Systeeminen lupus erythematosus - oireet (kuva), hoito ja lääkkeet, ennuste

Nopea siirtyminen sivulla

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) tai Limban Sachsin tauti on yksi vakavista diagnooseista, joita voidaan kuulla lääkärin nimittämisessä sekä aikuisille että lapsille. Kun SLE: n myöhäinen hoito johtaa nivelten, lihasten, verisuonten ja elinten vaurioitumiseen.

Onneksi SLE ei ole yleinen patologia - 1000 henkilölle diagnosoidaan 1-2 henkilöä.

Sairaus johtaa jonkin elimen epäonnistumisen muodostumiseen. Siksi nämä oireet tulevat esiin kliinisessä kuvassa.

Tosiasia! - Systeeminen lupus erythematosus on yksi parantumattomista (mutta ei kuolemaan johtavista asianmukaisella hoidolla). Kaikkien lääkärin suositusten toteuttamisessa potilaat pystyvät johtamaan normaalia ja täyttä elämää.

Systeeminen lupus erythematosus - mikä se on?

Systeeminen lupus erythematosus on sidekudoksen hajoava tauti, joka ilmenee ihmisen ihon ja sisäelinten (tavallisesti munuaiset) vaurioitumisessa.

Tilastojen mukaan tämä patologia kehittyy useimmiten alle 35-vuotiailla naisilla. Miehillä lupus diagnosoidaan 10 kertaa vähemmän, mikä selittyy hormonaalisen taustan erityispiirteillä.

Taudin ennakoivat tekijät ovat seuraavat:

• virusinfektiot, jotka pitkään "elävät" ihmiskehossa piilevässä tilassa;
• aineenvaihduntaprosessien rikkominen;
• geneettinen taipumus (taudin lisääntynyt todennäköisyys siirtyy naaraspuolelta, vaikka miesten siirtoa ei ole suljettu pois);
• keskenmenot, abortit, synnytys taustalla epäonnistumisten synteesissä ja estrogeenin havaitseminen;
• kehon hormonaaliset muutokset;
• kariekset ja muut kroonisen kurssin infektiot;
• rokotus, pitkäaikaiset lääkkeet;
• sinuiitti;
• neuroendokriinitaudit;
• usein oleskelu huoneissa, joissa on alhainen tai päinvastoin korkea lämpötila
• tilat;
• tuberkuloosi;
• Auringonsäteilyn.

Systeeminen lupus erythema erythema

Systeemisellä lupus erythematosuksella, jonka syitä ei ole täysin tunnistettu, on monia ennaltaehkäiseviä tekijöitä diagnoosin alkamiselle. Kuten edellä mainittiin, tämä tauti kehittyy useimmiten nuorilla ihmisillä, joten sen ulkonäköä lapsissa ei suljeta pois.

Joskus on tapauksia, joissa lapsella on SLE: tä syntymästä lähtien. Tämä johtuu siitä, että vauvalla on synnynnäinen lymfosyyttien suhde.

Toinen syy synnynnäiseen sairauteen on täydentävän järjestelmän alhainen kehitysaste, joka on vastuussa humoraalisesta immuniteetista.

SLE: n elinajanodote

Jos hoitamaton SLE on kohtuullisen aktiivinen, se muuttuu vakavaksi. Ja hoito tässä vaiheessa muuttuu tehottomaksi, kun taas potilaan elämä ei yleensä ylitä kolmea vuotta.

• Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon myötä potilaan elinikä on 8 vuotta tai enemmän.

Kuoleman syy on glomerulonefriitin kehittyminen, joka vaikuttaa munuaisten glomerulaariseen laitteeseen. Seuraukset vaikuttavat aivoihin ja hermostoon.

Aivovauriot johtuvat aseptisesta meningiitista typen tuotteiden myrkytyksen taustalla. Ja siksi kaikki sairaudet on hoidettava vakaan remissioiden vaiheeseen komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi.

Jos havaitaan systeemisen lupus erythematosuksen oireita, lääkärin kanssa on kuultava välittömästi. Lisäksi kuolema voi tapahtua keuhkoverenvuodon vuoksi. Tässä tapauksessa kuoleman riski on 50%.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet

Lääkärit tunnistivat useita SLE-tyyppejä, jotka esitetään alla olevassa taulukossa. Kussakin näistä lajeista tärkein oire on ihottuma. koska tämä merkki on yleinen, se ei ole taulukossa.

Tällä taudilla on useita asteita, joilla on tyypillisiä oireita.

1. Vähimmäisaste. Tärkeimmät oireet ovat: väsymys, toistuva kuume, kivuliaat kouristukset nivelissä, pienet punaiset ihottumat.

2. Kohtalainen. Tässä vaiheessa ihottuma ilmaantuu. Sisäelinten ja verisuonten vaurioituminen voi ilmetä.

3. Ilmaistu. Tässä vaiheessa esiintyy komplikaatioita. Potilaat havaitsevat tuki- ja liikuntaelimistön, aivojen, verisuonten työn rikkomukset.

On olemassa tällaisia ​​taudin muotoja: akuutti, subakuutti ja krooninen, joista jokainen eroaa toisistaan.

Akuutti muoto ilmenee nivelkipuina ja lisääntyneenä heikkoudena, ja siksi potilaat määrittävät päivän, jolloin tauti alkoi kehittyä.

Taudin ensimmäiset 60 päivää kehittää yleisen kliinisen kuvan elinvaurioista. Jos tauti alkaa kehittyä, sitten 1,5-2 vuoden kuluttua potilas voi kuolla.

Taudin subakuuttista muotoa on vaikea tunnistaa, koska ilmaantuvia oireita ei ole. Mutta tämä on yleisin sairauden muoto. Elinvaurion sattuessa se kestää yleensä 1,5 vuotta.

Kroonisen sairauden erityispiirre on, että potilas häiritään pitkään samanaikaisesti useilla taudin oireilla. Haittavaikutukset ovat harvinaisia, ja hoito vaatii pieniä annoksia lääkkeitä.

SLE: n ensimmäiset merkit ja tunnusmerkit

Systeeminen lupus erythematosus, jonka ensimmäiset merkit kuvataan alla, on vaarallinen sairaus, jota on käsiteltävä välittömästi. Kun tauti alkaa kehittyä, sen oireet ovat samanlaisia ​​kuin katarraaliset diagnoosit. SLE: n ensimmäiset merkit ovat seuraavat:

1. päänsärky;
2. Paisuneet imusolmukkeet;
3. Jalkojen turvotus, pussit silmien alla;
4. Muutokset hermostossa;
5. kuume;
6. Unihäiriöt

Ennen tyypillisten ulkoisten oireiden ilmaantumista vilunväristykset ovat tämän taudin erottuva piirre. Hän antaa tiensä liialliseen hikoiluun.

Usein sen jälkeen ihon ilmentymät, jotka kuvaavat lupus-ihotulehdusta, liittyvät taudin piiriin.

Lupuksen aiheuttama ihottuma on paikan päällä kasvojen, nenän ja poskipunojen kohdalla. Ihottuma SLE: n punaisella tai vaaleanpunaisella, ja jos katsot niiden muotoa, huomaat perhossiipien. Rintakehään, käsivarsiin ja kaulaan ilmestyy ihottumaa.

Ihottuman ominaisuudet:

• kuiva iho;
• nokkosihottuma;
• vaakojen ulkonäkö;
• epämääräiset papulaariset elementit;
• rakkuloiden ja haavaumien, arpia;
• ihon voimakas punoitus altistettaessa auringonvalolle.

Merkki tästä vakavasta sairaudesta on säännöllinen hiustenlähtö. Potilailla on täydellinen tai osittainen kaljuuntuminen, joten tämä oire on hoidettava oikea-aikaisesti.

SLE-hoito - lääkkeet ja menetelmät

Aikainen ja patogeeninen hoito on tärkeää tälle taudille, se vaikuttaa potilaan yleiseen terveyteen.

Jos puhumme taudin akuutista muodosta, hoito on sallittua lääkärin valvonnassa. Lääkäri voi määrätä seuraavia lääkkeitä (esimerkkejä lääkkeistä annetaan suluissa):

• Glukokortikosteroidit (Celeston).
• Hormoni- ja vitamiinikompleksit (Seton).
• Anti-inflammatoriset ei-steroidiset aineet (delagil).
• Sytostaatit (atsatiopriini).
• Aminohapporyhmän (hydroksiklorokiini) keinot.

Vihje! Hoito suoritetaan asiantuntijan valvonnassa. Koska yksi yleisimmistä keinoista - aspiriini, on vaarallista potilaalle, lääke hidastaa veren hyytymistä. Ja kun ei-steroidisia lääkkeitä käytetään pitkällä aikavälillä, limakalvoa voidaan ärsyttää, ja taustalla on usein gastriitti ja haavauma.

Systeemistä lupus erythematosusta ei kuitenkaan aina tarvitse hoitaa sairaalassa. Ja talon sallitaan noudattaa lääkärin määräämiä suosituksia, jos prosessin aktiivisuusaste sallii.

Seuraavissa tapauksissa tarvitaan potilaan sairaalahoitoa:

• säännöllinen lämpötilan nousu;
• neurologisten komplikaatioiden esiintyminen;
• olosuhteet, jotka uhkaavat ihmisen elämää: munuaisten vajaatoiminta, verenvuoto, keuhkokuume;
• veren hyytymistä.

Sen lisäksi, että käytät lääkkeitä "sisällä", sinun on käytettävä voiteita ulkoiseen käyttöön. Ei ole tarpeen sulkea pois potilaan yleiseen tilaan vaikuttavia menettelyjä. Lääkäri voi määrätä hoitoon seuraavia korjaustoimenpiteitä:

• obkalyvanie sairaat paikat hormonaaliset lääkkeet (liuos Akrihin).
• glukokortikosteroidin voide (Sinalar).
• kylmähoito.

On syytä huomata, että tämän taudin suotuisa ennuste voidaan havaita, kun hoito aloitetaan ajoissa. SLE: n diagnoosi on samanlainen kuin ihotulehdus, seborrhea, ihottuma.

Systeemisen lupus erythematosuksen hoito tulisi suorittaa vähintään kuuden kuukauden ajan. Jotta vammautumiseen johtavia komplikaatioita vältettäisiin, potilaan tulee noudattaa asianmukaisen hoidon lisäksi seuraavia suosituksia:

• luopua huonoista tavoista;
• aloita syöminen oikein;
• vie aikaa fyysiseen rasitukseen;
• tarkkaile psykologista mukavuutta ja välttää stressiä.

Koska tästä sairaudesta on mahdotonta täysin toipua, hoito tulisi suunnata SLE: n oireiden lievittämiseen ja tulehduksellisen autoimmuuniprosessin poistamiseen.

Lupuksen komplikaatiot

Tämän taudin komplikaatiot eivät riitä. Jotkut niistä johtavat vammaisuuteen, toiset - potilaan kuolemaan. Vaikuttaa siltä, ​​että kehon ihottumat johtavat tuhoisiin seurauksiin.

Komplikaatiot sisältävät seuraavat ehdot:

• valtimoiden vaskuliitti;
• verenpainetauti;
• maksavaurioita;
• ateroskleroosi.

Tosiasia! SLE: n inkubointiaika voi kestää kuukausia ja vuosia - tämä on tämän taudin pääasiallinen vaara.

Jos sairaus esiintyy raskaana olevilla naisilla, se johtaa usein ennenaikaiseen syntymiseen tai keskenmenoon. Myös komplikaatioiden joukossa on potilaan emotionaalisen tilan muutos.

Mielialan muutoksia havaitaan usein ihmiskunnan puoliskolla, kun taas miehet sietävät tautia helpommin. Emotionaalisen tyypin komplikaatioita ovat seuraavat:

• masennus;
• epileptiset kohtaukset;
• neuroosit.

Systeeminen lupus erythematosus, jonka ennuste ei ole aina suotuisa, on harvinainen sairaus, joten sen ulkonäköä ei ole vielä tutkittu. Tärkeintä on monimutkainen hoito ja provosoivien tekijöiden välttäminen.

Jos henkilön perhe on diagnosoitu taudilla, on tärkeää ryhtyä ennaltaehkäisyyn ja yrittää ylläpitää terveellistä elämäntapaa.

Lopuksi haluan sanoa - tämä tauti johtaa vammaan ja jopa potilaan kuolemaan. Siksi systeemisen lupus erythematosuksen ensimmäisissä oireissa ei pidä lykätä lääkärin käyntiä. Diagnostiikka varhaisessa vaiheessa voi säästää ihoa, verisuonia, lihaksia ja sisäelimiä - laajentaa ja parantaa merkittävästi elämänlaatua.

Lupus erythematosus

Tähän sairauteen liittyy immuunijärjestelmän rikkominen, mikä johtaa lihasten, muiden kudosten ja elinten tulehdukseen. Lupus erythematosus esiintyy remissio- ja pahenemisjaksoilla, kun taas taudin kehittymistä on vaikea ennustaa; etenemisen ja uusien oireiden syntymisen aikana tauti johtaa yhden tai useamman elimen epäonnistumiseen.

Mikä on lupus erythematosus

Tämä on autoimmuuninen patologia, johon vaikuttavat munuaiset, verisuonet, sidekudokset ja muut elimet ja järjestelmät. Jos normaalissa tilassa ihmiskeho tuottaa vasta-aineita, jotka kykenevät hyökkäämään ulkomaisia ​​organismeja vastaan, niin silloin taudin läsnä ollessa keho tuottaa suuren määrän vasta-aineita kehon soluihin ja niiden komponentteihin. Tämän seurauksena muodostuu immuunikompleksinen tulehdusprosessi, jonka kehitys johtaa kehon eri osien toimintahäiriöön. Systeeminen lupus vaikuttaa sisäisiin ja ulkoisiin elimiin, mukaan lukien:

syistä

Systeemisen lupuksen etiologia on edelleen epäselvä. Lääkärit viittaavat siihen, että sairauden syy on virukset (RNA jne.). Lisäksi patologian kehittymisen riskitekijä on perinnöllinen alttius sille. Naiset kärsivät lupus erythematosuksesta noin 10 kertaa useammin kuin miehet, koska niiden hormonaalinen järjestelmä on ominaista (veressä on suuri estrogeenipitoisuus). Syy, miksi sairaus ilmenee harvemmin miehillä, on suojaava vaikutus, joka androgeeneillä (uroshormoneilla) on. Lisää SLE: n riskiä:

• bakteeri-infektio;
• lääkkeiden ottaminen;
• virusvaurioita.

Kehitysmekanismi

Normaalisti toimiva immuunijärjestelmä tuottaa aineita, joilla torjutaan infektioiden antigeenejä. Systeemisessä lupuksessa vasta-aineet tuhoavat tarkoituksenmukaisesti omat solunsa kehossa, kun ne aiheuttavat sidekudoksen absoluuttista hajoamista. Yleensä potilaat osoittavat fibroidien muutoksia, mutta muut solut ovat alttiita limakalvon turvotukselle. Ihon vaikutusalaan kuuluvissa rakenteellisissa yksiköissä ydin tuhoutuu.

Ihmissolujen, plasman ja imusolmukkeiden, histososyyttien ja neutrofiilien vahingoittumisen lisäksi ne alkavat kerääntyä astioiden seiniin. Immuunisolut asettuvat tuhoutuneen ytimen ympärille, jota kutsutaan "rosetti" -ilmiöksi. Antigeenien ja vasta-aineiden aggressiivisten kompleksien vaikutuksesta vapautuu lysosomien entsyymejä, jotka stimuloivat tulehdusta ja johtavat sidekudoksen vaurioitumiseen. Uudet antigeenit, joissa on vasta-aineita (auto-vasta-aineita), muodostuvat hajoamistuotteista. Kroonisen tulehduksen seurauksena esiintyy kudosskleroosia.

Taudin muodot

Patologian oireiden vakavuudesta riippuen systeemisellä sairaudella on tietty luokitus. Systeemisen lupus erythematosuksen kliinisiä lajikkeita ovat:

1. Akuutti muoto. Tässä vaiheessa sairaus etenee jyrkästi, ja potilaan yleinen tila pahenee, kun hän valittaa jatkuvasta väsymyksestä, korkeassa lämpötilassa (jopa 40 astetta), kipu, kuume ja lihassärky. Taudin oireet kehittyvät nopeasti, ja kuukauden kuluessa vaikuttavat kaikki ihmisen kudokset ja elimet. Akuutin SLE: n ennuste ei ole lohduttavaa: usein potilaan elinajanodote tällaisella diagnoosilla ei ylitä 2 vuotta.
2. Subakuutti. Taudin alkamisesta ja ennen oireiden alkamista voi kulua yli vuosi. Tämän tyyppiselle taudille tyypillinen pahenemis- ja remissiokauden muutos. Ennuste on suotuisa ja potilaan tila riippuu lääkärin valitsemasta hoidosta.
3. Krooninen. Sairaus on hidas, oireet ovat heikkoja, sisäelimet ovat käytännössä ehjiä, joten keho toimii normaalisti. Lievästä patologiasta huolimatta on käytännössä mahdotonta parantaa sitä tässä vaiheessa. Ainoa asia, joka voidaan tehdä, on lievittää henkilön tilannetta lääkkeiden avulla SLE: n pahenemisessa.

On tarpeen erottaa lupus erythematosukseen liittyvät ihosairaudet, mutta eivät systeemiset ja joilla ei ole yleistynyttä leesiota. Näitä patologioita ovat:

• discoid lupus (punainen ihottuma kasvoilla, päässä tai muissa ruumiinosissa, hieman kohonnut ihon yläpuolella);
• huumeiden lupus (niveltulehdus, ihottuma, korkea kuume, huumeiden ottamiseen liittyvä rintalastan kipu, niiden vetäytymisen jälkeen oireet häviävät);
• vastasyntyneen lupus (harvoin ilmaistu, vaikuttaa vastasyntyneeseen, jos äidillä on immuunijärjestelmän sairaus; taudin mukana on maksan poikkeavuuksia, ihottumaa, sydänsairautta).

Miten lupus ilmestyy

SLE: n tärkeimmät oireet ovat vakava väsymys, ihottumat ja nivelkipu. Patologian etenemisen myötä sydän-, hermosto-, munuais-, keuhkojen ja alusten ongelmat ovat ajankohtaisia. Taudin kliininen kuva on kussakin tapauksessa yksilöllinen, koska se riippuu siitä, mitkä elimet vaikuttavat ja mitä vahinkoa heillä on.

Iholla

Kudoksen vaurioituminen taudin alkaessa tapahtuu noin neljänneksellä potilaista, 60–70%: lla SLE-potilaista ihon oireyhtymä on havaittavissa myöhemmin, ja toisissa se ei tapahdu lainkaan. Pääsääntöisesti auringon auki olevat kehon alueet ovat tyypillisiä leesion paikallistamiselle - kasvoille (perhonen, nenä, posket), hartioille, kaulalle. Leesiot ovat samankaltaisia ​​kuin eryteema (erythematosus), koska niillä on punaisia ​​hilseileviä plakkeja. Leesioiden reunoilla on laajennettuja kapillaareja ja alueita, joissa pigmentti on liian suuri.

Kehon kasvojen ja muiden auringonvalolle altistuvien alueiden lisäksi systeeminen lupus vaikuttaa päänahkaan. Yleensä tämä ilmentymä on paikallinen ajallisella alueella, kun taas hiukset putoavat rajoitetulle pään alueelle (paikallinen hiustenlähtö). 30–60%: lla SLE-potilaista on havaittavissa yliherkkyyttä auringonvalolle (valoherkkyys).

Munuaisissa

Hyvin usein lupus erythematosus vaikuttaa munuaisiin: noin puolet potilaista osoittaa munuaislaitteiden vaurioita. Tämän usein esiintyy proteiinin esiintyminen virtsassa, sylintereissä ja punasoluissa, joita ei yleensä havaita taudin alussa. Tärkeimmät merkit siitä, että SLE on vaikuttanut munuaisiin, ovat seuraavat:

• membraaninen nefriitti;
• proliferatiivinen glomerulonefriitti.

Liitoksissa

Nivelreuma diagnosoidaan usein lupuksella: yhdeksässä kymmenestä tapauksesta se ei ole muodonmuutos ja ei eroosio. Useimmiten tauti vaikuttaa polviniveliin, sormiin, ranteisiin. Lisäksi SLE-potilailla kehittyy joskus osteoporoosia (luun tiheyden lasku). Usein potilaat valittavat lihaskipua ja lihasheikkoutta. Immuuni-tulehdusta hoidetaan hormonilääkkeillä (kortikosteroideilla).

On limakalvoja

Sairaus ilmenee suun limakalvossa ja nenänihassa haavaumien muodossa, jotka eivät aiheuta tuskallisia tunteita. Limakalvojen tappio on vahvistettu yhdellä neljästä tapauksesta. Tämä on ominaista:

• vähentynyt pigmentti, punainen huuliraja (cheilitis);
• suun / nenän haavaumat, pistosvuoto.

Aluksilla

Lupus erythematosus pystyy tarttumaan kaikkiin sydämen rakenteisiin, mukaan lukien endokardi, perikardi ja sydänlihakset, sepelvaltimot, venttiilit. Kuitenkin elimen ulkovuoren vaurioituminen tapahtuu useammin. SLE: n aiheuttamat sairaudet:

• perikardiitti (sydänlihaksen verisuonikalvojen tulehdus, joka ilmenee tylsinä kipuina rinnassa);
• sydänlihastulehdus (sydänlihaksen tulehdus, johon liittyy rytmihäiriöitä, hermoimpulsseja, akuutti / krooninen elinten vajaatoiminta);
• sydämen venttiilien toimintahäiriö;
• sepelvaltimotautien vaurioituminen (voi kehittyä varhaisessa iässä SLE-potilailla);
• verisuonten sisäpuolen vaurioituminen (tämä lisää ateroskleroosin riskiä);
• lymfaattisten alusten vaurioituminen (ilmenee raajojen ja sisäelinten tromboosi, pannikuliitti - kivulias ihonalainen solmu ja reticularis - sininen täplät, jotka muodostavat ruudukon).

On hermosto

Lääkärit viittaavat siihen, että keskushermoston epäonnistuminen johtuu aivosairauksien vahingoittumisesta ja vasta-aineiden muodostumisesta neuroneihin - soluihin, jotka ovat vastuussa kehon ravitsemuksesta ja suojaamisesta, sekä immuunisoluista (lymfosyytit. Tärkeimmät merkit siitä, että tauti iski aivojen hermorakenteisiin - tämä :

• psykoosi, paranoia, hallusinaatiot;
• migreenin päänsärky;
• Parkinsonin tauti, korea;
• masennus, ärtyneisyys;
• aivohalvaus;
• polyneuritis, mononeuritis, aseptinen meningiitti;
• enkefalopatia;
• neuropatia, myelopatia jne.

oireet

Systeemisellä taudilla on laaja luettelo oireista, joissa on remissioita ja komplikaatioita. Patologian alkaminen voi olla salama tai asteittainen. Lupuksen oireet riippuvat taudin muodosta, ja koska se kuuluu monirakenteiseen patologiseen luokkaan, kliinisiä oireita voidaan muuttaa. SLE: n ei-vakavat muodot rajoittuvat vain ihon tai nivelten vaurioitumiseen, vakavampiin taudin tyyppeihin liittyy muita ilmentymiä. Taudin tyypillisiä oireita ovat seuraavat:

• turvonnut silmät, alaraajojen nivelet;
• lihas- / nivelkipu;
• turvonnut imusolmukkeet;
• punoitus;
• lisääntynyt väsymys, heikkous;
• punainen, samanlainen kuin kasvojen allergiset ihottumat;
• kuume;
• Siniset sormet, kädet, jalat stressin jälkeen, kosketus kylmään;
• hiustenlähtö;
• kipu hengitettynä (puhuu keuhkojen vuorauksen vaurioitumisesta);
• herkkyys auringonvalolle.

Ensimmäiset merkit

Varhaisia ​​oireita ovat lämpötila, joka vaihtelee 38039 asteen rajoissa ja voi kestää useita kuukausia. Tämän jälkeen potilaalla on muita SLE-merkkejä, mukaan lukien:

• pienten / suurten nivelten niveltulehdus (se voi kulkea itsenäisesti, ja sitten se tulee jälleen esiin voimakkaammin);
• ihottuma kasvojen perhonen muodossa, hartiat, rinta;
• kohdunkaulan, aksillaaristen imusolmukkeiden tulehdus;
• jos elimistössä on vakavia vaurioita, sisäelimet kärsivät - munuaiset, maksa, sydän, joka heijastuu heidän työnsä rikkomiseen.

Lapsilla

Varhaisessa iässä lupus erythematosus ilmenee lukuisina oireina, jotka vaikuttavat asteittain lapsen eri elimiin. Samaan aikaan lääkärit eivät voi ennustaa, mikä järjestelmä epäonnistuu seuraavaksi. Patologian ensisijaiset merkit voivat muistuttaa tavallisia allergioita tai dermatiittia; tällainen taudin patogeneesi aiheuttaa vaikeuksia diagnoosissa. SLE: n oireet lapsilla voivat olla:

• dystrofia;
• ihon harvennus, valoherkkyys;
• kuume, johon liittyy runsas hikoilu, vilunväristykset;
• allergiset ihottumat;
• dermatiitti, pääsääntöisesti lokalisoituu poskiin, nenään (se on syylän ihottumaa, rakkuloita, turvotusta jne.);
• nivelkivut;
• hauras kynnet;
• nekroosi sormenpäillä, kämmenet;
• hiustenlähtö, täydellinen kaljuuntuminen;
• kouristukset;
• mielenterveyden häiriöt (hermostuneisuus, tunneliaisuus jne.);
• stomatiitti, jota ei voida hoitaa.

diagnostiikka

Diagnoosin toteamiseksi lääkärit käyttävät amerikkalaisten reumatologien kehittämää järjestelmää. Vahvistaakseen, että potilaalla on lupus erythematosus, potilaalla on oltava vähintään 4 11: stä mainituista oireista:

• punoitus perhonen muotoisella kasvoilla;
• valoherkkyys (pigmentaatio kasvoilla, pahentuu altistuminen auringonvalolle tai UV-säteilylle);
• discoid-ihottuma (epäsymmetriset punaiset laastarit, jotka kuoriutuvat ja halkeavat, joissa hyperkeratoosin alueet ovat särmätyt reunat);
• niveltulehduksen oireet;
• suu-limakalvojen haavaumat, nenä;
• keskushermoston häiriöt - psykoosi, ärtyneisyys, hysteria ilman syytä, neurologiset patologiat jne.;
• seroosinen tulehdus;
• usein pyelonefriitti, proteiinin esiintyminen virtsassa, munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
• Wassermanin virheellinen positiivinen analyysi, antigeenien tiitterien ja vasta-aineiden havaitseminen veressä;
• verihiutaleiden ja lymfosyyttien väheneminen veressä, sen koostumuksen muuttaminen;
• antinukleaaristen vasta-aineiden kohtuuton kasvu.

Asiantuntija tekee lopullisen diagnoosin vain, jos yllä olevasta luettelosta on neljä tai useampia merkkejä. Kun kyse on tuomiosta, potilas ohjataan kapeaan, yksityiskohtaiseen tutkimukseen. Suuri rooli SLE: n diagnosoinnissa, lääkäri antaa anamneesin ja geneettisten tekijöiden tutkimuksen. Lääkärin on selvitettävä, mitkä sairaudet potilaalla oli viimeisen vuoden aikana ja miten heitä hoidettiin.

hoito

SLE on krooninen sairaus, jossa potilaan täydellinen hoito on mahdotonta. Hoidon tavoitteena on vähentää patologisen prosessin toimintaa, palauttaa ja ylläpitää vaikuttavan järjestelmän / elinten toimintakykyä, estää pahenemista, jotta potilaiden elinajanodote olisi pidempi ja että sen elämänlaatu paranee. Lupuksen hoitoon liittyy pakollinen lääkkeiden saanti, jonka lääkäri määrää jokaiselle potilaalle erikseen kehon ominaisuuksien ja taudin vaiheen mukaan.

Potilaat ovat sairaalassa tapauksissa, joissa heillä on yksi tai useampi seuraavista sairauden kliinisistä ilmenemismuodoista:

• epäilty aivohalvaus, sydänkohtaus, vakava keskushermoston vaurio, keuhkokuume;
• lämpötila nousee yli 38 astetta pitkään (kuumetta ei voi poistaa antipyreettisten aineiden avulla);
• tajunnan masennus;
• veren leukosyyttien jyrkkä lasku;
• taudin oireiden nopea eteneminen.

Tarvittaessa potilaalle lähetetään asiantuntijoita, kuten kardiologi, nephrologist tai pulmonologi. SLE-standardihoito sisältää:

• hormonihoito (glukokortikoidiryhmän määrätyt lääkkeet, esim. Prednisoloni, syklofosfamidi jne.);
• anti-inflammatoriset lääkkeet (yleensä diklofenaakki ampulleissa);
• antipyreettiset lääkkeet (jotka perustuvat parasetamoliin tai ibuprofeeniin).

Polttamisen, ihon kuorinnan lievittämiseksi lääkäri määrää potilaalle hormonipohjaisia ​​voiteita ja voiteita. Erityistä huomiota lupus erythematosuksen hoidossa maksetaan potilaan immuniteetin ylläpitämiseksi. Remission aikana potilaalle määrätään monimutkaisia ​​vitamiineja, immunostimulaattoreita ja fysioterapeuttisia käsittelyjä. Lääkkeet, jotka stimuloivat immuunijärjestelmän työtä, kuten atsatiopriini, otetaan vain sairauden aikana, muuten potilaan tila voi heikentyä dramaattisesti.

Akuutti lupus erythematosus

Hoito on aloitettava sairaalassa mahdollisimman pian. Terapeuttisen kurssin tulee olla pitkä ja vakio (ilman keskeytyksiä). Patologian aktiivisen vaiheen aikana potilaalle annetaan glukokortikoideja suurina annoksina, alkaen 60 mg: lla Prednisolonia ja kasvattamalla 3 kuukauden aikana 35 mg: lla. Vähennä lääkkeen määrää hitaasti siirtymällä pillereihin. Yksilöllisesti määritetyn lääkeaineen ylläpitoannoksen (5-10 mg) jälkeen.

Mineraalien aineenvaihdunnan rikkomisen estämiseksi kaliumvalmisteita määrätään samanaikaisesti hormonihoidon kanssa (Panangin, kaliumasetaattiliuos jne.). Taudin akuutin vaiheen päätyttyä suoritetaan monimutkainen hoito kortikosteroideilla alennetuissa tai ylläpitoannoksissa. Lisäksi potilas ottaa aminokinoliinilääkkeitä (1 tabletti Delagin tai Plaquenil).

krooninen

Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä suurempi on potilaan mahdollisuus välttää peruuttamattomia vaikutuksia kehossa. Kroonisen patologian hoito sisältää välttämättä anti-inflammatoristen lääkkeiden, lääkkeiden, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän (immunosuppressantit) ja kortikosteroidien hormonaaliset lääkkeet, käytön. Vain puolet potilaista saavuttaa onnistuneen hoidon. Positiivisen dynamiikan puuttuessa suoritetaan kantasoluterapia. Yleensä autoimmuuni-aggressiota ei ole.

Mikä on vaarallinen lupus erythematosus

Jotkut tällaista diagnoosia sairastavat potilaat kehittävät vakavia komplikaatioita - sydämen, munuaisen, keuhkojen, muiden elinten ja järjestelmien toiminta on häiriintynyt. Taudin vaarallisin muoto on systeeminen, joka vahingoittaa jopa istukkaa raskauden aikana, minkä seurauksena se johtaa sikiön tukahduttamiseen tai kuolemaan. Auto-vasta-aineet kykenevät tunkeutumaan istukan läpi ja aiheuttavat vastasyntyneen (synnynnäisen) sairauden vastasyntyneessä. Tässä tapauksessa vauva näyttää ihosyndrooman, joka kulkee 2-3 kuukauden kuluttua.

Kuinka monta elää lupus erythematosuksen kanssa

Modernien lääkkeiden ansiosta potilaat voivat elää yli 20 vuotta taudin diagnosoinnin jälkeen. Patologian kehittyminen tapahtuu eri nopeuksilla: joillakin ihmisillä oireet lisäävät intensiteettiä vähitellen, toisissa se kasvaa nopeasti. Useimmat potilaat jatkavat normaalia elämää, mutta vakavalla taudin kulkeutumiskyvyllä menetetään voimakas nivelkipu, korkea väsymys ja keskushermoston häiriöt. SLE-hoidon kesto ja elämänlaatu riippuvat monen elimen vajaatoiminnan oireiden vakavuudesta.

Systeemisen lupus-erytematoosin oireet

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on vakava sairaus, jossa sen oma immuunijärjestelmä havaitsee ihmiskehon solut vieraana. Tämän seurauksena se käyttää immuunivastetta heitä vastaan ​​ja provosoi elinvaurioita. Koska immuunijärjestelmän elementit ovat läsnä missä tahansa kehon osassa, lupus voi vaikuttaa lähes kaikkiin elimiin. Tilastojen mukaan noin 90 prosentissa tapauksista sairaus kehittyy naisilla. Absoluuttisessa enemmistössä taudin ensimmäisiä oireita esiintyy 15–25-vuotiaiden välillä.

Monet ovat kiinnostuneita taudin nimen alkuperästä ja siitä, miten sudet ovat tekemässä sen kanssa? Tarina ulottuu kaukaisiin keskiaikoihin, jolloin Euroopassa oli vielä mahdollista kohdata villi susi ja kärsiä vakavasti tällaisessa kokouksessa. Tämä koski erityisesti kuljettajaa, joka joutui usein menemään tehtäväksi milloin tahansa ja missä tahansa säässä. Kun he hyökkäävät, susi yritti purkaa suojaamattomaan kehon osaan, joka osoittautui kasvoksi (nenä ja posket, tarkempi). Myöhemmin luetellaan taudin tärkeimmät oireet, ja yksi niistä on lupus "perhonen" - poskipunojen ja nenän ihovauriot.

Systeemisen lupus erythematosuksen lisäksi on vielä kaksi prosessia: discoid ja huumeiden lupus erythematosus. Näitä käsitteitä ei pitäisi tunnistaa, koska patologiat eroavat toisistaan ​​sekä niiden kliinisissä ilmenemismuodoissa että vakavien komplikaatioiden todennäköisyydessä.

Systeemisen lupus erythematosuksen syyt

Tähän saakka lääkärit eivät ole kyenneet selvittämään tällaisen monimutkaisen sairauden kehittymisen tarkkaa syytä. Maailmassa ympäri maailman kymmeniä laboratorioita etsii vastausta tähän kysymykseen, mutta he eivät voi päättäväisesti edetä.

• Anamneesin keräämisen aikana saatujen tietojen perusteella lääkärit onnistuivat selvittämään, että useimmat lupus-ihmiset ovat sairaita, jotka viettävät paljon aikaa kylmässä tai lämpimässä. Useimmissa tapauksissa tämä johtuu heidän ammatillisesta toiminnastaan. Ultraviolettisäteilyn hyväksi (se sisältää auringonvaloa) on tosiasia, että potilaiden sairaus pahenee usein kesällä.
• Perinnöllinen taipumus ei itse asiassa ole sairauden syy. Tämä on vain substraatti, johon muut tekijät myöhemmin kertyvät. On kuitenkin osoitettu, että tämän ongelman kohteena olevien ihmisten sukulaisilla on suurempi riski sairauden kehittymiseen.
• Jotkut tekijät väittävät, että lupus on eräänlainen kehon immuunijärjestelmän systeeminen vaste usein esiintyviin ärsytyksiin. Mikro-organismit, ruoansulatuskanavan loiset, sieni-infektiot, virukset toimivat ärsyttävinä aineina. Jos henkilön immuniteetti heikkenee ja altistuu jatkuvasti negatiiviselle vaikutukselle, niin perverssin reaktion todennäköisyys suhteessa hänen soluihinsa ja kudoksiin lisääntyy.
• Joidenkin aggressiivisten kemiallisten yhdisteiden vaikutus (lähes aina potilas kohtaa ne myös työpaikallaan).

Jotkut tekijät voivat aiheuttaa henkilölle, jolla on systeeminen lupus erythematosus, huonontuminen tai aiheuttaa sen pahenemista:

• Tupakointi - erittäin huono vaikutus mikroverenkierron verisuonten tilaan, joka jo kärsii SLE: stä.
• Nainen vastaanottaa sukupuolihormoneja sisältäviä valmisteita suurina annoksina.
• Lääke ei voi ainoastaan ​​aiheuttaa huumeiden lupuksen kehittymistä, vaan aiheuttaa myös SLE: n pahenemista (muista, että nämä ovat erilaisia ​​sairauksia).

Taudin patogeneesi

Monet potilaat eivät ymmärrä lääkäreitä, jotka väittävät, että heidän oma immuunijärjestelmänsä alkoi yhtäkkiä hyökätä sen omistajalle. Loppujen lopuksi, kaukana lääkkeestä ihmiset tietävät koulusta, että immuunijärjestelmä on kehon suojelija.

Aluksi säätelytoiminnon mekanismi ihmiskehossa epäonnistuu. Kuten edellä jo mainittiin, tämän nimenomaisen linkin syitä ja mekanismia ei ole vahvistettu, ja lääkäreitä voi toistaiseksi todeta vain tämä seikka. Tämän seurauksena jotkin lymfosyyttien (tämä on verisolu) fraktiot osoittavat liiallista aktiivisuutta ja provosoivat suurten proteiinimolekyylien muodostumista - immuunikomplekseja.

Lisäksi nämä samat kompleksit levisivät koko kehoon ja ne on sijoitettu eri kudoksiin, lähinnä pienten astioiden seiniin. Jo kiinnityskohdassa proteiinimolekyylit provosoivat entsyymien vapautumista soluista, jotka normaalisti on suljettu erityisiin mikroskooppisiin kapseleihin. Aggressiiviset entsyymit vaikuttavat ja vahingoittavat kehon normaalia kudosta ja aiheuttavat monia oireita, joiden avulla potilas hakee apua lääkäriltä.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet

Kuten edelliseltä kohdalta voi nähdä, taudin provokaattorit leviävät koko kehoon verenkiertoon. Tämä viittaa siihen, että voit odottaa vahinkoa lähes mihin tahansa elimeen.

Epäspesifiset oireet

Aluksi ihmiset eivät edes epäile, että he ovat kehittäneet systeemistä lupusta, koska se ilmenee seuraavasti:

• kehon lämpötilan nousu, jota henkilö ei voi liittyä mihinkään syyn;
• lihasten kipu ja väsymys työn tekemisessä;
• päänsärky ja yleinen heikkous.

On selvää, että tällaiset ilmenemismuodot ovat tyypillisiä lähes kaikille taudeille ja että ne eivät edusta mitään arvoa lääkäreille. Sairaudella on kuitenkin edelleen monia oireita, jotka ovat mukavuuden vuoksi jaettu ryhmiin riippuen siitä, mikä elimen tai elimen järjestelmä vaikuttaa.

Ihon ilmentymät

• Taudin klassinen oire on tyypillinen "lupus-perhonen". Se on ihon punoitus ja ihottuman esiintyminen poskien, nenän, nenän alueella. Huolimatta siitä, että iho vaikuttaa 65%: lla SLE-potilaista, tämä tunnettu oire havaitaan vain 30-50%: lla potilaista. Usein naiset väittävät, että tämä punoitus liittyy auringon jännitykseen tai ylikuumenemiseen.
• Ihottumat löytyvät myös kehosta ja käsivarsista.
• Hieman harvemmin henkilö toteaa hiustenlähtö ja pesiminen hiustenlähtö.
• Haavaumien esiintyminen suussa, emättimessä, nenässä.
• Raskaimmissa tapauksissa jaloissa ja käsivarsissa iho kärsii niin paljon, että esiintyy trofisia haavaumia.
• Ihon johdannaiset - hiukset ja kynnet voivat myös vahingoittua lupuksen etenemisen seurauksena. Kynnet ovat hauraita ja hiukset putoavat.

Lihas- ja liikuntaelimistön ilmentymät

Lupusissa sidekudosta kärsii eniten, mikä on suhteellisen suuria määriä nivelissä.

• Useimmat SLE-potilaat ilmoittavat kipua nivelissä. Tällöin käsien ja ranteiden pienet nivelet vaikuttavat useammin ja voimakkaammin.
• Symmetristen nivelten tulehdus, polyartriitti, kehittyy harvemmin.
• Toisin kuin nivelreuma, joka on hyvin samanlainen kuin nivelvauriot systeemisessä lupus erythematosuksessa, luun tuhoutumista ei tapahdu.
• Jokainen viides potilas, jolla on nivelvaurioita, kehittää epämuodostumiaan. Huono asia on, että tämä muodonmuutos on pysyvä ja voidaan poistaa vain kirurgisen toimenpiteen avulla.
• Miehillä sairaus ilmenee usein sukroiliakulman tulehduksena. Samaan aikaan kipu ilmestyy ristikkoon ja coccyxiin (hieman yläpuolella). Oire voi häiritä ihmistä jatkuvasti ja voi ilmaantua fyysisen rasituksen jälkeen epämukavuuden ja raskauden tunteen muodossa.

SLE: n ilmentymiä hematopoieettisesta järjestelmästä

• Yksi lupuksen spesifisimmistä ja tyypillisimmistä ilmenemismuodoista on LE-solujen esiintyminen veressä (niitä kutsutaan joskus lupuksiksi). Nämä ovat valkoisia verisoluja, joiden sisällä laboratoriotyöntekijät havaitsevat muiden verisolujen ytimet. Tämä ilmiö on seurausta omien solujensa virheellisestä tunnistamisesta vaaralliseksi ja ulkomaalaiseksi. Leukosyytit saavat signaalin tuhota ne, tuhota osiin ja absorboivat itsensä.
• Puolessa potilaista veren kliininen tutkimus paljastaa anemiaa, trombosytopeniaa ja leukopeniaa. Tämä ei ole aina seurausta taudin etenemisestä - usein tätä vaikutusta havaitaan sairauden lääketieteellisen hoidon seurauksena.

Sydän ja suurten verisuonten ilmentymät

• Jossakin osassa potilaita tutkimuksen aikana lääkärit havaitsevat perikardiitin, endokardiitin ja myokardiitin.
• Tutkimuksen aikana lääkärit eivät havaitse tarttuvaa ainetta, joka voi aiheuttaa tulehduksellisen sydänsairauden kehittymisen.
• Taudin etenemisen myötä useimmissa tapauksissa vaikuttavat mitraaliset tai kolmisuuntaiset venttiilit.
• Systeeminen lupus erythematosus, kuten monet systeemiset sairaudet, lisää ateroskleroosin kehittymisen todennäköisyyttä.

SLE: n nephrologiset ilmentymät

• Lupus-nefriitti on munuaissairauden tulehdussairaus, jossa glomerulaarinen kalvo paksuu, fibriini kerrostuu ja muodostuu hyaliinihyytymiä. Riittämättömän hoidon puuttuessa potilaalla voi kehittyä jatkuvaa munuaisten vajaatoimintaa. Munuaisvaurion todennäköisyys on suurempi akuutissa ja subakuutissa taudissa. Kroonisen SLE: n tapauksessa lupus nephritis kehittyy paljon harvemmin.
• Hematuria tai proteinuuria, johon ei liity kipua eikä häiritse henkilöä. Usein tämä on ainoa ilmentymä virtsajärjestelmän lupuksesta. Koska SLE: n diagnoosi suoritetaan ajoissa ja alkaa tehokas hoito, akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyy vain 5 prosentissa tapauksista.

Neurologiset ja mielenterveyden häiriöt

Taudin eteneminen voi aiheuttaa tällaisia ​​keskushermoston häiriöitä, kuten enkefalopatiaa, kohtauksia, herkkyyshäiriöitä, aivoverisuonisairautta. Huono asia on, että kaikki muutokset ovat varsin pysyviä ja vaikeasti korjattavia.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnosointi

Kaikkien saatavilla olevien tietojen perusteella lääkärit tunnistivat yleisimmät lupus erythematosuksen oireet. Jotkut niistä ovat yleisempiä, toiset vähemmän yleisiä. Jos henkilöllä on neljä tai useampia kriteerejä, riippumatta siitä, kuinka kauan he ilmestyivät, tehdään systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi. Nämä kriteerit ovat seuraavat:

• "Lupus-perhonen" - röyhkeys poskipäätään.
• Discoid purkaus.
• Ihon lisääntynyt herkkyys auringonvalolle - valoherkkyys. Henkilöllä voi olla ihottuma tai vain voimakas punoitus.
• Haavaumat suuhun epiteelissä.
• Kahden tai useamman perifeerisen nivelen tulehdus ilman luukudoksen osallistumista prosessiin.
• Seerumin kalvojen tulehdus - pleuriitti tai perikardiitti.
• Virtsan erittyminen päivässä yli 0,5 g proteiinia tai sylindruriaa.
• Spasmit ja psykoosi, muut neurologiset häiriöt.
• Hemolyyttinen anemia, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän laskeminen.
• Vasta-aineiden havaitseminen omalle DNA: lle ja muille immunologisille poikkeavuuksille.
• ANF: n tiitterin lisääminen.

Systeemisen lupus erythematosuksen hoito

Potilaan on aluksi viritettävä se tosiasia, että tautia ei voida parantaa muutamassa päivässä tai yksinkertaisesti saada toiminta. Tähän mennessä diagnoosi on asetettu elämään, mutta et voi myöskään epätoivoa. Oikeasti valittu hoito antaa sinulle mahdollisuuden välttää pahenemista ja johtaa melko täyteen elämään.

• Glukokortikoidien valmistelut - niiden potilaat ottavat sen säännöllisesti koko elämänsä ajan. Aluksi annos on asetettu suhteellisen suureksi - poistamiseksi pahenemisesta ja kaikista ilmenemismuodoista. Kun lääkäri valvoo potilaan tilaa ja vähentää hitaasti lääkkeen määrää. Vähimmäisannos vähentää merkittävästi todennäköisyyttä, että potilaalla on hormonikorjauksen sivuvaikutuksia, mikä on melko paljon.
• Sytotoksiset lääkkeet.
• TNF-a-estäjät - ryhmä lääkkeitä, jotka estävät proinflammatoristen entsyymien vaikutuksen kehossa ja voivat lievittää taudin oireita.
• Epäorgaaninen vieroitus - epänormaalien verisolujen poistaminen ja immuunikompleksien poistaminen kehosta hyvin herkän suodatuksen avulla.
• Pulssiterapia on vaikuttavien annosten sytostaattien tai hormonien käyttö, jonka avulla voit nopeasti eroon taudin tärkeimmistä oireista. Tietenkin tämä kurssi kestää lyhyen aikaa.
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet.
• Lupus - nefriitin, niveltulehduksen jne. Aiheuttavien sairauksien hoito

On hyvin tärkeää seurata munuaisten tilaa, koska se on lupus nephritis, joka on yleisin kuolinsyy potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus.

Lupus erythematosus oireet ja merkit | Miten tunnistaa lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on tuntemattoman etiologisen systeeminen tulehdussairaus, joka liittyy patogeenisesti auto-vasta-aineiden ja immuunikompleksien tuotantoon, jotka aiheuttavat immuunijärjestelmän kudosvaurioita ja sisäisten elinten toimintahäiriöitä. Tässä artikkelissa tarkastellaan systeemisen lupus erythematosuksen oireita ja systeemisen lupus erythematosuksen merkkejä ihmisillä. Miten tunnistaa lupus erythematosus diagnoosissa, opit myös artikkelissamme.

Lupus erythematosuksen oireet

Lupus erythematosuksen oireiden akuutissa tai pahenemisvaiheessa havaitaan pääsääntöisesti perustuslaillisia oireita (heikkous, laihtuminen, kuume, anoreksia jne.).

Lupus erythematosus-oireiden esiintyvyys

Lupus erythematosuksen esiintyvyys väestössä on noin 25-50 tapausta 100 000 asukasta kohden. Lupus erythematosuksen oireet kehittyvät useimmiten naisilla (10-20: 1) lisääntymisikästä (20-40 vuotta).

Lupus erythematosuksen oireiden syyt

Uskotaan, että jotkut mikro-organismit, myrkylliset aineet ja L C voivat olla systeemisen lupus erythematosuksen kehittymisen syy, mutta suoria todisteita minkään tietyn ominaisuuden osallistumisesta ei ole vielä saatu. Epäsuorat todisteet virusinfektion etiologisesta (tai "laukaisevasta") roolista ovat havaitseminen potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus-serologinen merkki Epstein-Barrin viruksen infektiosta huomattavasti useammin kuin yleisessä populaatiossa; virusproteiinien ja lupus-autoantigeenien "molekyylimimikointi" (Sm, jne.), bakteeri-DNA: n kyky stimuloida ydinvoimalaitosten vasta-aineiden synteesiä. Ultraviolettisäteilytys stimuloi lupus erythematosuksen ihosolujen apoptoosia (ohjelmoitu kuolema). Tämä johtaa joidenkin intrasellulaaristen autoantigeenien oireiden ilmaantumiseen "apoptoottisten" solujen membraanissa, mikä indusoi autoimmuuniprosessin kehittymistä geneettisesti alttiilla yksilöillä.

Lupus erythematosus-oireiden alkamisen geneettiset tekijät

Geneettisten piirteiden roolia ilmentää systeeminen lupus erythematosus monozygoottisessa kuin huimaus kaksosissa ja SLE: n (5-12%) esiintyvyys potilaiden verisukulaisissa; yhteydessä komplementin (Ciq, C4, C2) yksittäisten komponenttien geneettisesti määrättyyn puutteeseen, Fc7R.11-geenien polymorfismiin - reseptoreihin (immuunikompleksien heikentynyt puhdistuma) ja TNF-alfaan. Yleensä systeemistä lupus erythematosusta pidetään monitekijäisenä polygeenisenä sairautena, jossa geneettiset tekijät liittyvät enemmän tiettyihin kliinisiin ja immunologisiin variantteihin kuin koko sairauteen.

Lupus erythematosuksen merkkejä

Lupus erythematosuksen aiheuttamien ihovaurioiden merkki

Ihon vaurio on yksi lupus erythematosuksen yleisimmistä kliinisistä oireista, joka kehittyy usein taudin debyytissä, ja sillä on useita kliinisiä oireita. Diskoidit leikkeet, joissa on hyperemiallisia reunoja, infiltraatio, cicatricial atrofia ja depigmentaatio keskellä, ihon follikkelien ja telangiektasioiden tukkeutumalla (kapillaarien ja pienten astioiden paikallinen laajentuminen, jotka yleensä muistuttavat tähtimerkkejä) kehittyvät yleensä systeemisen lupus erythematosuksen kroonisella kurssilla. Erytemaattisen ihottuman oireet paikallistuvat kasvojen, kaulan, rintakehän (”dekoltti” -alueelle) suurten nivelten alueella. Merkkien sijainti nenästä ja poskista kuvion "perhonen" muodostuessa (punoitus poskissa ja nenän takaosassa).

Valoherkistyminen on ihon herkkyyden lisääntyminen aurinkosäteilyn vaikutukseen, joka ilmaistaan ​​yleensä systeemisen lupus erythematosuksen purkauksilla ominaisten oireiden ilmetessä auringonvalolle altistuneilla alueilla. Subakuutti lupus erythematosus on tunnusomaista merkkeihin, yleisiin anulaarisiin polttopisteisiin, jotka muodostavat polysyklisiä laastareita kasvoille, rintakehään, kaulaan, raajoihin, joilla on telangiektasioita ja hyperpigmentaatiota, joskus muistuttavat ihon vaurioita, joilla on psoriaasin oireita. Alopeetsia voi olla merkki lupus erythematosuksesta. Hiustenlähtö voi olla yleistetty tai polttoväli.

Muita merkkejä ihovaurioiden lupus erythematosus: pannikuliitti (tulehdus ihonalainen kudos), eri ilmentymiä ihon vaskuliitti (purppura, urtikaria, periungual tai subungvaalinen microinfarcts), livedo reticularis - haarautuvia verkkomainen sinertävä-violetti läiskät osa ihon, joskus vartalon ja yläraajojen, joka liittyy veren stagnaatiolla laajennetuissa pinnallisissa kapillaareissa tai verisuonten mikrotromboosissa (antifosfolipidisyndrooman merkki).

Systeemisen lupus erythematosuksen limakalvovaurioiden oireet

Limakalvojen tappio esitetään lupus erythematosus cheilitiksella (huulien punaisen reunan kongestiivinen hyperemia, tiheillä kuivilla astioilla, joskus kuorilla tai eroosioilla, mikä johtaa atrofiaan) ja kivuttomat eroosiat suuontelon limakalvolla (yleensä maku).

Systeemisen lupus erythematosus - merkkien nivelet ja jänteet

Liitosten ja jänteiden vaurioitumisella on seuraavat tunnusmerkit:

• Artralgia kehittyy 100%: lla potilaista, joilla on lupus erythematosus. Kipuintensiteetti ei useinkaan vastaa ulkoisia merkkejä.
• Kun lonkan tai olkapään nivelten kipua on pidettävä mielessä, on olemassa merkkejä aseptisesta nekroosista, joka liittyy sekä glukokortikoidihoitoon että verisuonitauteihin, jotka toimittavat veren reisiluun päähän (verisuonitulehdus, antifosfolipidisyndrooma).
• Lupus-niveltulehduksen oireet ovat symmetrisiä (harvemmin epäsymmetrisiä) ei-eroosisia polyartriitteja, useimmiten paikallisia käsien, ranne- ja polviliitosten pienissä nivelissä.
• Krooninen lupusartriitti (Jacquesin oireyhtymä), johon liittyy jatkuvien epämuodostumien ja nivelreuman kaltaisten kontraktioiden oireiden kehittyminen, liittyy sidosten ja jänteiden vaurioitumiseen eikä eroosion niveltulehdukseen.

Systeemisen lupus erythematosuksen aiheuttamat lihasvaurion merkit

Lihasvaurio tapahtuu myalgiaa ja / tai proksimaalista lihasheikkoutta (kuten polymyositisissa), harvemmin myasthenian oireyhtymässä, jossa on merkkejä lupus erythematosuksesta.

Lupus erythematosuksen keuhkosairauden oireet

Lupus erythematosuksen keuhkojen häviämistä edustavat seuraavat kliiniset piirteet:

• Pleuriitti, kuiva tai effusive, usein kahdenvälinen, kehittyy 50–80%: ssa tapauksista. Kun kuiva pleuriitti kuulee usein pleura-kitkan äänen. Pleuriitti voi esiintyä sekä erillään että yhdistelmänä perikardiitin kanssa.
• Lupus-pneumoniitti ilmenee oireina: hengenahdistus, joka tapahtuu pienen fyysisen rasituksen aikana, kipu hengityksen aikana, heikentynyt hengittämällä, ei soi märkäjuoksuja keuhkojen alemmilla alueilla. Röntgentutkimuksessa ilmenee kalvon korkean tilan oireita, lisääntynyttä keuhkomallia, keuhkomallin epämuodostumista keuhkojen alareunassa ja keskiosissa, symmetrisiä polttovärejä yhdessä yhden tai kahdenvälisen levyn muotoisen atelektiivin kanssa.

Hyvin harvoin keuhkoverenpainetaudin oireita ilmenee yleensä toistuvan keuhkoembolian seurauksena, jossa on antifosfolipidisyndrooma.

Sydänsairauden oireet systeemisen lupus erythematosuksen kanssa

Sydämen vaurioitumisen merkkeihin liittyy kaikkien sen kalvojen osallistuminen, mutta useimmiten perikardi. Perikardiitti (yleensä liima) kehittyy noin 20%: lla potilaista, joilla on lupus erythematosus-oireita, mikä johtaa tarttumien muodostumiseen. Hyvin harvoin esiintyy eksudatiivista perikardiittiä, joka voi johtaa sydämen tamponadin merkkeihin. Myokardiitin oireet kehittyvät yleensä merkittävällä lupus erythematosus -aktiivisuudella, joka ilmenee rytmihäiriöinä ja johtumishäiriöinä, harvoin sydämen vajaatoiminnalla. Lupus erythematosuksen endokardin tappioon liittyy mitraaliventtiilien paksuus, harvemmin aorttaventtiili, se on yleensä oireeton (yleensä vain echokardiografian aikana). Hemodynaamisesti merkittävien sydänvikojen oireet ovat hyvin harvinaisia. Tällä hetkellä venttiilivaurioiden merkkien kehittymistä pidetään antiphospholipid-oireyhtymän tyypillisinä oireina.

Lupus erythematosuksen akuutissa kurssissa voi ilmetä sepelvaltimoiden (sepelvaltimoiden) vaskuliitin merkkejä ja jopa sydäninfarkti. SLE: n sepelvaltimotaudin pääasiallinen syy on kuitenkin aterotromboosi, joka liittyy heikentyneeseen lipidiaineenvaihduntaan glukokortikoidien, nefroottisen oireyhtymän tai antifosfolipidisyndrooman hoidossa.

Munuaisvaurion oireet systeemisen lupus erythematosuksen kanssa

Lupus-nefriitin kliiniset oireet ovat äärimmäisen monipuolisia, aina jatkuvasta ekspressoimattomasta proteinuuriasta nopeasti etenevään glomerulonefriittiin. WHO: n luokituksen mukaan tunnistetaan seuraavat lupuksen nefriitin morfologiset tyypit. Lupus-nefriitin morfologisen luokan ja kliinisten oireiden välillä on selvä yhteys.

Ruoansulatuskanavan systeemisen lupus erythematosus - merkkien tappio

Ruoansulatuskanavan vauriot ovat mahdollisia koko sen pituudelta, mutta harvoin tulevat esiin sairauden kliinisessä kuvassa. Esitellään ruokatorven laajenemisen kehittymistä ja sen liikkuvuuden, gastropatian (tulehduskipulääkkeiden yhteydessä), hepatomegaliaa, hyvin harvoin - verisuonitulehduksen (pahenemisvaiheessa) tai tromboosin (antifosfolipidisyndrooman kanssa) mesenteraalisia aluksia, akuuttia haimatulehdusta.

Systeemisen lupus erythematosuksen hermoston vaurion oireet

Hermoston häviö kehittyy suurimmalla osalla potilaista, joilla on lupus erythematosuksen oireita. Koska lähes kaikki hermoston osastot ovat mukana patologisessa prosessissa, potilaat, joilla on lupus erythematosuksen oireita, voivat kehittää erilaisia ​​neurologisia häiriöitä. Päänsärky, usein migreeni, vastustuskykyinen ei-huumausaineille ja jopa narkoottisille kipulääkkeille, yhdistetään usein muihin lupus erythematosuksen neurologisiin ja psyykkisiin merkkeihin, jotka kehittyvät usein potilailla, joilla on antifosfolipidisyndrooma.

Kouristuskohtaukset, joissa on systeeminen lupus erythematosus - merkkejä

• Kraniaalinen hermostuneisuus (mukaan lukien näön hermot ja näköhäiriöiden kehittyminen).
• Akuutti aivoverenkierron (myös aivohalvausten) rikkominen, poikittainen myeliitti (harvoin), chorea kehittyy yleensä antifosfolipidisyndrooman kanssa.
• Polyneuropatia (symmetrinen herkkä tai moottori), mononeuropatia (harvinainen), Guillain-Barré-oireyhtymä (hyvin harvinainen).
• Akuutin psykoosin hyökkäys voi aiheutua sekä suoraan systeemisen lupus erythematosuksen että suurten glukokortikoidiannosten avulla.
• Orgaanisen aivojen oireyhtymälle on tunnusomaista tunnepitoisuus, masennuksen jaksot, muistin heikkeneminen, dementia.

Systeemisen lupus erythematosuksen retikuloendoteliaalijärjestelmän vaurioitumisen merkkejä

Retikuloendoteliaalijärjestelmän vauriot ilmenevät useimmiten lymfadenopatian merkkeinä, jotka korreloivat lupus erythematosuksen aktiivisuuteen.

Miten tunnistaa lupus erythematosus?

Lupus erythematosus-oireiden patogeneesi johtuu useista läheisesti toisiinsa liittyvistä mekanismeista: polyklonaalisesta (B-solu), myöhemmästä Ag-spesifisestä (T-solu) aktivoinnista immuunijärjestelmässä, lymfosyyttien apoptoosin puutteista jne. Se, että lupus erythematosus-oireilla vain noin 40: stä yli 2 000 potentiaalisesti auto-antigeenisestä solukomponentista tuotetaan autoantikehoilla. DNA: n ohella lupus erythematosuksen immunopatogeneesin kannalta merkittävimmät autoantigeenit ovat moniarvoisia solunsisäisiä nukleoproteiinikomplekseja (nukleosomi, ribonukleoproteiinit jne.). Niiden korkea immunogeenisuus johtuu kyvystä silloittaa B-lymfosyyttien reseptoreita ja kerääntyä "apoptoottisten" solujen pinnalle. Ominaisuudet ovat erilaisten immunoregulointivirheiden merkit, joille on tunnusomaista Tp2-tyyppisten sytokiinien (IL-6, IL-4 ja IL-10) hyperproduktion oireet - B-lymfosyyttien autokriiniset aktivointitekijät, jotka syntetisoivat ydinvoimalaitoksia.

Efektorimekanismit lupus erythematosuksen määrittämiseksi

Efektorimekanismit, jotka määrittävät sisäelinten vaurioitumisen, liittyvät ensisijaisesti humoraaliseen (antinukleaarisen AT: n synteesiin) eikä solun immuunivasteisiin. Lupus-nefriitin kehittyminen, jolla on lupus erythematosus-oireita, liittyy paitsi CEC: n kerrostumiseen (kuten joissakin systeemisen verisuonitulehduksen muodoissa), myös immuunikompleksien paikalliseen muodostumiseen kudoksissa. Lupus erythematosuksen systeemisen immuunipaineen oireet voivat liittyä sytokiiniriippuvaisiin (IL-1 ja TNF-alfa) endoteelisairauksiin, leukosyyttien aktivoitumiseen ja komplementtijärjestelmään. Uskotaan, että jälkimmäinen mekanismi on erityisen tärkeä sellaisten elinten vaurioitumisessa, joita ei voida käyttää immuunikomplekseihin (esimerkiksi keskushermostoon).

Tromboottisten häiriöiden merkkien kehittymisessä AT on fosfolipideille tärkeä. Nämä AT sitoutuvat fosfolipideihin "kofaktorin" (beeta2-glykoproteiini I, fosfolipidiä sitova proteiini, jolla on antikoagulanttiaktiivisuutta) läsnä ollessa. Fosfolipidien AT: t reagoivat "neoantigen": n kanssa, jotka ilmenevät biomolekyylin endoteelisolujen, verihiutaleiden ja neutrofiilien ja beeta2-glykoproteiinin I vuorovaikutuksessa lupus erythematosuksessa. Tämä johtaa antikoagulantin (prostatsykliini, antitrombiini III, liitos V, jne.) Synteesin tukahduttamiseen ja prokoagulantin (tromboksaani, kudostekijä, verihiutaleiden aktivointitekijä jne.) Muodostumisen merkkien lisääntymiseen, indusoi endoteelin aktivoitumista (adheesiomolekyylien ilmentymistä) ja verihiutaleita, aiheuttaa neutrofiilien degranulaation oireita.

Miten tunnistetaan sukupuolihormonit systeemisessä lupus erythematosuksessa

Koska lupus erythematosuksen oireet kehittyvät pääasiassa lisääntymisikäisillä naisilla, ei ole epäilystäkään siitä, että hormonaalisen säätelyn häiriöt ovat tärkeitä taudin patogeneesissä. Systeemisessä lupus erythematosuksessa esiintyy merkkejä ylimääräisestä estrogeenistä ja prolaktiinista, jotka stimuloivat immuunivastetta, ja androgeenien puuttumista, joilla on immunosuppressiivista aktiivisuutta. On huomionarvoista, että estrogeeneillä on kyky stimuloida Tn2-sytokiinien synteesiä.

Lupus erythematosuksen patomorfologia

Miten hematoksyliinikappaleet ja LE-solut määritetään lupus erythematosuksessa

Sidekudoksen vaurioitumispaikoissa määritetään ydinmateriaalin amorfisten massojen merkit, jotka on värjätty hematoksyliinilla violetilla sinisellä värillä (hematoksyliinikappaleet). Neutrofiilejä, jotka nieltävät tällaisia ​​elimiä in vitro, kutsutaan LE-soluiksi.

Lupus erythematosus-oireiden fibrinoidin nekroosin oireet

Immuunikompleksit sidekudoksessa ja säiliön seinissä, jotka koostuvat DNA: sta, AT: stä DNA: han ja komplementtikomponentteihin, värjätään (kuten fibriini) eosiinin kanssa, jolloin muodostuu kuva fibrinoidin nekroosista lupus erythematosuksessa.

Perna, jossa on lupus erythematosus. Lupus erythematosus -potilaiden pernan astioissa havaitaan tyypillisiä kollageenin perivaskulaarisia pitoisuuksia ("sipulikuoren" ilmiötä).

Iho, jolla on lupus erythematosuksen oireita. Ihossa havaitaan vain merkkejä epäspesifisestä lymfosyyttisestä tunkeutumisesta. Vakavammissa tapauksissa Ig: n laskeutuminen tapahtuu, komplementin komponentit ja nekroosi esiintyvät dermoepidermalli- sen liitoksen alueella. Klassisten discoid-paikkojen alalla havaitaan follikulaaristen pistokkeiden merkkejä (follikkelien suu tukkeuma keraattisilla massoilla), hyperkeratoosia ja epidermisen atrofiaa. Myös ihon pienten astioiden seinät, joilla on lupus erythematosus, ovat vaurioituneet.

Munuaiset, joilla on lupus erythematosuksen oireita. Muutokset munuaisissa on klassinen immuunikompleksin glomerulonefriitin oire. Immuunikompleksien talletukset munuaisiin voivat aiheuttaa erilaisia ​​tulehduksellisia muutoksia. Munuaisvaurion päämerkki systeemisessä lupus erythematosuksessa on periodinen muutos glomerulonefriitin histologisessa kuvassa, riippuen taudin tai hoidon aktiivisuudesta. Glomerulan immunologinen tutkimus paljastaa usein IgG: n, SZ: n, fibriinin ja harvemmin IgM: n ja IgA: n yksin tai yhdistelmänä. Lupus glomerulonefriitin patognomonisia merkkejä pidetään intraendoteliaalisen viruksen kaltaisina sulkeumina glomerulaarisissa kapillaareissa, jotka muistuttavat myxoviruksia.

• Merkki mesangiaalisesta ja mesangiokapillaarisesta glomerulonefriitistä (joka aiheutuu Ig: n laskeutumisesta) on yleisin munuaistauti, jota esiintyy lupus erythematosuksessa.
• Fokusaaliselle proliferatiiviselle glomerulonefriitille on tunnusomaista vain glomerulaaristen segmenttien osallistuminen alle 50% glomeruliineihin.
• Diffuusi proliferatiivinen glomerulonefriitti esiintyy useimpien glomerulaaristen segmenttien soluproliferaatiossa yli 50%: ssa glomeruloista lupus erythematosuksen oireiden varalta.
• Membraaninen glomerulonefriitti on seurausta Ig: n kerrostumisesta epiteelin ja perifeeristen kapillaarien silmukoissa ilman glomerulaaristen solujen proliferaatiota, vaikka joillakin potilailla on proliferatiivisten ja membraanimuutosten yhdistelmiä.
• Tubulo-interstitiaalinen nefriitti. Tubulo-interstitiaaliset leesiot yhdistetään edellä kuvattuihin, mutta eivät erillään lupus erythematosuksen oireista.
• CNS. Perivaskulaaristen tulehdusmuutosten oireet keskisuurissa kalibroiduissa astioissa (vaikka ne voivat vaikuttaa suuriin kalibraalisiin astioihin), mikroinfarktit ja mikrokromosomit, jotka eivät aina korreloi CT: n, MRI: n ja neurologisen tutkimuksen havaintojen kanssa, ovat tyypillisimpiä keskushermoston vaurioille.
• Nivelet ja lihakset. Oireita esiintyy usein lupus erythematosuksen - ei-spesifisen synoviitin ja lymfosyyttisen lihasinfiltraation yhteydessä.
• Endokardi. Abakteerinen endokardiitti esiintyy usein, mikä on useimmissa tapauksissa oireeton.

Systeeminen lupus erythematosus

Akuutti lupus erythematosus on tunnusomaista sellaisille oireille kuin äkillinen puhkeaminen, jossa ruumiinlämpötila kohoaa voimakkaasti (usein kuumeisiin arvoihin), nopea vaurio monille sisäelimille, mukaan lukien munuaiset, ja merkittävä immunologinen aktiivisuus (ydintekijän korkeat titterit ja AT DNA: lle). Lupus erythematosuksen subakuutti kurssi on tunnusomaista: taudin toistuva paheneminen, ei niin voimakas kuin akuutissa kurssissa, ja munuaisvaurion kehittyminen taudin ensimmäisenä vuonna.

Kroonista lupus erythematosusta on tunnusomaista pitkittyneen yhden tai useamman oireiden vallitsevien oireiden, kuten discoid-ihovaurioiden, polyartriitin, hematologisten häiriöiden (trombosytopenia jne.), Raynaudin ilmiön, vähäisen proteinurian, epileptiformisten kohtausten. Erityisesti sille on tunnusomaista krooninen kurssi, jossa on lupus erythematosuksen ja antifosfolipidisyndrooman yhdistelmä.

Lupus erythematosuksen toiminnan oireet

Aktiivisuus - sisäisten elinten mahdollisesti palautuvan immuno-inflammatorisen vaurion vakavuus, joka määrittää hoidon luonteen tietyssä potilaassa, jolla on lupus erythematosus. Aktiivisuus tulisi erottaa "vakavuudesta", jälkimmäistä pidetään peruuttamattomien oireiden yhdistelmänä, joka voi potilaalle olla hengenvaarallinen. Systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuuden määrittämiseksi on ehdotettu monia kriteerejä. Venäjä käyttää perinteisesti alajakoa kolmella lupus erythematosus -toiminnolla. Tämän erottamisen haittana on kvantitatiivisten ominaisuuksien puuttuminen kunkin merkin vaikutuksesta koko taudin aktiivisuuteen.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnosointi

Lupus erythematosuksen diagnostiikkakriteereinä ovat monet laboratorioindikaattorit, mutta patognomoniset laboratoriomuutokset puuttuvat.

Lupus erythematosuksen oireiden täydellinen verenkuva

Yleinen verikoe voi havaita seuraavat lupus erythematosuksen oireet:

• Lisääntynyt ESR kehittyy usein systeemisen lupus erythematosuksen kanssa, mutta se korreloi heikosti sairauden aktiivisuuden kanssa. ESR voi olla normaalialueella potilailla, joilla on korkea aktiivisuus ja lisääntyminen remissiossa. ESR: n selittämätön lisääntyminen voi johtua tarttuvasta tartuntataudista.
• Leukopenia (yleensä lymfopenia) liittyy lupus erythematosuksen aktiivisuuteen.
• Hypokrominen anemia liittyy krooniseen tulehdukseen, piilevään mahalaukun verenvuotoon ja tiettyjen lääkkeiden käyttöön. Joskus autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa (AIGA) havaitaan positiivisella Coombs-reaktiolla.
• Trombosytopenia kehittyy yleensä potilailla, joilla on antifosfolipidihäiriö, autoimmuuninen trombosytopenia liittyy hyvin harvoin AT: n synteesiin verihiutaleisiin.

Yleinen virtsanalyysi lupus erythematosuksen merkkien varalta

Lupus erythematosuksen virtsan yleisessä analyysissä havaitaan proteinuuria, hematuria, leukosyturia, jonka vakavuus riippuu lupus-nefriitin kliinisestä ja morfologisesta variantista.

Biokemialliset verikokeet lupus erythematosus-oireita varten

Biokemiallisten parametrien muutokset eivät ole spesifisiä ja riippuvat vallitsevista vaurioista sisäelimille taudin eri jaksoissa. CRP: n lisääntyminen ei ole ominaista ja useimmissa tapauksissa johtuu yhteisinfektiosta.

Lupus erythematosuksen määrittäminen käyttäen immunologista tutkimusta

Antinukleaarinen (ANF) tai antinukleaarinen oire on heterogeeninen autovasta-ainepopulaatio, joka reagoi solun tumaan eri komponenttien kanssa. ANF ​​määritetään epäsuoralla immunofluoresenssilla käyttäen laboratorion eläinten tai ihmisen epiteelisyövän solulinjojen kryostaattilohkoja (esimerkiksi HEP-2-soluja). Jälkimmäisen käyttö lupus erythematosuksessa on edullista, koska sen avulla voidaan lisätä menetelmän herkkyyttä. ANF: ää havaitaan 95%: lla potilaista, joilla on systeeminen lupus erythematosus yleensä korkeaan tiitteriin, ja sen puuttuminen useimmissa tapauksissa todistaa SLE: n diagnoosin. Ydin-immunofluoresenssin luonne kuvastaa jossain määrin erilaisten ydinvastaisen AT: n spesifisyyttä. Kun lupus erythematosuksen oireita esiintyy tavallisesti homogeenisina (AT: stä DNA: han, histoniin), harvemmin - perifeeriseen (AT: hen DNA: han) tai pilkulliseen (AT - Sm, Ro / La ribokunleoproteiini) immunofluoresenssiin. Tiettyjen ydin- ja sytoplasmisten autoantigeenien autoantikehojen määrittämiseksi käytetään erilaisia ​​immunologisia menetelmiä (entsyymi-immunomääritys, radioimmunologinen, immunoblottaus, immunosaostus).

AT on kaksisäikeinen DNA (60-90%) suhteellisen spesifinen SLE: lle, ja niiden pitoisuus korreloi sairauden aktiivisuuden ja lupus-nefriitin kehittymisen kanssa. AT-histonit ovat tyypillisempi piirre lääkkeen lupukselle kuin systeemiselle lupus erythematosukselle. Pienille ydin ribonukleoproteiineille AT esiintyy usein potilailla, joilla on krooninen lupus erythematosus. AT: lle Sm: lle on erittäin spesifinen lupus erythematosus, mutta niitä esiintyy vain 10–30%: ssa SLE: n tapauksista. AT: stä RQ / SS-A: een liittyy lymfopenia, trombosytopenia, fotodermatiitti, keuhkofibroosi, Sjögrenin oireyhtymä. o AT: ta La / SS-B: hen löytyy usein AT: n kanssa Ro: hen, mutta niiden kliininen merkitys on epäselvä.

Muut immunologiset testit lupus erythematosuksen määrittämiseksi ovat diagnostisia merkityksiä huonommat kuin edellä kuvatut. LE-solut (leukosyytit, fagosyyttinen ydinmateriaali), CIC, reumaattiset tekijät havaitaan. Potilailla, joilla on lupus-nefriitin oireita, komplementin (CH50) ja sen yksittäisten komponenttien (C3 ja C4) hemolyyttinen kokonaisaktiivisuus laskee, mikä voi johtua geenivirheistä. Antifosfolipidilääkkeen laboratoriokokeet perustuvat lupus-antikoagulanttien määritykseen käyttäen funktionaalisia testejä ja AT: n kardiolipiinia käyttäen entsyymi-immunomääritysmenetelmää. Yleensä ensimmäisellä lupus erythematosus -määritysmenetelmällä on suurempi spesifisyys ja toinen - suurempi herkkyys. Kun antiphospholipid-oireyhtymän kliiniset oireet kehittyvät, AT on IgG-luokan kardioliniinille paras korrelaatio, varsinkin jos ne havaitaan suurilla tiittereillä. Lupus-antikoagulantteja ja AT: tä kardiolipiiniin esiintyy vastaavasti 30–40%: ssa ja 40-50%: ssa lupus erythematosus -potilailla. Antifosfolipid AT: n läsnä ollessa tromboosimerkkien kehittymisen riski on 40%, kun taas niiden puuttuessa tromboosin kehittymisen riski ei ylitä 15%. Menetelmä on kehitetty määrittämään AT, joka reagoi beeta2-glykoproteiinin I kanssa, niiden pitoisuuden kasvu korreloi paremmin tromboosin kehittymisen kanssa kuin AT: n pitoisuus kardiolipiiniin nähden. Antifosfolipidisyndrooman kulku, tromboottisten komplikaatioiden vakavuus ja esiintyvyys useimmissa tapauksissa eivät korreloi antifosfolipidin AT-tiitterien muutosten kanssa.

Erikoistutkimukset systeemisen lupus erythematosuksen määrittämiseksi

Munuaisbiopsiaa käytetään määrittämään lupus nefriitin oireiden morfologinen muunnos, mikä on erityisen tärkeää sellaisten potilaiden tunnistamiseksi, jotka tarvitsevat aggressiivista sytotoksista hoitoa. Rintakehän röntgenkuvaus ja ehokardiografia ovat kaikkien potilaiden, joilla on lupus erythematosus-oireita, vakiotutkimukset keuhkojen ja sydämen vaurioiden merkkien havaitsemiseksi (perikardiitti, venttiilin sydänsairaus). Aivojen ja MRI: n CT-skannaus voi havaita patologisia muutoksia potilailla, joilla on keskushermoston vaurioita lupus erythematosuksessa.

Diagnoosikriteerit lupus erythematosus American Reumatological Associationille

Yleisimmät kriteerit lupus erythematosus-oireiden diagnosoinnissa ovat American Reumatological Associationin kriteerit. Systeemisen lupus erythematosuksen luotettavaa diagnoosia harkitaan, jos on olemassa vähintään neljä kriteeriä. Kriteerien herkkyys on 96%, spesifisyys on 96%. Pienempi määrä kriteerejä ei sulje pois lupus erythematosuksen diagnoosia. Esimerkiksi seerumissa havaitaan nuori nainen, jolla on klassinen "perhonen" tai jade, jossa ANF: llä ja AT: lla on kaksisäikeinen DNA (3 kriteeriä), systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi ei ole epäilystäkään. Samanaikaisesti lupus erythematosuksen diagnoosi on epätodennäköistä sekä ANF: n puuttuessa että tapauksissa, joissa potilailla on vain merkkejä ANF: stä ilman kliinisiä oireita ja muita laboratoriomuutoksia, jotka ovat ominaista systeemiselle lupus erythematosukselle.

• Kiinteä punoitus (tasainen tai kohonnut), jolla on taipumus levitä nasolabial-alueelle.
• Erytaattiset kohotetut plakit, joissa on vierekkäiset asteikot ja follikulaariset tulpat; vanhoista leesioista voi olla atrofisia arpia
• Ihon ihottuma, joka johtuu auringonvalon altistumisesta iholle (historiassa tai lääkärin valvonnassa)
• Suun tai nenän nielun haavauma, yleensä kivuton (lääkärin on rekisteröitävä)
• 2 tai useamman perifeerisen nivelten ei-eroosinen niveltulehdus, joka ilmenee luupus, turpoaminen ja effuusio lupus erythematosuksessa
• Pleuriitti: pleuraalinen kipu, pleuraalihäiriö ja / tai pleuraefuusio; perikardiitti, dokumentoitu ehokardiografialla, tai lääkärin kuulema perikardiaalinen kitkamelu
• Pysyvä proteinuuria yli 0,5 g / vrk tai sylinterit (erytrosyytti, putkimainen, rakeinen, sekoitettu), hematuria
• Kohtaukset - ilman lääkehoitoa tai aineenvaihduntahäiriöitä (uremia, ketoasidoosi, elektrolyyttitasapainon epätasapaino); psykoosi - ilman lääkehoitoa tai elektrolyyttihäiriöitä
• Anti-DNA: AT natiiviin DNA: han kohotetussa tiitterissä; anti-Sm: AT ydin-Sm-Ar: lle; antifosfolipid AT: n havaitseminen perustuen kohonneeseen seerumin IgG: hen tai IgM-AT: ään kardiolipiiniin; lupus-koagulantin havaitseminen; von Wassermannin vääriä positiivisia reaktioita vähintään 6 kuukauden ajan, kun todettu sifilismin puuttuminen käytettiin vaalean treponema-immobilisointireaktion ja treponemal AT: n fluoresenssiabsorptiotestin avulla
• Ichtitra-arvon lisääntyminen, havaittu immunofluoresenssimenetelmällä tai vastaavalla menetelmällä, jos huumeita, jotka aiheuttavat lupus-kaltaisen oireyhtymän merkkejä, ei ole annettu.

Diagnostiset kriteerit luotettavalle antifosfolipidilääkkeelle systeemisessä lupus erythematosuksessa

"Luotettavan antifosfolipidi-oireyhtymän" diagnosoimiseksi tarvitaan vähintään yksi kliininen ja 1 laboratoriokriteeri.

Kliiniset kriteerit lupus erythematosuksen määrittämiseksi

Verisuonten tromboosin merkit

Yksi tai useampi valtimo-, laskimotromboosi- tai tromboosi-jakso pienille aluksille, jotka toimittavat mitä tahansa elintä ja kudosta. Pintaviiran tromboosia lukuun ottamatta tromboosi on varmistettava röntgen- tai Doppler-angiografialla tai morfologisesti. Morfologisella vahvistuksella tulee havaita tromboosin merkkejä verisuonten seinämän merkittävän tulehdusinfiltraation puuttuessa.

Lupus erythematosus-oireiden synnytyspatologia

Yksi tai useampi morfologisesti normaalin sikiön selittämätön kuolema jopa 10 kuukauden raskauteen asti, tai: yksi tai useampi morfologisesti normaalin sikiön ennenaikaisen kuoleman jakso, joka on enintään 34 viikon raskausviikolla vakavan eklampsian tai eklampsian tai vakavan istukan vajaatoiminnan vuoksi, tai: kolme tai useampia selittämättömiä jaksoja tai: spontaanien aborttien kehittyminen jopa 10 viikon ikäisenä, jolloin äidin anatomiset ja hormonaaliset häiriöt ovat poissa käytöstä ja äidin ja isän kromosomihäiriöt.

Systeemisen lupus erythematosuksen laboratoriokriteerit

AT kardiolipiini IgG: lle tai IgM: lle, havaittu seerumissa keskimääräisissä tai korkeissa tiittereissä vähintään 2 kertaa 6 viikon kuluessa, määritetään käyttämällä standardoitua entsyymi-immunomääritysmenetelmää, joka sallii beeta2-glykoproteiiniriippuvaisen AT: n määrittämisen. Lupus-antikoagulantti havaittiin plasmassa vähintään 2 kertaa 6 viikon kuluessa standardoidulla menetelmällä. "Luotettavan antifosfolipidi-oireyhtymän" diagnosoimiseksi tarvitaan vähintään yksi kliininen ja 1 laboratorion oire.

Systeemisen lupus erythematosuksen kliiniset ja immunologiset variantit

Lupus erythematosuksen merkkejä, jotka alkoivat 50 vuoden kuluttua (6-12%), havaitaan yleensä suotuisampi taudin kulku kuin debyytti nuorena. Kliinisessä kuvassa hallitsevat lupus erythematosuksen perustuslailliset merkit, nivelten vaurioituminen (yleensä suuret), keuhkot (pneumoniitti atelektaasilla, keuhkofibroosi), Sjogrenin oireyhtymä.

Vastasyntyneiden systeeminen lupus erythematosus voi kehittyä vastasyntyneillä äideistä, jotka kärsivät lupus erythematosuksen oireista, tai terveistä äideistä, joiden seerumit sisältävät AT: n RQ: lle tai ribonukleoproteiineille. Lupus erythematosuksen kliiniset oireet (erytemaattinen ihottuma, sydämen täydellinen AV-esto ja muut systeemisen lupus erythematosuksen oireet) kehittyvät useita viikkoja tai kuukausia syntymän jälkeen. Subakuutti ihon lupus erythematosus on tunnusomaista yleisen valoherkän lihaskudoksen papulosquamous (psoriasiform) tai anulaaristen polysyklisten plakkien oireista. ANF ​​on usein poissa, mutta merkittävä taajuus (70%) löytää AT: n RQ: lle.

Lupus erythematosus-oireiden erilainen diagnoosi

Systeemisen lupus erythematosuksen differentiaalidiagnoosi on usein vaikea ongelma. Systeemisen lupus erythematosuksen oireiden kaltaisia ​​oireita on ainakin 40, erityisesti taudin debyytissä. Useimmin erotusdiagnoosissa systeeminen lupus erythematosus suoritetaan muiden reumaattisten sairauksien (oireet: Sjögrenin syndrooma, oireita ensisijainen antifosfolipidisyndrooma, idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, huumeiden erythematosus, varhainen nivelreuma, nuoruusiän krooninen niveltulehdus, systeeminen vaskuliitti), tartuntataudit (Lymen tauti, tuberkuloosi, sekundaarinen syfilis, tarttuva mononuloosi, hepatiitti B, HIV-infektio) sekä krooninen aktiivinen hepatiitti, lymfoproliferatiivinen kasvaimet, paraneoplastiset oireyhtymät, sarkoidoosi, tulehduksellinen suolistosairaus.

Systeemisen lupus erythematosuksen akuuteilla ja subakuuteilla oireilla sisäisten elinten systeemiset vauriot ja laboratoriomuutosten tunnusmerkit kehittyvät nopeasti, jolloin systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi ei ole vaikeaa. Näissä tapauksissa on kuitenkin välttämätöntä sulkea pois tartuntatauti (erityisesti Lymen tauti ja bakteeri-endokardiitti, erityisesti koska näissä tapauksissa voi esiintyä ANF-tiitterien lisääntymistä).

Monilla potilailla, joilla on krooninen monosymptomaattinen systeeminen lupus erythematosus, lopullinen diagnoosi tehdään vain pitkän aikavälin seurannan aikana. Tapauksissa, joissa on voimakas syy epäillä systeemisen lupus erythematosuksen debyyttiä, on mahdollista empiirisesti määrätä suhteellisen myrkyllisiä lääkkeitä, kuten hydroksiklorokiinia 6-8 kuukauden ajan, tai jopa lyhyitä glukokortikoidihoitoja pienissä tai keskisuurissa annoksissa tarkassa kliinisessä ja laboratoriokontrollissa.