Fokusskleroderma: syyt, oireet ja hoito

Fokusaalinen skleroderma on sidekudoksen patologia kehossa, jolle on tunnusomaista ihoalueiden kovettuminen ja tunnottomuus. Sairaudelle viitataan usein niveltulehduksen muotona, jossa arpikudos muodostuu iholle. Huolimatta siitä, että tauti on tunnettu jo pitkään, sitä ei ymmärretä.

Syitä

Sairaus kuuluu kollageeniryhmään ja aikuiset (enimmäkseen naiset) sairastuvat useammin kuin lapset.

Skleroderman fokaalinen tai rajoitettu muoto on paljon vähemmän vaarallista kuin yleistetty (systeeminen), koska se vaikuttaa harvoin sisäelimiin, mutta voi johtaa voimakkaisiin kosmeettisiin puutteisiin ja peruuttamattomiin ihonalaisiin ihonalaisiin muutoksiin.

Tieteellinen lääketiede tunnistaa useita tekijöitä, jotka voivat laukaista tämän taudin:

• hermoston infektiot;
• hypotermian ruumis;
• altistuminen kemikaaleille;
• eri luontoiset vammat;
• endokriinihäiriöt;
• huumeiden kielteiset vaikutukset.

Nämä haitalliset tekijät voivat aiheuttaa verisuonten tulehdusta, joka aiheuttaa epäedullisen lisäprosessin aikana kuitukudoksen ja kollageenin kasvun, mikä johtaa verisuonten seinämien sakeutumiseen ja elastisuuden menetykseen.

Samanaikainen verenkierron heikentyminen johtaa patologiseen tilaan paitsi ihon ja ihonalaisen kerroksen lisäksi myös sisäelinten toiminnan epänormaaleissa olosuhteissa.

Lue mielenkiintoinen artikkeli ikäpaikkojen hoidosta kehossa.

Kaikki demodekozin kasvot löytyvät tästä osoitteesta.

Oireet ja taudin oireet

Tällä taudilla on tyypillinen alku: iholle muodostuu pieni violetin värinen rengas, joka muuttuu vähitellen turvokseksi, karkenee ja muuttaa väriä valkoiseksi keltaiseksi. Vaikutusalueella ihon kuvio ja hiukset häviävät; riittämättömän verenkierron takia tämä paikka on kylmempi kuin sitä ympäröivät terveet kudokset.

Joissakin tapauksissa tauti ilmenee valkoisina raidoina, jotka muistuttavat kasvojen tai vartalon päällä olevaa "iskua".

Yksi sairauden tärkeimmistä oireista on Raynaudin oireyhtymä. Se ilmenee käsien vaurioitumisessa, nimittäin pienissä aluksissa. Kun verisuonten kouristukset kehittävät kipua, tunne jäähdytyksestä, sormenpäillä on vaalea sinertävä sävy.

Ihon erityiset merkit ovat niiden tiivistyminen ja sakeutuminen, ja se alkaa aina sormilla, myöhemmin levittäessä vartaloon. Vaurioituneet alueet menettävät herkkyytensä ja ovat karkeita.

Se ei vaikuta ainoastaan ​​ihoon, vaan myös nivelet menettävät joustavuutensa, tulevat inaktiivisiksi kuitukudoksen lisääntymisen vuoksi.

Sisäelinten verenkiertohäiriöt ovat taudin kauhea oire, jossa hengitysteiden ja virtsatietojärjestelmien elimet vaikuttavat erityisesti.

Potilailla, joilla on myrkytysoireita, munuaisten vajaatoiminta, hengenahdistus, yskä.

Mikä on vaarallinen polttomoottori

Vaikka tauti etenee helposti vuosikymmenien ajan aiheuttamatta paljon epämukavuutta, hoitoa ei voida pysäyttää.

Useiden vuosien jälkeen toimimattomuus voi muuttua valitettavaksi: asianomaisten alusten hiki- ja talirauhaset atrofoituvat ajan myötä, kääntymättömät liimaprosessit kehittyvät, mikä lopulta johtaa jatkuviin verenkiertohäiriöihin, kehon lämpösäätelyyn ja kaikkien sen elinten ja järjestelmien epätasapainoon.

Lääkehoito

Huolimatta siitä, että sklerodermian hoito on melko monimutkainen ja pitkä, suurimmalla osalla fokaalisklerodermian tapauksista tehdään täysi toipuminen pätevällä lähestymistavalla. Samaan aikaan on tapauksia, joissa hyvin valittu immuniteetin korjauskompleksi riittää oireiden häviämiseen.

Lääketieteellinen toimenpidekokonaisuus sisältää:

• välttämättä antibioottien kulku infektioiden pysäyttämiseksi;
• verisuonia laajentavat aineet vasospasmin (nikotiinihappo, mildronaatti, teofylliini) estämiseksi;
• anti-inflammatorinen hoito, jolla pyritään poistamaan ylimääräinen kollageenisynteesi (lydatsi);
• ihon hoito käyttämällä hormonaalisia voiteita (indometasiini, butadion);
• vitamiineja (tulisi käsitellä varoen, koska jotkut niistä edistävät kollageenin synteesiä);
• veren puhdistusmenetelmät - hemosorptio ja plasmanvaihto;
• hyperbarinen hapetus (menetelmä altistumiselle hapelle).

Myös terapeuttisten ja korjaavien toimenpiteiden kohdalla:

• terapeuttiset hierontaistunnot;
• terapeuttinen harjoitus;
• ultraääniterapia;
• havupuu- ja radonkylvyt;

Folk-menetelmät

Perinteinen lääketiede tarjoaa sklerodermian perushoidon lisäksi seuraavia lääkkeitä:

• Lääkevalmisteiden liemet: Hypericum, calendula, orapihlaja, äiti, peräkkäin, kamomilla. Niiden ottaminen voi parantaa verenkiertoa sairastuneissa kudoksissa ja vähentää siten vaurioiden aluetta. Niiden valmistusmenetelmä ei poikkea pakkauksissa ilmoitetusta menetelmästä.
• No rauhoittaa tulehtuneen ihon kompressin aloe-mehulla, jota tulisi levittää 2 kertaa päivässä 10-14 päivän ajan.
• On myös suositeltavaa soveltaa haavoittumiselle alttiisiin alueisiin sianlihan sisäistä rasvaa, johon on lisätty puristettu koiruoho, joka on 1/5, kuukauden ajan.
• Myös suosittu on seuraava menetelmä: leipoa keskimääräinen sipuli, pilko, sekoita teelusikallinen hunajaa ja pari lusikaa kefiiriä ja levitä kompressiksi ennen nukkumaanmenoa koko yön 4 kertaa viikossa.

Lasten tauti

Lapsissa esiintyvää sklerodermaa kutsutaan nuoreksi sklerodermaksi. Lapset tämä sairaus on erittäin harvinaista ja siinä on kaksi muotoa - lineaarinen ja epätasainen. Ensimmäinen, pojille ominainen, ilmenee ihon kuvion ulkonäköna nauhan muodossa. Toinen, plakin muoto, kehittyy pääasiassa tytöissä, ja se ilmenee sinertävinä pyöreinä täplinä, jotka sitten transformoituvat atrofoituneeksi cicatricial-alueeksi.

Molemmissa tapauksissa tauti kehittyy nopeasti, vaikuttaa ihoon ja ihonalaisiin kudoksiin vaikuttamatta sisäelimiin, mutta tämä ei ole todiste sairauden lievästä kulusta.

Nuorten skleroderma on hyvin samankaltainen oireiden kanssa muiden vakavien sairauksien oireisiin ja vaatii siksi kiireellistä ja erittäin pätevää suhtautumista hoitoon.

Skleroderma raskauden aikana

Fokulaalisen sklerodermian diagnoosin ja sen hoidon olemassaolo ei aiheuta vakavaa vaaraa tulevalle äidille ja hänen lapselleen, toisin kuin taudin systeeminen muoto. Joka tapauksessa pitäisi kuitenkin olla kurinalainen oman terveyden kannalta, suorittamalla säännöllisesti tarvittavat testit ja noudattamalla lääketieteellisiä suosituksia.

Erityistä huomiota olisi kiinnitettävä sydämen, munuaisen ja keuhkojen huomattavasti lisääntyneeseen työhön. Kun raskaana olevan naisen skleroderma kehittyy epäsuotuisasti, lapsen huono kasvu, korkean verenpaineen ja ennenaikaisen syntymisen edellytykset voivat uhata.

Miten hoitaa hydradeniitti käsivarren alla? Meillä on vastaus!

Tietoja ateroman poistamisesta päähän on kirjoitettu täällä. Lue hyödyllinen artikkeli.

Jos menet tänne http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html, voit oppia akneen syistä kielellä.

Ennaltaehkäisyvihjeitä

Koska asiantuntijat ovat eri mieltä sklerodermian syistä, ennaltaehkäisyvihjeiden valikoima on sama kuin kaikkien autoimmuunisairauksien kohdalla:

• välttää hypotermiaa;
• ei väärinkäytösten väärinkäyttöä, erityisesti kahvin kulutusta, joka johtaa perifeeristen alusten kouristukseen ja kaventumiseen;
• poistaa hermoston jännityksen syyt;
• ei saa altistua liialliselle auringonvalolle;
• Älä ylikuormita ja täysin rentoutua.

Seuraavassa videossa TV-ohjelma "Kaikkea tärkeintä" kertoo sklerodermian syistä ja hoidosta:

Kuten tämä artikkeli? Tilaa sivuston päivitykset RSS: n kautta tai pysy ajan tasalla Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus tai Twitter.

Fokusskleroderma: syyt, oireet, hoito

Sklerodermian joukossa joukko asiantuntijoita tunnistaa tämän sairauden kaksi muotoa: systeeminen ja polttoväli (rajoitettu). Tämän sairauden systeemistä kulkua pidetään vaarallisimpana, koska tässä tapauksessa sisäelimet, tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä ja kudokset ovat mukana patologisessa prosessissa. Fokussklerodermia on luonteenomaista vähemmän aggressiivisilla ilmentymillä, siihen liittyy valkoisen värin alueiden (nauhojen tai pisteiden) esiintyminen iholla, jotka jossain määrin muistuttavat arvet ja joilla on suotuisa ennuste. Tämä tauti havaitaan usein oikeudenmukaisessa sukupuolessa ja 75% potilaista on naisia ​​40–55 vuotta.

Tässä artikkelissa kerrotaan sinulle syövän sklerodermian syistä, oireista ja hoitomenetelmistä. Nämä tiedot ovat hyödyllisiä sinulle, voit epäillä sairauden kehittymisen alkua ajoissa ja kysyä lääkäriltä hänen hoitovaihtoehtoja.

Viime vuosina tämä ihosairaus on yleistynyt, ja jotkut asiantuntijat huomauttavat, että sen kulku on vakavampi. On mahdollista, että tällaiset johtopäätökset johtuivat hoidon ehtojen noudattamatta jättämisestä ja potilaiden kliinisestä tutkimuksesta.

Sairauden syyt ja mekanismi

Fokulaalisen sklerodermian kehittymisen tarkkoja syitä ei vielä tiedetä. On olemassa useita hypoteeseja, jotka osoittavat joidenkin tekijöiden, jotka vaikuttavat kollageenin tuotannon muutoksiin, mahdolliseen vaikutukseen. Näitä ovat:

• autoimmuunisairaudet, jotka johtavat vasta-aineiden tuotantoon ihon omia soluja vastaan;
• kasvainten kehittyminen, jonka esiintymiseen liittyy joissakin tapauksissa skleroderma-polttimien esiintyminen (joskus tällaiset polttimet esiintyvät useita vuosia ennen kasvaimen muodostumista);
• liittyvät sidekudoksen patologiat: systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma jne.;
• geneettinen taipumus, koska tätä tautia havaitaan usein useiden sukulaisten keskuudessa;
• siirretty virus- tai bakteeri-infektio: influenssa, ihmisen papilloomavirus, tuhkarokko, streptokokki;
• hormonaaliset häiriöt: vaihdevuodet, abortit, raskaus ja imetys;
• liiallinen altistuminen iholle ultraviolettisäteille;
• vakava stressi tai kolerinen luonne;
• traumaattinen aivovamma.

Fokulaalisen sklerodermian kanssa on kollageenin liiallinen synteesi, joka vastaa sen elastisuudesta. Kuitenkin, kun taudin liiallinen määrä ja ihon karkeus johtuu.

luokitus

Ei ole olemassa yhtenäistä luokittelujärjestelmää polttoväreille. Asiantuntijat käyttävät useammin Dovzhansky S. I.: n ehdottamaa järjestelmää, joka parhaiten kuvastaa tämän taudin kaikkia kliinisiä variantteja.

1. Hajanaista. Se on jaettu induratiiviseen, atrofiseen, pinnalliseen "lila", oksaiseen, syvään, bulloosiin ja yleistettyyn.
2. Lineaarinen. Se on jaettu tyyliin "lakko saber", kesällä tai bändin muotoisella ja zosteriformilla.
3. Valkoisten pisteiden tauti (tai skleroatrofinen jäkälä, kyynel-muotoinen skleroderma, jäkälä-valkoinen Tsimbusha).
4. Idiopaattinen atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg kasvot hemiatrofiaa.

oireet

Patchy muoto

Kaikkien fokaalisen sklerodermian kliinisten varianttien joukosta plakin muoto on yleisin. Potilaan kehoon ilmestyy vähäinen määrä polttopisteitä, jotka kulkevat kolmen vaiheen läpi: täplät, plakit ja atrofiapaikka.

Aluksi iho näkyy useilla tai yhdellä lila-vaaleanpunaisella paikalla, jonka mitat voivat olla erilaisia. Jonkin ajan kuluttua sen keskeltä ilmestyy sileä ja loistava keltainenvalkoinen tiiviste. Tämän saaren ympärillä on lila-vaaleanpunainen raja. Se voi suurentaa kokoa, näiden merkkien mukaan on mahdollista arvioida sklerodermisen prosessin toimintaa.

Hiustenlähtö tapahtuu muodostuneella plakkilla, sebum ja hikieritys pysähtyy ja ihon kuvio katoaa. Tämän alueen ihoa ei voi ottaa sormien kärjellä taittoon. Tällainen ulkonäkö ja plakin merkit saattavat säilyä eri aikoina, minkä jälkeen leesiolla esiintyy atrofiaa.

Lineaarinen (tai kaistaleinen)

Tällaista fokaalisklerodermaa esiintyy harvoin aikuisilla (yleensä se havaitaan lapsilla). Sen kliininen ilmentymä eroaa plakin muodosta vain ihon muutosten muodossa - niillä on ulkonäkö valkoisia raitoja ja useimmissa tapauksissa ne ovat otsaan tai raajoihin.

Valkoinen spot-tauti

Tämäntyyppinen polttoväli skleroderma yhdistetään usein sen epätäydelliseen muotoon. Siinä potilaan kehoon ilmestyy pieniä hajallaan olevia tai ryhmiteltyjä läpimitaltaan noin 0,5-1,5 cm: n pisteitä, jotka voivat sijaita kehon eri osissa, mutta jotka ovat yleensä paikan päällä kaulassa tai vartalossa. Naisilla tällaisia ​​vaurioita voi esiintyä haavaumien alueella.

Idiopaattinen atrofoderma Pasini Pierini

Tällaisella polttoväreillä on epäsäännöllisiä ääriviivoja. Niiden koko voi olla jopa 10 senttimetriä tai enemmän.

Pazini - Pierini idiopaattinen atrofoderma on yleisempää nuorilla naisilla. Paikkojen väri on lähellä sinertävän violetin sävyä. Niiden keskipiste uppoaa hieman ja siinä on sileä pinta, ja ihon muutosten ääriviivalla voi olla lila rengas.

Pisteiden ilmestymisen jälkeen ei ole merkkejä leesioiden tiivistymisestä. Joskus nämä ihon muutokset voidaan pigmentoida.

Vastakohtana polttovaltimon tyypille idiopaattinen atrofoderma Pasini - Pierini on ominaista kehon ihon päävamma, ei kasvot. Lisäksi atrofoderman aiheuttama ihottuma ei voi taantua ja etenee vähitellen useiden vuosien aikana.

Parry - Romberg Face Hemiatrofia

Tämä harvinainen fokaaliskleroderma ilmenee vain puolen kasvojen atrofisesta vaurioista. Tällainen tarkennus voidaan sijoittaa sekä oikealle että vasemmalle. Dystrofiset muutokset altistuvat ihokudokselle ja ihonalaisille rasvakudoksille, ja kasvojen luurankojen lihaskuidut ja luut osallistuvat patologiseen prosessiin harvemmin tai vähemmän.

Parry-Rombergin kasvohemtrofia on yleisempää naisilla, ja taudin puhkeaminen tapahtuu 3-17-vuotiaiden välillä. Patologinen prosessi saavuttaa toimintansa 20-vuotiaana ja useimmissa tapauksissa kestää jopa 40 vuotta. Aluksi kasvot näkyvät kellertävinä tai sinertävinä muutoksina. Vähitellen ne tiivistyvät ja ajan myötä tapahtuu atrofisia muutoksia, jotka edustavat vakavaa kosmeettista vikaa. Vaikuttavan puolen ihon iho rypistyy, ohennetaan ja hyperpigmentoidaan (polttoväli tai diffuusio).

Kasvojen puolella ei ole hiuksia, ja ihon alla olevat kudokset voivat muuttua muodonmuutosten muodossa. Tämän seurauksena kasvo muuttuu epäsymmetriseksi. Kasvon luurankojen luut voivat myös olla mukana patologisessa prosessissa, jos taudin debyytti alkoi varhaislapsuudessa.

Keskustelut taudin ympärillä

Tutkijoiden keskuudessa keskustelu jatkuu systeemisen ja rajoitetun sklerodermian mahdollisesta suhteesta. Joidenkin mielestä systeemiset ja polttomuodot ovat saman patologisen prosessin muunnelmia kehossa, kun taas toiset uskovat, että nämä kaksi tautia eroavat voimakkaasti toisistaan. Tällainen lausunto ei kuitenkaan vielä löydä tarkkoja todisteita, ja tilastot osoittavat, että 61 prosentissa tapauksista fokaaliskleroderma muuttuu systeemiseksi.

Eri tutkimusten mukaan fokaalisklerodermian siirto systeemiseen helpottuu seuraavien neljän tekijän avulla:

• taudin kehittyminen ennen 20-vuotiaita tai 50-vuotiaita;
• epätasainen tai lineaarinen polttoväli;
• lisääntyneet lymfosyyttiset vasta-aineet ja karkeat immuunipitoiset kompleksit;
• disimmunoglobulinemian vakavuus ja solun immuniteetin puute.

diagnostiikka

Fokusaalisen sklerodermian diagnoosia vaikeuttaa tämän taudin alkuvaiheen merkkien samankaltaisuus monien muiden patologioiden kanssa. Siksi erotusdiagnoosi suoritetaan seuraavilla sairauksilla:

• vitiligo;
• erilaista lepraa;
• Kouros vulva;
• keloidimainen nevus;
• Schulmanin oireyhtymä;
• scleroderma-tyyppinen basaalisolukarsinooman muoto;
• psoriasis.

Lisäksi potilaalle annetaan seuraavat laboratoriotestit:

• ihon biopsia;
• Wassermanin reaktio;
• veren biokemia;
• täydellinen verenkuva;
• immunogrammi.

Ihobiopsian suorittaminen mahdollistaa 100%: n takuun avulla oikean diagnoosin polttokleroosista - tämä menetelmä on ”kulta-standardi”.

hoito

Fokusaalisen sklerodermian hoidon tulee olla monimutkainen ja pitkä (monikurssi). Aktiivisen taudin kulun aikana kurssien lukumäärän tulisi olla vähintään 6 ja niiden välisen ajan tulisi olla 30-60 päivää. Kun polttimien eteneminen on vakiintunut, istuntojen välinen aika voi olla 4 kuukautta, ja taudin jäännösväli- tyksillä hoidon kurssit toistetaan ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin 1 kerran puoli vuotta tai 4 kuukautta ja ne sisältävät lääkkeitä ihon mikrokierron parantamiseksi.

Fokaalisen sklerodermian aktiivisen kulun vaiheessa hoitosuunnitelma voi sisältää tällaisia ​​lääkkeitä:

• penisilliini-antibiootit (fusidiinihappo, amoksisilliini, ampisilliini, oksasilliini);
• antihistamiinit: Pipolfen, Loratadin, Tavegil jne.;
• Keinot kollageenin liiallisen synteesin tukahduttamiseksi: Placentaaliuute, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalsiumioniantagonistit: Verapamil, Fenigidin, Corinfar jne.;
• Vaskulaariset lääkkeet: Nikotiinihappo ja siihen perustuvat valmisteet (Xantineol-nikotinaatti, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol jne.

Skleroatrofisilla jäkälillä voidaan hoitosuunnitelmaan sisällyttää F- ja E-vitamiineja, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Jos potilaalla on rajoitettu sklerodermian polttopiste, hoito voi rajoittua fonoforeesin antamiseen trypsiinin, Ronidaasin, Chemotrypsinin tai Lydasan ja B12-vitamiinin (peräpuikoissa) kanssa.

Fokulaalisen sklerodermian paikallista hoitoa varten on käytettävä voiteita ja fysioterapiaa. Koska paikallisia lääkkeitä käytetään yleensä:

• troksevazin;
• Hepariinin voide;
• Theonikolovaya voide;
• Geparoid;
• Butadion-voide;
• dimexide;
• trypsiini;
• Lidaza;
• kymotrypsiini;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaasia voidaan käyttää fonoforeesiin tai elektroforeesiin. Ronidazaa käytetään sovelluksiin - sen jauhe levitetään suolaliuokseen kastetulle lautasliinalle.

Edellä mainittujen fysioterapeuttisten menetelmien lisäksi potilaita suositellaan suorittamaan seuraavat istunnot:

• magneettinen hoito;
• fonoforeesi hydrokortisonin ja Kuprenilin kanssa;
• laserhoito;
• tyhjiön dekompressio.

Hoidon loppuvaiheessa menetelmiä voidaan täydentää vesisulatus- tai radonkylpyillä ja hieronnalla sklerodermiapohjien alueella.

Viime vuosina monien asiantuntijoiden on suositeltavaa vähentää huumausaineiden määrää. Ne voidaan korvata tuotteilla, jotka yhdistävät useita odotettuja vaikutuksia. Näitä lääkkeitä ovat Wobenzym (tabletit ja voide) ja systeemiset polyentsyymit.

Nykyaikaisella lähestymistavalla tämän taudin hoidossa hoitosuunnitelma sisältää usein sellaisen menettelyn kuin HBO (hyperbaric hapetus), joka edistää kudosten kyllästymistä hapella. Tämän tekniikan avulla voit aktivoida aineenvaihduntaa mitokondrioissa, normalisoida lipidihapetusta, sillä on antimikrobinen vaikutus, parannetaan veren mikropiiriä ja nopeutetaan sairastuneiden kudosten regeneroitumista. Tätä hoitomenetelmää käyttävät monet asiantuntijat, jotka kuvaavat sen tehokkuutta.

Useat ihotautilääkärit käyttävät dekstraanipohjaisia ​​tuotteita fokaalisen sklerodermian hoitoon (Reomacrodex, Dextran). Muut asiantuntijat uskovat kuitenkin, että näitä lääkkeitä voidaan käyttää vain tämän taudin nopeasti kehittyvien ja yleisten muotojen kanssa.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Jos iholle ilmestyy pitkäaikaisia ​​täpliä, on tarpeen kuulla ihotautilääkäriä. Hoidon oikea-aikainen aloitus hidastaa taudin siirtymistä systeemiseen muotoon ja mahdollistaa ihon hyvän ulkonäön.

Reumatologi suosittelee potilasta välttämättä systeemisen prosessin sulkemiseen sidekudokseen. Fokulaalisen skleroderman hoidossa fyysiset hoitomenetelmät ovat tärkeitä, joten fysioterapeutin kuuleminen on välttämätöntä.

Moskovan tohtoriklinikan asiantuntija puhuu erilaisista fokaaliskleroderman muodoista:

Miten fokaaliskleroderma ilmentää, kuinka vaarallista se on elämälle, ja onko sairaus parannettavissa?

Jos käännetään termi "skleroderma" kirjaimellisesti, niin käy ilmi, että tämän nimen mukaan piilottaa sairauden, jossa iho on sclerosed, eli paksuuntunut, menettää alkuperäisen rakenteensa, sen sisällä hermopäätteet kuolevat.

Fokusskleroderma on patologia, joka kuuluu systeemiseen sidekudosluokkaan (lupus erythematosus, Sjogrenin oireyhtymä ja jotkut muut). Toisin kuin systeeminen skleroderma, tämän alatyypin kehittymisen tapauksessa sisäelimiä ei käytännöllisesti katsoen vaikuta. Myös tällä patologialla on parempi vaste hoidolle ja se voi jopa kadota kokonaan.

Patologian olemus

Fokulaalisen sklerodermian kanssa "aine" kärsii, josta rakennetaan kaikkien elinten tukikehykset, nivelsiteet, rustot, jänteet, niveltulppa, solujen väliset "kerrokset" ja rasvaiset "tiivisteet". Huolimatta siitä, että sidekudoksessa voi olla erilainen tila (kiinteä, kuitumainen tai geeli), sen rakenteen ja suoritettujen toimintojen periaate on suunnilleen sama.

Ihmisen iho koostuu myös osittain sidekudoksesta. Sen sisäkerros, dermis, ei anna polttaa ultraviolettisäteilystä, ei saada saastunutta verta mikrobien väistämättömässä kosketuksessa ilmassa, ei tule peittämään haavaumia kosketettaessa aggressiivisia aineita. Iho, joka määrittelee ihon nuoruuden tai vanhuuden, mahdollistaa liikkeiden tekemisen nivelissä tai näyttää tunteitamme kasvoilla ilman, että ryhdytään pitkittymään taitosten ja halkeamien ulkonäön palautumiseen.

Iho koostuu:

• yksittäiset solut, joista jotkut ovat vastuussa paikallisen immuniteetin muodostumisesta, toiset sen muodostamiseksi fibrilleille ja amorfiselle aineelle niiden välillä;
• kuidut (fibrillit), jotka antavat iholle joustavuutta, sävyä;
• alukset;
• hermopäätteet.

Näiden komponenttien välillä on geelimäinen "täyteaine" - edellä mainittu amorfinen aine, joka varmistaa ihon kyvyn aloittaa välittömästi alkuperäisen sijaintinsa jäljitelmä- tai luustolihasten työn jälkeen.

Saattaa olla tilanteita, joissa dermiksessä olevat immuunisolut alkavat havaita jonkin muun osan siitä vieraana rakenteena. Sitten he alkavat tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät fibroblastisoluihin, jotka syntetisoivat dermiksen kuidut. Ja näin ei tapahdu kaikkialla, vaan rajoitetuilla alueilla.

Immuunihyökkäyksen tulos on yhden kuidun kollageenin lisääntynyt fibroblastituotanto. Näyttää runsaasti, se tekee ihosta tiheän ja karkean. Hän myös "kääntää" aluksia dermiksen haavoittuneiden alueiden sisällä, minkä vuoksi jälkimmäinen alkaa kärsiä hapen ja ravinteiden puutteesta. Juuri tämä on polttomoottori.

Sairauksien vaarat

Patologia ei ole hengenvaarallinen, koska se on olemassa ihon rajallisella alueella ja diagnosoidaan ja hoidetaan välittömästi. Se edistää vain kosmeettisen vian muodostumista, joka voidaan poistaa dermatologisilla ja kosmetologisilla menetelmillä. Mutta kuinka vaarallinen on polttokleroosi, jos ei kiinnitä huomiota siihen?

Tämä patologia voi:

1. aiheuttaa pimeiden alueiden ilmestymisen ihon pinnalle;
2. provosoida verisuoniverkkojen (telangiectasias) kehittymistä;
3. johtaa krooniseen Raynaud-oireyhtymään, joka liittyy paikallisen mikrokierron heikentymiseen. Se ilmenee siitä, että kylmässä henkilö alkaa kokea kipua sormissa ja varpaissa; samanaikaisesti näiden alueiden iho muuttuu jyrkästi vaaleaksi. Kun kipu lämpenee, sormet tulevat ensin purppuriksi, sitten saavat violetin sävyn;
4. kalsinoinnilla monimutkaistuu, kun ihon alla esiintyy pieniä ja kivuttomia "kyhmyjä", joilla on kivinen tiheys. Nämä ovat kalsiumsuolojen kerrostumia;
5. levitä ihon laajemmille alueille. Tällöin kollageenikuidut puristavat hiki- ja talirauhaset ihottumaan, mikä johtaa kehon lämpöasetusten rikkomiseen;
6. mene sklerodermian systeemiseen muotoon, mikä aiheuttaa vaurioita sisäelimille: ruokatorveen, sydämeen, silmiin ja muihin.

Siksi, jos huomaat patologian oireita (ne kuvataan alla), ota yhteyttä reumatologiin saadaksesi selville, miten sitä hoidetaan.

Kuka on sairas useammin

Sklerodermia, jolla on vain polttoväli, esiintyy yleisemmin naisilla. Tytöt kärsivät siitä kolme kertaa useammin kuin pojat; patologia voidaan havaita myös vastasyntyneillä, ja 40-vuotiailla naisilla on ¾ kaikista sklerodermiapotilaista. Liittyy skleroderman "rakkauteen" oikeudenmukaisen sukupuolen kanssa sillä, että:

• soluimmuniteetti (nämä ovat soluja, jotka itse, ei vasta-aineiden avulla, tuhoavat vieraita aineita) naisilla on vähemmän aktiivinen;
• humoraalinen (vasta-aineiden aiheuttama) immuniteettiyksikkö on lisännyt aktiivisuutta;
• naishormoneilla on merkittävä vaikutus mikropiiristysastioiden työhön ihon dermessä.

Sairauden syyt

Patologian tarkka syy ei ole tiedossa. Modernein hypoteesi kertoo, että polttokleroosi esiintyy summana:

1. tarttuvien aineiden nauttiminen. Merkittävä rooli kohdistuu tuhkarokovirukseen, herpettiryhmän viruksiin (herpes simplex, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatoosivirukseen ja myös bakteeri-stafylokokiin. On olemassa käsitys, että skleroderma voi esiintyä soikean kuumeen, tonsilliitin, lymen taudin vuoksi. Borrelia Burgdorferyn DNA, joka aiheuttaa Lymen taudin tai sen vasta-aineita, havaitaan useimmissa fokaalisklerodermaa sairastavien potilaiden verikokeissa;
2. geneettiset tekijät. Tämä on tiettyjen reseptorien kantaja immuunisolujen lymfosyyteissä, jotka edistävät edellä mainittujen infektioiden kroonista kulkua;
3. hormonaaliset muutokset (abortti, raskaus, vaihdevuodet) muuttuvat dramaattisesti;
4. ulkoiset tekijät, jotka aiheuttavat useimmiten "lepotilassa olevan" sklerodermian tai pahentavat aiemmin sairastunutta tautia. Näitä ovat: stressi, hypotermia tai ylikuumeneminen, ylimääräiset ultraviolettisäteet, verensiirrot, vammat (erityisesti kraniocerebraali).

Uskotaan myös, että liipaisutekijä sklerodermian esiintymiselle on kehossa oleva kasvain.

Myös Bolotnaya LA: n johtamien kotimaisten tiedemiesten mielipide, joka tutki poltaalisen sklerodermian aikana esiintyviä ihosolujen muutoksia, on tärkeä. He uskovat, että tämän patologian kehittyminen voi johtaa magnesiumin pitoisuuden vähenemiseen veressä, minkä vuoksi kalsium kerääntyy punasoluihin ja entsyymiryhmän työ häiriintyy.

Lisätietoja taudista on artikkelissa "Mikä on skleroderma".

Kuka on vaarassa

20–50-vuotiaat naiset ovat eniten vaarassa kehittyä fokaaliskleroderma, mutta miehet ovat myös vaarassa:

• mustat;
• ne, joilla on jo muita systeemisiä sidekudosairauksia;
• joiden sukulaiset kärsivät yhdestä sidekudoksen systeemisestä patologiasta (lupus erythematosus, nivelreuma, dermatomyositis);
• avointen markkinoiden työntekijät ja ihmiset, jotka myyvät tavaroita katutasoista talvella;
• rakentajat;
• henkilöt, jotka joutuvat usein pakastamaan jäähdytetyt tavarat pakastimista;
• ne, jotka suojelevat elintarvikevarastoja, samoin kuin muiden ammattilaisten edustajat, jotka usein joutuvat ylilaskumaan tai altistamaan kätensä kemiallisille seoksille.

luokitus

Fokus skleroderma voi olla:

1. Plakki (discoid). Hänellä on oma jako:

• pinnallinen;
• syvä (solmittu);
• induratum-atrofinen;
• bullous (härkä on suuri kupla, joka on täynnä nestettä);
• yleistetty (koko kehossa).

• "isku";
• nauhamainen;
• zosteriformi (samanlainen kuin vyöruusu tai vyörukko).

3. Valkoiset täplät.

4. Idiopaattinen, Pasini-Pierini, ihon atrofia.

Miten sairaus ilmenee

Fokulaalisen skleroderman ensimmäiset oireet näkyvät Raynaudin oireyhtymän jälkeen jo useita vuosia. Odotetaan myös erityisiä skleroderma-oireita, jotka saattavat kuorittaa kämmenten ja jalkojen ihoa, näyttää hämähäkkien laskimot poskialueilla (jos leesiota esiintyy kasvoilla).

Fokusaalisen sklerodermian ensimmäinen oire on leesion ulkonäkö:

• sellainen kuin rengas;
• pienet koot;
• violetti-punainen.

Lisäksi tällainen tarkennus muuttuu ja muuttuu kellertäväksi, kirkkaaksi ja viileämmäksi. Kehän ympärillä on edelleen "korolla", mutta hiukset alkavat pudota ja iholle ominaiset viivat katoavat (tämä tarkoittaa, että kapillaarit toimivat jo huonosti). Vaurioitunutta ihon pintaa ei voida taittaa; se ei hikoile ja se ei pääse erittyneiden talirauhasten peitoksiin, vaikka iho olisi öljyinen.

Purppuran “rengas” häviää vähitellen, vaaleanpunainen alue painetaan, ihon alle. Tässä vaiheessa se ei ole jännittynyt, mutta pehmeä, joustava.

Toinen tärkein patologian tyyppi on lineaarinen skleroderma. Se esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla naisilla. Lineaarisen skleroderman ja plakin välinen ero voidaan nähdä paljaalla silmällä. Tämä on:

• keltainenvalkoinen iho;
• muoto, joka muistuttaa nauhaa iskemästä miekkaan;
• sijaitsee useimmiten kehossa ja kasvoissa;
• voi aiheuttaa atrofiaa (harvennus, blansointi, hiustenlähtö) puolella kasvoja. Sekä vasen että oikea puoli kasvot voivat vaikuttaa. Vaikutuspuolella oleva iho muuttuu sinertäväksi tai kellertäväksi, aluksi paksunee ja sitten atrofoituu, jolloin ihonalainen kudos ja lihakset myös atrofoituvat. Kasvojen ilmentyminen kärsivällä alueella pääsee käsiksi, saattaa tuntua, että iho on "ripustettu" kallon luisiin;
• voi esiintyä sukuelinten huulilla, jossa se näyttää valkoisilta helmiltä epäsäännöllisesti muotoilluilta vaurioilta, joita ympäröi sinertävä kehä.

Kasvovauriot lineaarisessa sklerodermiassa

Pazini-Pierini-tauti on muutama violetti-lila-piste, jonka halkaisija on noin 10 cm tai enemmän. Heidän ääriviivat ovat väärässä, ja ne sijaitsevat usein takana.

Seuraavat kriteerit voivat epäillä siirtymistä sklerodermian polttomuodosta systeemiseen:

1. henkilö sairastui tai ennen 20 vuotta tai 50 vuoden kuluttua;
2. on joko lineaarinen patologinen muoto tai monia plakkeja;
3. sklerodermian polttimot ovat joko kasvojen tai jalkojen ja käsivarsien nivelissä;
4. immunogrammin verikokeessa solujen immuniteetti on heikentynyt, immunoglobuliinien koostumus ja lymfosyyttien vasta-aineet muuttuvat.

diagnostiikka

Kun veripohjainen skleroderma, vasta-aineet solunytimiä, topoisomeraasi I-entsyymejä ja RNA-polymeraasia I ja II vastaan, havaitaan, keskomeerit (kromosomien osat, joissa jakautuminen tapahtuu ydinfistion aikana). Diagnoosi ei kuitenkaan perustu näihin vasta-aineisiin eikä edes Scl70-vasta-aineiden esiintymiseen veressä. Se muodostuu tietystä kuvasta, jota histologi tarkastelee mikroskoopilla tutkittaessa "sairaan" ihon aluetta, joka on otettu biopsian avulla.

hoito

Ensinnäkin vastaamme kysymykseen, onko fokaalinen skleroderma parannettavissa, myöntävästi. Ennen kuin ihon atrofia tapahtuu suurella alueella, tauti voidaan pysäyttää useilla lääkekursseilla paikalliseen ja systeemiseen käyttöön.

Fokusaalisen skleroderman hoito alkaa seuraavilla systeemisillä lääkkeillä:

1. Penisilliiniryhmän antibiootit. Heidän täytyy juoda ensimmäiset 3 kurssia.
2. Lääkkeiden injektiot, jotka parantavat verisuonten toimintaa. Ensinnäkin nämä ovat nikotiinihappopohjaisia ​​aineita, laajentavia kapillaareja, jotka vähentävät niiden trombistoituvuutta ja suurten kolesterolilevyjen muodostumista suurissa astioissa. Toinen on lääkkeitä, jotka estävät kapillaarien "tukkeutumisen" verihiutaleilla: Trental.
3. Kalsiumvirran estäjät (Corinfar, Cinnarizin). Nämä lääkkeet rentouttavat verisuonten sileitä lihaksia, parantavat tarvittavien aineiden pääsyä verisuonista ihon, lihasten ja sydämen soluihin.

Myös fokaalisen lineaarisen sklerodermian avulla käytetään paikallista voidetta. Ei ole suositeltavaa soveltaa yhtä, vaan useita paikallisia tuotteita eri suuntiin eri aikoina. Joten vaaditaan sovelluksessa:

• Solcoseryl tai Actovegin - lääkkeet, jotka parantavat hapen käyttöä ihosoluilla, mikä johtaa sen rakenteen normalisoitumiseen;
• hepariini, joka alentaa verihyytymiä astioissa;
• kerma Egallohit. Tämä on vihreään teeseen perustuva lääke, joka sen sisältämien katekiinien avulla laukaisee uusien alusten muodostumisen taudin alkuvaiheessa, ja lopulta tukahduttaa tämän prosessin. Se estää myös lisääntyneen kollageenimäärän muodostumisen, sillä on anti-inflammatorisia ja antioksidanttisia vaikutuksia;
• Troxevasin-geeli vahvistaa verisuonia;
• Butadion on tulehdusta estävä lääke.

Vaikutus saadaan fysioterapeuttisilla menetelmillä (fonoforeesi lidatsa-valmisteilla, parafiinisovellukset, radon- ja mutahaudat), hieronta, hyperbarinen hapetus, plasmapereesi, autohemoterapia.

Folk-menetelmät

Hoito folk-korjaustoimenpiteillä voi täydentää sklerodermian hoitoa. Tämä on:

• puristin, jossa on aloe-mehua, jota käytetään juustokangasta;
• tiiviste, joka on valmistettu kuivasta koiruohosta sekoitettuna vaseliini- tai koiruohomehun kanssa, sekoitettuna sianlihalla 1: 5;
• Tarragoninen voide sekoitetaan 1: 5 sisäöljyllä. Rasva on sulatettava vesihauteessa, ja sen ohella se on uunissa noin 6 tuntia;
• sisäpuolella, 100 ml päivässä Hypericumin yrttejä, äyriäisiä, calendulaa, orapihlaja, puna-apila.

Fokusskleroderma

Fokusskleroderma on sidekudoksen krooninen sairaus, jolle on tunnusomaista ihon pääasiallinen vaurio. Se ilmenee kliinisesti erilaisilla ihoalueilla tapahtuvalla kovettumisella (induroitumisella), jonka seurauksena esiintyy atrofiaa ja pigmentti muuttuu, supistuu. Diagnoosi tehdään oireiden perusteella, antinukleaarisen tekijän havaitsemisessa ja veren anti-centromeerisissä vasta-aineissa. Epäselvissä tapauksissa ihon histologinen tutkimus. Hoito koostuu glukokortikosteroidien, immunosuppressiivisten aineiden, antifibrosis-aineiden, kalsiumkanavasalpaajien ja PUVA-hoidon käytöstä. Joissakin tapauksissa suoritetaan kirurgisia toimenpiteitä.

Fokusskleroderma

Fokaalinen (lokalisoitu, rajoitettu) skleroderma on krooninen autoimmuunisairaus, joka on peräisin diffuusiokudosairauksien ryhmästä. Patologia on kaikkialla, levinneisyys vaihtelee 0,3 - 3 tapausta 100 000 ihmistä kohden. Kaukasian naiset kärsivät todennäköisemmin. Fokulaalisen sklerodermian ilmentymisikä riippuu muodosta. Plakin skleroderma on yleisempää aikuisilla (30–40-vuotiaat), lineaarinen - 2-14-vuotiailla lapsilla, skleroatrofisilla jäkälillä - yli 50-vuotiailla naisilla. Paikallisessa muodossa, toisin kuin systeeminen muoto, sisäelinten vaurio on useimmissa tapauksissa joko minimaalinen tai puuttuu. Skleroderma on yhdistetty kilpirauhasen patologioihin (Hashimoto tyrroiditis, de Kervenin tauti).

syistä

Taudin tarkka syy ei ole tiedossa. Lyme-borrelioosia aiheuttavan Borrelia burgdorferin bakteerin etiologinen rooli on oletettu, mutta tällä teorialla ei ole tällä hetkellä mitään vakuuttavaa näyttöä. Perinnöllisellä taipumuksella on tärkeä rooli sklerodermian kehittymisessä. Tiheämpiä skleroderma-tapauksia havaittiin lähisukulaisissa. Geneettisissä tutkimuksissa havaittiin yhteys tiettyjen histokompatibiliteetti-geenien (HLA-DR1, DR4) ja taudin paikallisen muodon välillä. Sklerodermian esiintymiseen vaikuttavat provosoivat tekijät ovat hypotermia, trauma, jatkuva värähtelyvaikutus iholle, lääkitys (bleomysiini). Trigger-vaikutuksilla on myös erilaisia ​​kemiallisia yhdisteitä (vinyylikloridi, pii, öljytuotteet, sisilia, epoksihartsi, torjunta-aineet, orgaaniset liuottimet).

synnyssä

Sklerodermian kolme pääasiallista patogeneettistä mekanismia erotetaan: fibroosi (sidekudoksen proliferaatio), autoimmuunisairaus ja verisuonihäiriöt. Immuunivasta-aggressio koostuu lymfosyyttien vasta-aineiden tuottamisesta sidekudokseen ja sen komponentteihin. Lymfosyytit syntetisoivat myös interleukiinit, jotka stimuloivat fibroblastien, sileiden lihasten solujen lisääntymistä ja kollageenin muodostumista. Kasvava sidekudos korvaa normaalisti toimivan kudoksen. Vasta-aineiden ja lisääntyvien sileiden lihasten solujen vaskulaarisen endoteelin vahingoittumisen seurauksena prostacykliinin (aine, jolla on verihiutaleiden ja verisuonia laajentavien ominaisuuksien) taso pienenee. Tämä johtaa mikrovaskulaariseen kouristukseen, lisääntyneeseen verisolujen adheesioon ja aggregaatioon, intravaskulaariseen hyytymiseen ja mikrotromboosiin.

luokitus

Fokusskleroderma on jaettu moniin muotoihin. Yleisimmät ovat plakki ja lineaariset. Joillakin potilailla voidaan havaita useita taudin variantteja samanaikaisesti. On olemassa useita luokituksia, mutta Mayo Clinic -luokitus katsotaan optimaalisimmaksi ja laajalti käytetyksi, mukaan lukien seuraavat fokusskleroderma-tyypit:

• Hajanaista. Tämä muoto on puolestaan ​​jaettu pintaan (morphea) ja nodulaariseen (keloidimainen). Tyypillisiä alueita, joilla iho kiristyy atrofialla ja pigmenttihäiriöillä, ovat tyypillisiä.
• Lineaarinen. Tähän kuuluvat kaistanmuotoiset, saber-muotoiset muodot sekä Parry-Rombergin kasvojen progressiivinen hememia. Foci sijaitsevat viivojen muodossa neurovaskulaarista nippua pitkin.
• Yleistetty (multifokaalinen). Kuvailtu plakin ja lineaaristen muunnelmien yhdistelmällä. Foci levisi koko kehoon.
• Rakkulainen. Tällä lajikkeella iholle ilmestyy nestemäistä sisältöä, jolloin eroosio jää jäljelle.
• Panskleroottinen poisto. Kaikkein epäsuotuisin fokaaliskleroderma. Sille on ominaista vakava, progressiivinen kulku, ja sitä on vaikea hoitaa. Kaikki ihon ja kudoksen kerrokset vaikuttavat siihen. Kehittyvät nivelten karkeat kontraktiot ja ihon haavaumat.
• Scleroatrofinen jäkälä Tsumbusha (valkoiset täplät). Luonteenomaista on valkoisten pisteiden muodostuminen, johon liittyy sietämätön kutina. Pisteiden - sukupuolielinten - ensisijainen sijainti.

oireet

Kliinisen kuvan vuoksi ihon vaurioiden muodostuminen on tyypillistä, mikä kulkee kolmen peräkkäisen kehitysvaiheen läpi - turvotus, kovettuminen (tiivistyminen) ja atrofia. Taudin alkaessa raajojen, kaulan tai rungon iholle ilmestyvät epäselviä reunoja sisältävät lila- tai lila-täplät. Pisteiden koko voi vaihdella suuresti - hirssijyvästä palmikoon ja enemmän. Tässä vaiheessa potilas ei tunne epämukavuutta tai kipua. Sitten paikat alkavat paisua, kuori sydämen keskellä paksuu, muuttuu kiiltäväksi, muuttuu norsunluuksi. Potilas alkaa tuntea kutinaa, pistelyä, ihon kireyttä, kipua. Seuraavaksi tulee atrofian vaihe. Fokusin iho tulee ohuemmaksi, hiusten kasvu pysähtyy, hikoilu häiriintyy, jatkuva dyschromia (hyper- tai depigmentaatio) ja telangiektasia. Joskus kehittyy atrofoderma (ihon vetäytymisalueet).

Lineaarisessa sklerodermiassa fokukset sijaitsevat hermoja ja verisuonia pitkin. Paikannuksen yhteydessä kasvojen iholle leesioiden ulkonäkö muistuttavat arpeutta iskuista (saber-muoto). Progressiivinen hemiatrofia on syvä prosessi, joka vaurioittaa kaikkia kasvojen puolia - ihon, ihonalaisen kudoksen, kasvojen luuston ja lihasten, jotka johtavat kasvojen vakavaan epämuodostumiseen ja heikentävät potilaan ulkonäköä. Myös puolen kielen atrofiaa ja makuherkkyyden vähenemistä esiintyy.

Fokulaalisen sklerodermian ekstrakuutisista merkkeistä on syytä huomata oftalmologiset ja neurologiset ilmentymät Parry-Rombergin hememiafiassa. Niihin kuuluvat silmäripsien ja kulmakarvojen menetys kärsivällä puolella, silmämunan vetäminen silmän lihasten atrofian ja orbitaalisen kudoksen, neuroparalyyttisen keratiitin, huimauksen, kognitiivisten häiriöiden, migreenipäänsärkyjen, epileptisten kohtausten takia. Raynaud-ilmiön kehittyminen on myös mahdollista. Raynaudin oireyhtymän oireet ovat seuraavat: - sormien ihon värin asteittainen muutos vasospasmin ja sitä seuraavan hyperemian (pallor, cyanosis, punoitus) seurauksena, johon liittyy sormien tunnottomuus, kipu ja pistely. Systeemiseen sklerodermiaan liittyvät tyypilliset ekstradermiset ilmentymät ovat erittäin harvinaisia.

komplikaatioita

Tarkasteltavana olevan taudin yleisin ongelma on kosmeettiset viat. Vakavia komplikaatioita, jotka uhkaavat potilaan elämää, esiintyy harvoin. Näitä ovat aivoverenkierron heikkeneminen kasvojen hemoglofiassa, iskemia ja sormien gangreeni Raynaudin ilmiön aikana, nivelten voimakas kontraktio, potilaan poistaminen käytöstä. Muutama vuosi sairauden debyytin jälkeen voi kehittyä vakavia vaurioita sisäelimille - keuhkofibroosi, keuhkoverenpainetauti, sydänlihaksen fibroosi, perikardiitti, ruokatorven tiukentuminen, akuutti nefropatia, munuaisten vajaatoiminta.

diagnostiikka

Potilaita, joilla on fokaalisklerodermia, valvovat lääkäreiden reumatologit ja ihotautilääkärit. Diagnoosissa otetaan huomioon kliininen kuva, perheen historia. Kaikkien diagnostisten menetelmien tarkoituksena on ensisijaisesti määrittää sisäelinten osallistumisaste ja systeemisen sklerodermian poissulkeminen. Tätä varten sovelletaan seuraavia tutkimuksia:

• Laboratoriossa. Verikokeet osoittavat eosinofiliaa, reumatoiditekijän lisääntynyttä tasoa, gamma-globuliineja, anti-centromeeristen vasta-aineiden korkeaa tiitteriä ja antinukleaarista tekijää (ANF). Topoisomeraasin vasta-aineiden (anti-Scl 70) läsnäolo tukee systeemistä prosessia. Kehittämällä "skleroderminen munuainen" virtsan proteiinia ja punasoluja.
• Instrumentaali. Kun kapillaarikopiaa havaitaan, kapillaarien laajentuminen ilman nekroosia. FEGDS: n mukaan voi esiintyä ruokatorven oireita ja ruokatorven tiukentumista. Kun sydänlihaksen fibroosi EKG: ssä on joskus epäsäännöllistä sydämen rytmiä, EchoCG: llä - hypokineesivyöhykkeellä, effuusio perikardiontelossa. Keuhkojen radiografiassa tai tietokonetomografiassa havaitaan interstitiaalisia muutoksia.
• Ihobiopsian histologinen tutkimus. Viimeinen vaihe luotettavasti diagnosoida. Tehty aikaisempien tutkimusten tuloksin. Seuraavat oireet ovat tunnusomaisia: lymfosyyttien, plasmasolujen ja eosinofiilien tunkeutuminen ihon retikulaariseen kerrokseen, paksunnetut kollageenipakkaukset, verisuonten seinämän turvotus ja skleroosi, epidermisen atrofia, talirauhas- ja hikirauhaset.

Fokusskleroderma erottuu muiden sklerodermien (systeeminen, skleroderma, Buske), optisten dermatologisten sairauksien (ihon sarkoidoosi, liponekrobioosi, myöhäisen ihon porfyyrian, basaalisolukarsinooman), pehmytkudoksen (panniculitis, lipomaturma) kanssa. Onkologit ja hematologit osallistuvat differentiaalidiagnoosiin.

hoito

Etiotrooppista hoitoa ei ole olemassa. Hoitomenetelmä ja lääkkeen tyyppi on valittava ottaen huomioon taudin muoto, polttovälin vakavuus ja sijainti. Lineaarisissa ja plakinmuodoissa käytetään paikallisesti korkeaa ja erittäin korkeaa aktiivisuutta (betametasoni, triamcinoloni), D-vitamiinin synteettisiä analogeja, ja kovassa ihon kovettamisessa dimetyyli- sulfoksidisovellukset ovat tehokkaita. Jos kyseessä on sisäelinten vaurioituminen, penisillamiini- ja hyaluronidaasiannos on määrätty fibroosin vähentämiseksi.

Matalissa prosesseissa PUVA-hoidolla on hyvä terapeuttinen vaikutus, joka sisältää ihon säteilyttämisen ultraviolettiaalloilla, joilla on pitkä spektri, samanaikaisesti suun kautta tai ulkoisesti valoherkistimiä. Vaikeat ihovauriot ovat viitteitä immunosuppressanttien (metotreksaatin, takrolimuusin, mykofenolaatin), Raynaudin oireyhtymän - kalsiumkanavasalpaajien (nifedipiini) ja lääkkeiden, jotka parantavat mikroverenkiertoa (pentoksifylliini, ksantiini-nikotinaatti). Kun skleroatrofinen jäkälä on matalan intensiteetin laserhoito. Liitosten kontraktioiden kehityksessä, jotka haittaavat merkittävästi liikkumista tai runko-osien suuria epämuodostumia ja kasvojen kosmeettisia vikoja, tarvitaan kirurgista toimintaa.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Useimmissa tapauksissa fokusskleroderma on hyvänlaatuinen. Oikeasti valittu hoito mahdollistaa oireiden palautumisen. Joskus esiintyy spontaaneja taudin remissioita. Haittavaikutukset ilmenevät vakavissa muodoissa (kasvojen progressiivinen hememia, panskleroottinen skleroderma) sekä sisäelinten vaurioituminen. Tehokkaita ehkäisymenetelmiä ei kehitetä. On suositeltavaa välttää tai rajoittaa ihon kosketusta kemiallisiin yhdisteisiin (pii, sisilia, klorovinyyli, öljytuotteet, orgaaniset liuottimet, torjunta-aineet, epoksihartsi).

Fokusaalinen skleroderma - oireet ja hoito

Fokusskleroderma on lihas- ja sidekudoksen systeeminen sairaus.
Sille on tunnusomaista pitkäaikainen tulehdus ja ihon puumainen tiivistyminen.
Joissakin tapauksissa tauti kulkee yksin.

Se on yhteisen sidekudossairauden alatyyppi. Tämä on pitkäaikainen tauti, jolle on ominaista tulehdus ja puumainen ihon kiristyminen. Joissakin tapauksissa tauti kulkee yksin.

Fokaalisen sklerodermian syyt

Skleroderma on hyvin harvinainen sairaus, sen esiintymistiheys ei ylitä kolmea tapausta sadassa tuhannessa ihmisessä. Siksi tiedemiehet eivät vieläkään pysty vastaamaan tarkasti kysymykseen tämän taudin syistä.

Oletettavasti fokaalisklerodermian syyt ovat:

• Endokriinisen järjestelmän sairaudet.
• Siirretyt vammat.
• Stressiä.
• Joidenkin lääkkeiden hyväksyminen.
• Rungon ylilämpötila.
• Autoimmuunisairaudet.
• Komplikaatiot rokotuksen jälkeen.
• Tartuntataudit.
• Kasvaimia.

On myös hypoteesi, että koska skleroderma liittyy lisääntyneeseen kollageenin muodostumiseen, tällainen ilmiö voidaan sisällyttää geneettisesti. Tämä ei tarkoita sitä, että voit sairastua heti syntymän jälkeen.

Voi kestää useita vuosia, ennen kuin ensimmäiset merkit tulevat esiin, ja vain useiden epäedullisten tekijöiden yhteinen toiminta aiheuttaa taudin kokonaan.

On osoittautunut, että naiset kärsivät polttokleroosista monta kertaa useammin kuin miehet. Sairaus vaikuttaa 20–50-vuotiaisiin naisiin. Myös rakennusalalla työskentelevät ihmiset ovat sairaita useammin, mikä selittyy niiden jatkuvalla kosketuksella haitallisiin seoksiin.

Katso video

Taudin tärkeimmät oireet

Muutama vuosi ennen taudin alkamista potilas voi kokea herkkyyttä kylmyydelle.

Kylmässä sormet kääntyvät vaalealle, ja sisätiloissa ne muuttuvat tyydyttyneiksi purppuranpunaisiksi.

Fokulaalisen sklerodermian kanssa vaikuttaa vain iho ja lihakset, eikä sisäelimiin vaikuta. Joskus se voi jopa ajan myötä mennä yksin.

Fokusaalisen sklerodermian oireet näkyvät vähitellen, kun tauti etenee:

Ensinnäkin ihon päälle muodostuu sinertävä rengas leesion kohdalla. Ajan myötä iho muuttuu ohueksi, valkeaksi. Ihonalaista kudosta, jossa on lihaksia, voi atrofia. Tässä tapauksessa iho lepää suoraan luut.

Sklerodermian progressiivinen muoto vaikuttaa ensin käsien ihoon, harvemmin kasvoihin. Potilas valittaa käsiään, tunne, että hän on jatkuvasti kylmä. Tällaiset oireet voivat pysyä samassa tasossa pitkään. Mutta kun se alkaa edetä.

Skleroderman kurssi on hyvänlaatuinen. Potilasta ei häiritse mikään muu kuin ihon tyyppi.

Vaaditut testit ja diagnostiikka

Tämän taudin diagnosointi on hyvin vaikeaa, koska tarkkoja diagnostisia merkkejä ei ole.

Samanlaisia ​​oireita esiintyy Addisonin taudissa, psoriaasissa ja ihosyövässä. Ensinnäkin lääkäri tutkii potilaan ja tunnistaa ihon muutokset.

Seuraavaksi potilas lähetetään laboratoriotutkimukseen, joka sisältää:

• yleinen veri- ja virtsanalyysi;
• biokemiallinen verikoe;
• immunogrammi.
• lihasten histologinen analyysi.

Verenkierron yleisessä analyysissä voidaan nähdä leukosyyttien lukumäärän kasvu ja kiihdytetty ESR. Hemoglobiinin ja verihiutaleiden määrän väheneminen on myös havaittu.

Veren biokemiallinen analyysi määrätään suuren proteiinimäärän mahdolliseksi havaitsemiseksi. Rajoitetulla sklerodermialla lihasentsyymien määrä voi kasvaa tulehduksensa vuoksi.

Auto-vasta-aineita voidaan nähdä immunogrammissa. Nämä ovat immunoglobuliineja, jotka kykenevät tarttumaan omiin soluihinsa. Vasta-aineiden tason nousu voidaan havaita jo ennen sklerodermian kliinisten oireiden alkamista.

Kun sklerodermia voidaan tunnistaa, on olemassa kolme erilaista autovasta-ainetta:

1. Antinuclear. Kun fokusskleroderma havaitaan lähes aina. Ne ovat immunoglobuliineja, jotka voivat tuhota solun ytimet.
2. Vasta-aineet topoisomeraasiin I. Fokusaalisen sklerodermian avulla määritetään harvoin ja diffuusiolla lähes aina.
3. Anti-centromeeriset vasta-aineet. Fokusskleroderma havaitaan joka toinen potilas.
4. Anti-RNA-polymeraasi I ja III. Määritetään joka viides potilas.
5. Antiribonukleoproteiinivasta-aineet. Niiden havaitseminen tarkoittaa lähes aina lihasvaurioita.

Histologinen tutkimus osoittaa skleroosin esiintymisen lihaskudoksessa. Luotettavin tutkimusmenetelmä on ihon biopsia. Ihon osa otetaan tartunnan alueelta ja tutkitaan mikroskoopilla.

Opi parantamaan sklerodermaa videolla

Mitä lukea

• ➤ Mikä on herkän ataksian diagnoosi?

Lääkehoidon valinta

Fokusaalisen sklerodermian hoito suoritetaan käyttämällä seuraavia lääkkeitä:

1. Antibiootit poistamaan kroonisen infektio. Jos kontraindikaatioita ei ole, penisilliinit ovat paras valinta, koska ne ovat vahvimmat ja nopeasti tappavat infektion.
2. Hyaluronidaasia sisältävät valmisteet, kuten lidaza ja ronidatsat.
3. Vitamiinit - mutta ne on määrättävä varoen. On näyttöä siitä, että C-vitamiinin liiallinen saanti voi vain pahentaa taudin kulkua.

Hyvällä ihon verenkierrosta kärsivät alueet alkavat elpyä ja hankkia tavanomainen sävy. Jos on kipua, määrätä anti-inflammatorisia lääkkeitä. Ne vähentävät turvotusta ja lievittävät kipua.

Perinteiset hoitomenetelmät

Jotkut yrtit ja palkkiot voivat parantaa potilaan ihon kuntoa sekä hidastaa tautia.

Tätä käyttöä varten:

• Aloe-mehu Otetaan hartsi, kostutetaan aloe-mehussa ja levitetään kärsivälle ihoalueelle, minkä seurauksena se muuttuu pehmeämmäksi ja uusia patologisia alueita ei muodostu. Voit tehdä kompressin alosta 2-3 kertaa viikossa.
• Voide ja koiruoho. Kuiva koiruoho jauhetaan ja lisätään siihen rasvaa, pääasiassa vaseliinia. Skleroosi-alueet voidelevat sitä 3 kertaa päivässä 2 viikon ajan.
• Horsetail-infuusio. Höyrytettiin kuumassa vedessä ja juo 50 ml ennen ateriaa.
• Maaperäliha. Grasshoppers pyyhki ruohon ja vaatii pari tuntia. Käytä 30 ml ennen jokaista ateriaa.
• Hypericumin infuusio. Brew St. John's Wort ja vaatia useita tunteja. Saatu infuusio kului 100 ml päivässä useita kuukausia.

• ➤ Mikä on sydämen eteisvärinän vaara?
• ➤ Miten ryppyjä ylemmän huulen yläpuolella voidaan poistaa?

Sairauden ennustaminen ja ehkäisy

Onko polttava scleroderma vaarallinen? Taudin ennuste on lähes aina suotuisa. Aikaisella hoidolla sairaus voidaan täysin parantaa ja jättää jälkiä.

Jos sitä ei käsitellä, on mahdollista, että eteneminen ja jopa siirtyminen diffuusiseen muotoon.

Ennaltaehkäisy on hormonaalisten ja autoimmuunisairauksien ajoissa havaitseminen ja hoito. On välttämätöntä välttää kehon ylikuumenemista, kädet on aina pidettävä lämpimänä.

Älä myöskään unohda auringon mahdollisia haitallisia vaikutuksia. Jos sklerodermiassa on geneettinen taipumus, lääkärin vuosittaiset vierailut ja tarvittavat diagnoosit eivät ole tarpeettomia.

Suositukset sklerodermian ravitsemukselle

Sklerodermian diagnoosin yhteydessä lääkärit suosittelevat:

1. Hallitse ruumiinpainoa ja luopua huonoista tavoista.
2. Syö oikea ja tasapainoinen, pieninä annoksina. Hyödyllisten aineiden puuttuminen voi johtaa useiden kroonisen luonteen muodostumiseen ja potilaan huononemiseen.
3. Vihannesten ja hedelmien, ruskean riisin ja levien käyttö on tarpeen lisätä. Tämä johtuu siitä, että näillä tuotteilla on ominaisuuksia, jotka vahvistavat immuunijärjestelmää ja hermostoa.
4. On pakko syödä C-vitamiinia sisältäviä elintarvikkeita. Sitä pidetään antioksidanttina ja se auttaa torjumaan tulehdusta ja infektiota. Tällaisten elintarvikkeiden luokkaan kuuluvat:

• sitrushedelmät;
• mustaherukka;
• omenat;
• kaki;
• mansikat ja mansikat;
• Bulgarian paprika;
• koira nousi

1. On myös välttämätöntä, että tällaiset aineet tulevat kehoon. beeta-karoteenina ja A-vitamiinina. Vaikka niitä pidetään ruokavaliona, ne tukevat täydellisesti kehon puolustusta ja auttavat parantamaan ihon tilaa. Myös beetakaroteenin käyttöä suositellaan, koska juuri tämä ravintoaine vähenee sklerodermalla. Näitä aineita sisältävät tuotteet ovat:

• porkkanat ja kurpitsa;
• pinaatti ja parsakaali;
• tomaatit;
• Li;
• vihreät herneet;
• munankeltuaiset;
• maksassa.

1. E-vitamiinia pidetään myös voimakkaana antioksidanttina, vaan se auttaa välttämään uuden tulehdusprosessin ja kudosvaurion kehittymisen. Suosittelemme käyttämään:

• erilaisia ​​kasviöljyjä;
• mantelit;
• avokado;
• pasta;
• kaurapuuro ja tattari;
• saksanpähkinät;
• cashew- ja hasselpähkinät.

1. Sinun on myös otettava D-vitamiini, joka sisältyy kaloihin ja muniin.
2. Ryhmän B vitamiinit ovat hyödyllisiä tämän patologisen tilan kehittymisessä, ne voidaan jopa määrätä lääketieteellisten valmisteiden muodossa. Ne eroavat toisistaan ​​siinä, että ne stimuloivat kehon solujen toimintaa, lisäävät vastustuskykyä tartuntatauteille, auttavat palauttamaan ruoansulatusta ja vähentävät kolesterolitasoa. Suurin määrä vitamiineja tässä ryhmässä löytyy tällaisista elintarvikkeista:

• lähes kaikentyyppisissä pähkinöissä;
• linssit ja hirssi;
• vehnä ja ohrauho;
• maissi;
• vähärasvainen sianliha ja naudanliha;
• hapankerma;
• kurpitsa siemenet;
• pavut.

Juomajärjestelmän osalta on suositeltavaa juoda vähintään 1,5 litraa nestettä päivässä. Voit käyttää mehuja, kivennäisvettä, maitoa, kompotteja ja teetä.

Fysioterapia ja fysioterapia

Fysioterapiasta lääkärit suosittelevat:

1. Menetelmät, jotka auttavat vähentämään immuunivastetta. Näitä ovat:

• aerokrioterapiyu;
• elektroforeesi lidazy;
• typpihauteita.

1. Menetelmät, jotka auttavat poistamaan tulehduksellisten prosessien ilmenemismuodot:

• SCM-terapia;
• hydrokortisonin fonoforeesi;
• ultraääni.

1. Ja myös seuraavat menetelmät:

• peloideterapiyu;
• vetysulfidi- ja radonkylvyt.

1. Menetelmät, joilla on verisuonia laajentava vaikutus, eli:

• parafiinihoito;
• ozokeritotherapy.

Vasta-aiheita ei sovelleta näihin menetelmiin:

• taudin akuutissa vaiheessa;
• joilla on vakavia sydänongelmia;
• munuaissairaus;
• keski- ja perifeerisen hermoston sairauksien kanssa.

Ja nyt esitämme huomionne kasvojen lihaksille suunnattujen terapeuttisten harjoitusten kompleksista. Harjoitukset tulisi tehdä joka päivä kuukauden ajan:

• täytyy pitkään lausua äänet "ja" ja "u";
• yritä nostaa kielen kärki, taivuta sitten taaksepäin;
• siirrä kielesi taivaalle;
• pidä kieli poskien sisäkuoressa;
• avaa ja sulje suu;
• näyttökieli, erilaiset äänet;
• suorittaa liikkeet, jotka jäljittelevät suuontelon huuhtelua;
• siirrä alaleuka edestakaisin;
• siirrä alaleuka eri suuntiin;
• huulien asettaminen putkeen ja puhaltaa ilmaa sen läpi;
• rypistää nenä;
• kulmakarvat koholla, paheksua.

Jokaisen harjoituksen lopussa sinun täytyy tehdä tauko.

Terapeuttisen toiminnan arviot

Ensinnäkin haluan todeta, että sklerodermia voidaan parantaa, jos ihon atrofisia prosesseja ei ole vielä tapahtunut. Hoito suoritetaan paikallisilla ja systeemisillä lääkkeillä.

Positiivinen hoito sai tällaisen hoidon:

1. Ensinnäkin sinun on saatava penisilliini-antibakteerisia aineita.
2. On välttämätöntä suorittaa lääkkeitä, jotka parantavat alusten toimintaa. Ensinnäkin se on nikotiinihappoon perustuvia lääkkeitä, koska ne kykenevät laajentamaan kapillaareja ja vähentämään trombien muodostumisen todennäköisyyttä. Tämä lääkeryhmä voidaan katsoa johtuvan Trentalista, koska sillä on myös ominaisuuksia, jotka estävät kapillaarien "tukkeutumisen" verihiutaleilla.
3. Kalsiumin estäjät, Corinfar tai Cinnarizine, on myös määrätty. Nämä lääkkeet johtavat verisuonten sileän lihaksen rentoutumiseen ja parantavat ravinteiden tunkeutumista ihoon ja lihaksiin.
4. Tällainen skleroderma muodostaa myös hoidon ajankohtaisilla aineilla, nimittäin:

• voide Solcoseryl tai Actovegin - ne parantavat hapen imeytymistä iholla, ja tämä johtaa lopulta sen tilan normalisoitumiseen;
• Hepariinin voide - vähentää verihyytymien riskiä;
• Egallohit-kerma - jolla on anti-inflammatorinen ja antioksidanttivaikutus, estää suurten määrien kollageenin muodostumista;
• Troxevasin-geelillä on verisuonten vahvistava vaikutus;
• Butadion - kykenee poistamaan tulehdusprosessin.

1. Kuten edellä on todettu, fysioterapeuttisten menetelmien käyttö on myös tehokasta.
2. Joissakin tapauksissa perinteisten menetelmien ohella on suositeltavaa käyttää ja reseptejä perinteisen lääketieteen, nimittäin:

• pakkaa kompressit aloe-mehulla;
• laita kompressit kuivan koiruohon ja vaseliinin seoksesta suhteessa 1: 5;
• saada Hypericumin, äyriäisen, kynttilän kukkien, orapihlajan ja punaisen apilan yrttejä sadassa millilitrassa päivässä.

Skleroderman mahdolliset vaikutukset

Taudin hoitamatta jättämisen seuraukset ovat seuraavat:

• scleroderma-muutokset (rakkulat, rypyt);
• ihon hyperemia;
• trofiset muutokset;
• verisuonikuvion ulkonäkö, joka on paikallistettu iholle;
• sidekalvotulehdus kroonisessa muodossa;
• kurkkukipu;
• nuha;
• Raynaudin oireyhtymä.

Lopuksi on huomattava, että diagnoosin ja hoidon saa suorittaa vain pätevä lääkäri. Ei missään tapauksessa ole lääkehoito, koska se voi johtaa huonontumiseen ja sellaisten komplikaatioiden kehittymiseen, jotka ovat lähes mahdotonta parantaa jopa kokeneimpia lääkäreitä.