen kesto on epävarma. Atrofiaa voi esiintyä muutaman vuoden kuluttua.

Lineaarinen (kaistanmuotoinen) muoto - harvinaisempi. Vaurioiden ääriviivat muistuttavat raitoja. Sijaitsee useammin raajoissa ja otsaan. Kasvolla on "saber-lakko".

Valkoisten pisteiden taudilla on synonyymejä: guttate scleroderma, jäkäläiskleroatrofinen, valkoinen jäkälä. Usein havaitaan yhdessä plakin muodon kanssa. On ehdotettu, että tämä on atrofinen versio jäkälä planus. Näyttää siltä, ​​että pieni valkea ihottuma voidaan ryhmitellä laajoihin paikkoihin. Sijaitsee vartalossa, kaulassa. Naisilla ja tytöillä - ulkoisilla sukuelimillä. Toimii seuraavasti:

• yleinen skleroatrofinen jäkälä,
• bullousi-muodot - pienet kuplat, joissa on seroottista nestettä, avautuvat eroosion ja haavaumien muodostamiseksi, kuiva kuorissa;
• telangiektasiat - vaaleanpunaisilla alueilla esiintyvät tummat verisuonten solmut.

Haavaumien ja liotuksen ulkonäkö puhuu aktiivisesta prosessista, vaikeuttaa hoitoa.

Skleroatrofisia jäkälöitä - vulvaa pidetään harvinaisena fokaaliskleroderman ilmentymisenä. Useimmat sairaat lapset (enintään 70%) ovat 10–11-vuotiaita. Patologian johtava rooli annetaan aivolisäkkeen, lisämunuaisen ja munasarjojen vuorovaikutusjärjestelmän hormonihäiriöille. Tyypillisesti viivästynyt murrosikäinen sairas tyttö. Klinikkaa edustaa pienet atrofiset valkeat polttimet, joissa on urat keskellä ja lila-reunat.

Atrophoderma Pasini-Pierini - ilmenee muutamilla suurilla paikoilla (halkaisijaltaan enintään 10 cm), jotka sijaitsevat pääasiassa selässä. Havaittu nuorilla naisilla. Väri on sinertävä, keskellä on pieni lasku. Lila-rengasta voi ympäröittää tahra. Ominaiseksi tiivistymisen puute pitkään aikaan. Toisin kuin plakkia:

• ei koskaan vaikuta kasvoihin ja raajoihin;
• ei ole peruutettu.

Harvinainen fokaaliskleroderma on kasvojen hememia (Parry-Rombergin tauti), jonka pääasiallinen oire on ihon ja ihonalaiskudoksen asteittainen atrofia. Vähemmän vaikuttavat kasvojen lihakset ja luut. Tyydyttävän kunnon taustalla 3 - 17-vuotiailla tytöillä esiintyy kosmeettinen vika. Taudin kulku on krooninen. Toiminta kestää jopa 20 vuotta.

Ensinnäkin ihon väri muuttuu sinertäväksi tai kellertäväksi. Sitten lisätään tiivisteet. Pintakerrosten harvennus ja liimaus lihaksille ja ihonalaiselle kudokselle. Puolet kasvoista näyttää ryppyiseltä, pigmentoituneelta, epämuodostuneelta. Luun rakenteen rikkominen on erityisen ominaista sairauden alkuvaiheessa varhaislapsuudessa. Useimmilla potilailla kielen atrofioiden puolet lihas samanaikaisesti.

Jotkut ihotautilääkärit erottavat toisistaan ​​erilliset lomakkeet:

• renkaan muotoinen muunnos - tyypilliset suuret plakit lapsilla kädet ja jalat, käsivarret;
• pinnallinen skleroderma - sinertävät ja ruskeat plakit, alukset nähdään keskellä, leviävät hitaasti, useammin paikallisesti selkään ja jaloihin.

Erotusdiagnostiikka

Paikallinen skleroderma on erotettava toisistaan:

• Vitiligo - valkaistulla tahralla on selkeä raja, pinta ei muutu, ei ole merkkejä atrofiasta ja tiivistymisestä;
• Kalvotulehdus vulvasta - johon liittyy vakava kutina, ihottumat, telangiektasia-solmukkeet, naisen patikoiden atrofia, miehillä - penis;
• erityinen lepra-muoto - erilaiset ihottumukset, herkkyys ihossa vähenee;
• Schulmanin oireyhtymä (eosinofiilinen faskiitti) - mukana on raajojen supistuminen, voimakas kipu, eosinofilia veressä.

Ihon biopsia antaa sinulle mahdollisuuden tehdä oikean diagnoosin luotettavasti.

hoito

On välttämätöntä hoitaa paikallisia ihon muutoksia sklerodermian kanssa aktiivisessa vaiheessa vähintään kuuden kuukauden ajan. Hoito-ohjelma valitaan yksilöllisesti ihotautilääkäri. Lyhyet tauot ovat mahdollisia. Yhdistelmähoito sisältää lääkeryhmiä:

• Penisilliini-antibiootit ja niiden analogit antihistamiinivalmisteiden alla.
• Entsyymit (Lidaza, Ronidaza, kymotrypsiini) kudosten läpäisevyyden lisäämiseksi. Aloe-uutteella ja istukalla on samanlainen vaikutus.
• Vasodilataattorit - nikotiinihappo, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Kalsiumioniantagonisteja tarvitaan fibroblastien toiminnan vähentämiseksi ja verenkierron parantamiseksi. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard ovat sopivia. Fysiologinen kalsiumin salpaaja on Magne B6.
• Räjähdyksen estämiseksi ne yhdistävät Retinolin, paikalliset voiteet Solcoseryl ja Actovegin.

Jos on olemassa yksittäisiä fokuksia, käytetään fysioterapeuttisia hoitomenetelmiä:

• fonoforeesi Lidasan kanssa;
• elektroforeesi Cuprenil, Hydrocortisone;
• magneettinen hoito;
• laserhoito;
• kudosten hyperbarinen hapetus erityisessä kammiossa.

Laskujakson aikana näytetään hydrosulfuriset, havupuu- ja radonkylpylät, hieronta, mutahoito.

Folk-tapoja

Folk-korjaustoimenpiteet saavat käyttää apuvälineinä ja yhdistää ne huumeisiin lääkärin luvalla. Näytetään:

1. kompressoi aloe-mehulla, keittimellä hypericum, orapihlaja, kamomilla, calendula, keitetty sipuli;
2. On suositeltavaa valmistaa seos koiruohon mehusta sianlihaa ja käyttää voiteena;
3. hankausta varten ne valmistavat voidetta koiruohon ruohosta, jauhettua kanelia, koivuputkia ja saksanpähkinöitä laimennetussa alkoholissa 3 kertaa.

Onko polttava scleroderma vaarallinen?

Fokusaalinen skleroderma ei ole hengenvaarallinen. Mutta on syytä muistaa, että pitkäaikaiset muutokset ihossa tuovat paljon vaivaa. Ja jos pienellä lapsella on leimausta ja kutinaa plakkien paikoissa, se tarkoittaa, että infektio on liittynyt ”syyn”. Käsitteleminen antibioottien ja tulehduskipulääkkeiden kanssa on vaikeaa vahingoittamatta muita elimiä. Käsittelemättömien haavaumien esiintyminen johtaa verenvuotoon, tromboflebiittiin.

Täydellisen parannuskeinon ennuste useimmissa tapauksissa on suotuisa, mikäli lääkkeet ovat täydellisiä. Immuniteetin korjaus mahdollistaa toipumisen, jos diagnoosi tehdään oikein ja hoito aloitetaan ajoissa.

Olipa polttava skleroderma hengenvaarallinen

Skleroderma on kehon sidekudoksen krooninen sairaus, jota edustaa kaikkien kudosten ja ihon muodostavien sidekerrosten tiivistyminen. Verenkiertohäiriöistä johtuu sairaus. Tällaisen vaurion kehittyessä muodostuu arpikudosta, eli tärkeimpien järjestelmien ja elinten sidekudoksen sakeutumista.

Taudin ominaisuudet

Skleroderma on harvinainen sairaus, ja se on myös täysin turvallinen ihmisille, koska sitä ei lähetetä. Useimmiten tämä tauti vaikuttaa yli 50-vuotiaiden naisten sidekudokseen. Miehillä tämä patologia esiintyy viisi kertaa vähemmän.

Skleroderma voi olla systeeminen (laajalle levinnyt, levinnyt) sekä paikallinen (rajoitettu tai polttoväli). Systeemisessä muodossa ihon infektion lisäksi patologiseen prosessiin osallistuu erilaisia ​​ihmisen elimiä ja järjestelmiä. Jos kyseessä on polttotyyppinen patologia, skleroderma esiintyy vain ihossa, eli tätä tyyppiä voidaan kutsua iholle. Mutta enemmän siitä myöhemmin.

Patologian kehittäminen

Fokulaalisen sklerodermian kehittymisen myötä epidermisen kerros vaurioituu vakavasti, josta rakennetaan elinten tärkeimmät tukikehykset, nivelsiteet, jänteet, rustot, nivelet ja solujen väliset kerrokset, joissa on rasvaa. Huolimatta siitä, että sidekudoksessa voi olla erilainen tila (geeli, kuitumainen ja kiinteä), sen rakenteen ja perusfunktion ominaisuudet ovat samankaltaisia.

Ihmisen iho sisältää sidekudoksen. Sen sisäkerros, ihottuma, suojaa ultraviolettisäteilyltä sekä eri veritulehdusten vastaanoton, kun ne nautitaan mikrobeista ilmasta. Se on iho, joka vastaa ihon nuoruudesta tai iästä, antaa hyvän liikkuvuuden nivelille ja näyttää tärkeimmät tunteet ihmisen kasvoilla.

Nahka sisältää:

• alukset;
• hermot;
• kuidut (fibrillit), jotka antavat iholle joustavuutta ja erityistä sävyä;
• yksittäiset solut, joista osa on vastuussa vahvan immuniteetin luomisesta, loput - fibriilin muodostumisesta siinä, sekä amorfinen aine niiden välillä.

Tällaisten aineiden välillä on erityinen geelimäinen täyteaine - eri tavalla amorfinen aine, joka auttaa ihoa ottamaan heti alkuasennon luurankojen ja jäljiteltyjen lihasten jälkeen.

Saattaa käydä niin, että ihon immuunisolut alkavat havaita sen toisen osan vieraana aineena. Tässä tapauksessa tuotetaan vasta-aineita, jotka tarttuvat fibroblastisoluihin ja luovat iholle uusia kuituja. Tässä tapauksessa se tapahtuu koko ajan eikä ihon rajoitetuissa paikoissa.

Immuunipuolustuksen heikentymisen seurauksena yhdestä kuidusta - kollageenista - luotujen fibroblastien määrä kasvaa. Liian suuri määrä näyttää ihon karkeammalta ja tiheämmältä. Se sisältyy myös aluksiin, jotka vaikuttavat ihon sisäpuolelle, minkä vuoksi jälkimmäiset alkavat kärsiä pienestä määrästä happea ja ravinteita elimistössä. Tätä kutsutaan polttovälineeksi.

Fokusaalinen ja systeeminen sairaus

Yleistä mielipidettä taudin systeemisten ja paikallisten muotojen tunnistamisesta ei ole. Jotkut tutkijat uskovat, että patologiamekanismi on identtinen ja vahvistaa myös sen läsnäolon elinten erityisillä muutoksilla ravintoaineiden vaihdon normin tasolla sekä paikallisvaurion siirtyessä systeemiseen.

Loput ovat vakuuttuneita siitä, että nämä ovat kaksi eri tautia, jotka poikkeavat kliinisestä kulusta, seurauksista ja tärkeimmistä oireista.

On totta, että ei kaikissa tapauksissa ole mahdollista rajoittaa vaurioita sekä systeemisiä prosesseja. Ihon muutoksia esiintyy 61 prosentilla potilaista, joilla on yleinen vaurio. Lääkärit ovat osoittaneet neljän tärkeän tekijän vaikutuksen polttovaurion siirtymiseen systeemiseen:

• patologisten prosessien alkaminen ennen kaksikymmentä vuotta tai 50 vuotta;
• infektiokohdat jalkojen ja käsivarsien kasvoilla tai nivelissä;
• moninkertainen ja lineaarinen plakkitauti;
• verikokeiden ilmaiseminen ilmaistaan ​​immuunijärjestelmän häiriöissä, immunoglobuliinien koostumuksessa ja lymfosyyttisissä elimissä.

Syy vaurioita scleroderma

Tärkeimpiä syitä tämän patologian kehittymiselle pidetään kollageenin ylimääränä kudoksissa ja proteiinin kertymistä arpien muodostumisen ja taudin tyypillisen kliinisen kuvan avulla. Sairaus ei kuitenkaan aina ilmene juuri tästä syystä: uskotaan, että suurten kollageenimäärien muodostuminen yhdessä tulehdusprosessin kanssa on autoimmuuninen reaktio, kun henkilön immuniteetti alkaa aktiivisesti kehittää erityisiä suojaproteiineja immuniteetin suojaamista vastaan.

Sklerodermian oireista huolimatta tärkein näkökulma tässä asiassa ei ole vielä tunnistettu.

Vaurion kehitystekijät

Taudin kehittymisen tärkeimmät tekijät ovat:

• ihon pakkanen tai hypotermia;
• vammoja ja vammoja;
• tärinävaikutukset kehoon;
• tappaa myrkyllisiä yhdisteitä (piipöly tai liuottimet);
• tartuntataudit, jotka vaikuttavat ihmisen hermostoon (esimerkiksi malaria);
• erityinen sukupuoli (tämä koskee eniten naisia);
• hormonaaliset häiriöt;
• tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi bleomysiini) käyttö.

Tärkeimmät oireet

Kaikista oireista, jotka voidaan diagnosoida ei vain sklerodermalle, vaan myös muille patologioille, on voimakas heikkous, naamioitu ilme kasvoille, nivelten rajoitettu liikkuvuus, verenkiertojärjestelmän häiriöt ihmisen raajoissa, terveydentilan heikkeneminen ja väsymys.

Tällainen sairaus vaikuttaa henkilöön hitaasti, joten potilas ei ehkä edes epäile kehityksen alkua.

Ihon ensimmäiset oireet näkyvät odottamattomasti ja vahingossa, minkä jälkeen koko taudin kuva muuttuu aaltoilevaksi, jolloin prosessien jaksotukset pahenevat ja oireet väliaikaisesti vähenevät.

Ihmisen elämän laatu vaihtelee suuresti, puhumattakaan ihon ulkoisista muutoksista. Samalla muodostuu tärkeimmät polttopisteet, joilla on kolme kehitysvaihetta: atrofia, plakit ja tunnusmerkit. Se on tyypillisten ihovaurioiden kehittyminen, joka on tärkein tekijä, joka vaikuttaa sklerodermian kehittymiseen.

Dermatoskleroosin päätyypit

Ihon patologiaa on kolme:

1. Fokaalivaurio (plakki). Yleisin vauriotyyppi on skleroderma. Tällaiselle taudille on tunnusomaista yksittäisten tai useampien ihovaurioiden muodostuminen (jos leesialla on vakava muoto) vaaleanpunaisista leesioista, jotka ovat hieman terveellisen ihon tason yläpuolella, ne näyttävät enemmän kuin plakit. Vaurion koko voi vaihdella 1 - 20 senttimetriä. Muodossa ne ovat usein pyöreitä tai soikeat, harvinaisissa tapauksissa on mahdollista paljastaa epäsäännöllisen muodon vaurio. Skleroderma voi muodostua kehoon symmetrisesti tai epäsymmetrisesti. Yleisimmät paikannuspaikat - runko ja raajat sekä päänahka. Levyjen hiukset alkavat näin ollen pudota voimakkaasti, ja niiden kaltaiset kaljuuntumisalueet tulevat näkyviin. Ihon kuvio alkaa sileä, prosessi hikoilu ja rasvainen erittyminen pysähtyy. On myös täysin erilaisen levitysmuodon patologia, jolle on ominaista vaaleanpunainen väri - jäkälä versicolor.
2. Lineaarinen tyyppi vaikuttaa paljon harvemmin kuin polttoväli. Ihon vauriot näyttävät litteiltä nauhoilta, jotka ovat syviä pehmeitä kudoksia, jotka on hitsattu yhteen (ihonalainen rasva, lihas ja itse iho). Nauhat on järjestetty yksittäin tai suurina määrinä pään, kasvojen, rungon, ylä- ja alaraajoihin. Kokoa, ne saavuttavat kaksi senttimetriä, ovat kellertäviä ja ruskeita. Erityistä ulkonäköä varten verrataan tämäntyyppisen vaurion muotoja arpiin vamman jälkeen.
3. Valkoisten pisteiden tappaminen (jäkäläiskleroatrofinen). Kuvailtu suuri määrä kyyneleiden muotoisten, valkoisen ja pienen koon ihoa. Vauriotilan iho muuttuu ohuemmaksi, ja siinä näkyy huomattavia taitoksia. Pienet vauriot voivat sulautua ja luoda suuria kohtia, joiden halkaisija on enintään 15 cm.

Plakin skleroderma

Dermatoskleroosin hoito ei ole sama koko vaikutuksen luonteen osalta, ja se valitaan jokaiselle potilaalle erikseen, mutta kullekin skleroderma-tyypille, olipa se sitten plakki, lineaarinen tai diffuusi, hoito on identtinen. Mitä nopeammin tauti määritetään ja oikea hoito aloitetaan, sitä vähemmän oireita ja patologioita potilas itse saa.

Hoitoon ulkoisia lääkkeitä käytetään hormonaalisten, kosteuttavien, anti-inflammatoristen ja verisuonten voiteiden muodossa.

Tulehdusta estävät voiteet (kivun ja tulehdusoireiden poistamiseksi ihovaurioiden kohdalla):

Voide verisuonille (paranna sairastuneen alueen verenkiertoa ja estä verihyytymien kehittyminen):

Hormonaaliset salvat (tulehduksen vähentäminen, erityisesti kehittyneen taudin muodon vuoksi):

Voide kosteuttava vaikutus (pehmentää ihoa):

Käytettiin myös työkaluja, jotka on luotu injektion, tablettien ja erikoisratkaisujen muodossa.

Skleroderma-kansanvalmisteen hoito sisältää pioni-, kenttämunan-, suurikannan, rododendronin, sitruunamelamin, kanervan, villi rosmariinin käsittelyä.

Ennuste patologia

Sklerodermian aiheuttama ihovaurio asianmukaisen ja oikea-aikaisen hoidon jälkeen on hyödyllistä eikä altista potilaan elämää vaaralle. Jos tauti on progressiivinen progressiivinen vaurio ja että se ei läpäise hoitoa oikeaan aikaan, se voi tulla systeemiseksi ja siihen voi liittyä joitakin järjestelmiä ja elimiä patologiseen suuntaan.

Skleroderma aiheuttaa kehossa suuren määrän komplikaatioita, esimerkiksi kasvojen ulkonäön muutoksia, ryppyjen kehittymistä, liiallista hiustenlähtöä, kynsikerroksen muutosta ja kynsien muotoa. Useimmiten iho muuttaa sen luonnollisia ominaisuuksia, ihon elastisuus häviää.

Tärkeimmät vaarat

Ajoissa diagnoosilla patologia ei vaaranna ihmisen elämää. Se voi kehittää vain kosmeettisia vikoja, jotka voidaan poistaa kosmeettisten ja ihotautien avulla.

Patologia ilman hoitoa voi johtaa:

• tummien pintojen muodostuminen iholle;
• verisuoniverkkojen esiintymiseen;
• provosoida krooninen Raynaud-oireyhtymä, joka johtuu mikropiirroksen epäsäännöllisyydestä. Sitä kuvaa se, että kylmässä ihminen alkaa kokea voimakasta kipua raajoissa ja sormissa. Kun kipu lämpenee, sormet tulevat purppuriksi ja muuttuvat sitten tavalliseen purppuranväriseen.

Sklerodermaa pidetään vakavana sairautena potilaan sidekudoksessa, riippumatta ilmenemismuodosta. Mutta oikea lähestymistapa hoitoon ja ennen kaikkea taudin ehkäisyyn voidaan välttää patologian ja vakavien oireiden kehittyminen.