Mikä on pemphigus? Oireet, syyt ja hoito

Pemphigus on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista erityyppisen läpipainopakkauksen ilmestyminen aiemmin terveelle iholle ja limakalvolle. Pemphigus-tyyppejä voidaan erottaa toisistaan: mautonta, kasvullista, erytemaattista ja lehtivaa.

Vesikkeli voidaan diagnosoida sellaisten akantholyyttisolujen tapauksessa, jotka havaitaan otetussa lietteessä tai osana kuplia itse ihossa (histologisella tutkimuksella). Pemphigus-hoidon yhteydessä käytetään ensin glukokortikosteroideja (ne määräävät koko hoitokurssin). Jälkimmäinen on aina hyvin yhdistetty ekstrakorporaaliseen hemokorrektointiin (plasmafereesi, kryoaferoosi, hemosorptio).

Mikä se on?

Pemphigus - vakava sairaus, joka vaikuttaa ihmisen ihoon. Sen etenemisen seurauksena ihon ja limakalvojen sisällä olevat patologiset läpipainopakkaukset täyttyvät eksudaatilla. Tämä prosessi alkaa epiteelin kerrostumisen vuoksi. Patologiset polttimet voivat sulautua ja pyrkivät kasvamaan nopeasti.

syitä

Pemphigus-kehityksen syitä ei ole vielä täysin ymmärretty. Yksi tärkeimmistä pemphigus-syistä on autoimmuuniprosessien rikkominen, jolloin solut tulevat immuunijärjestelmän vasta-aineiksi.

Solurakenteen rikkominen kuuluu ulkoisten tekijöiden sekä aggressiivisten ympäristöolosuhteiden vaikutuksesta. Tämän seurauksena solujen välinen yhteys on rikki, mikä johtaa kuplien muodostumiseen. Sairastuvuusprosentti ihmisillä, joilla on perinnöllinen taipumus, on paljon suurempi.

Kuplien muodostumisen mekanismi

Ihmisen ihoa voidaan kuvailevasti kuvata vesijousen "patjaksi", joka on peitetty eräänlaisella "seinällä". Patja ei osallistu kuplien muodostumiseen - vain ylempi kerros, epidermis, kärsii.

Epidermaalinen kerros koostuu 10–20 solukerroksesta, jotka näyttävät mikroskoopin alla tiilistä. Epidermin toisen kerroksen "tiilet" on liitetty toisiinsa erikoisilla "silloilla". "Seinän" päällä ovat solujen kerrokset, jotka eivät ole aivan samankaltaisia ​​kuin solut, muistuttavat käytettyä kermaa. Nämä ovat asteikot, korneosyytit, jotka ovat välttämättömiä mekaanisia, kemiallisia ja fyysisiä vaurioita vastaan.

Jos sisäisten tai ulkoisten syiden vaikutuksesta vasta-ainemuodot, joista desmosomien "sillat" ovat peruskerroksen solujen välissä (tätä kutsutaan acantholysiseksi ja voidaan nähdä mikroskoopilla), tämä on totta pemphigus. Jos kudosnestettä tunkeutuu epidermisen perus- ja ylemmän kerroksen väliin tuhoamatta "siltoja", tämä on pemphigoidi. Ilman desmosomien tuhoa viruksen pemphigus myös etenee.

luokitus

Lajikkeita, joilla on epäcantolytic pemphigus:

1. Neacantolytic pemphigus hyvänlaatuinen luonne. Patologiset elementit muodostuvat yksinomaan ihmisen suuontelossa. Tutkimuksessa on mahdollista havaita limakalvojen tulehdus sekä sen lievä haavauma.
2. Bullosa muodostaa neakantoliticheskoy pemphigus. Tämä on hyvänlaatuinen sairaus, joka kehittyy sekä aikuisilla että lapsilla. Kuplat muodostuvat iholle, mutta akantolyysiä ei ole. Nämä patologiset elementit voivat hävitä spontaanisti ilman arpeutumista.
3. Arpeutuminen neacantolytic pemphigus. Tätä pemphigoidia kutsutaan lääketieteellisessä kirjallisuudessa pemphigusiksi. Useimmiten se diagnosoidaan naisilla, jotka ovat ylittäneet 45-vuotiaan ikärajan. Tyypillinen oire on suun visuaalisen laitteen, ihon ja limakalvon vaurio.

Todellisen pemphigusluokituksen luokittelu:

1. Erytaattinen muoto. Tämä patologinen prosessi yhdistää useita sairauksia. Sen oireet ovat samankaltaisia ​​kuin seborrheinen dermatiitti, systeemisen lupus erythematosuksen erytemaattinen variantti sekä todellinen pemphigus. Erythematous pemphigus aikuisilla ja lapsilla on erittäin vaikea hoitaa. On huomattava, että tauti diagnosoidaan paitsi ihmisillä myös joillakin eläimillä. Tyypillinen oire on punaisten täplien ilmaantuminen kehon ja kasvojen iholle, peitetty kuorilla. Samanaikaisesti tämän ominaisuuden kanssa päänahassa esiintyy seborrheisia ilmentymiä.
2. Bubble tavallinen. Tämäntyyppinen patologia diagnosoidaan potilailla useammin. Rakkulat muodostuvat iholle, mutta tulehdusta ei ole. Jos et käytä pemphigus-hoitoa, patologiset elementit voivat levitä koko iholle. On syytä huomata, että ne voivat yhdistää ja muodostaa suuria vaurioita.
3. Leaf pemphigus. Tämä lomake sai nimen patologisten elementtien erityispiirteiden vuoksi. Henkilön iholla muodostui kuplia, jotka käytännössä eivät nouse ihon yläpuolelle (ei jännittynyt). Niiden päälle muodostuu kuoria, joilla on kerrostusominaisuuksia. Tämä luo pinomateriaalin vaikutuksen.
4. Brasilian pemphigus. Sukupuoleen ja ikään liittyviä rajoituksia ei ole. Sen kehittymistä todettiin pienillä lapsilla ja ikääntyneillä 70–80-vuotiailla. Se on myös mahdollista sen eteneminen keski-ikäisissä ihmisissä. On syytä huomata, että tämä laji on endeeminen, joten sitä löytyy vain Brasiliassa.

oireet

Ottaen huomioon, että asiantuntijat ovat tunnistaneet useita tämäntyyppisen patologian tyyppejä, niiden kunkin oireet ovat hyvin erityisiä. Tietenkin on olemassa monia yleisiä suuntauksia ja merkkejä, jotka liittyvät kaiken tyyppisiin tauteihin. Tähän voi sisältyä esimerkiksi patologisen prosessin aaltoileva kulku.

Pahenemisjaksot vaihtelevat pemphigus-siirtymän kanssa rennompaan vaiheeseen, kun tärkeimmät oireet häviävät tai häviävät kokonaan. Tärkeä tekijä potilaalle on se, että ilman tehokkaan hoidon oikea-aikaista diagnosointia ja määräämistä on olemassa suuri riski sairastua vakaviin tiloihin, joita rasittaa samanaikaiset sairaudet.

• Kuoren läsnäolo vaihtelee vaaleanpunaisesta ja pehmeästä punaiseksi tiheäksi, samankaltaiseksi jäkäläiseksi;
• Yleinen tila on huonontunut;
• Kehon immuunivasteen väheneminen;
• Erilaisia ​​tiheyksiä sisältävien kuplien muodostuminen;
• Myös vakavalla kurssilla epidermis kerrokset erotetaan, ja se voi tapahtua sekä vaurioitumispisteessä että poispäin siitä.
• Suun, nenä- tai sukuelinten limakalvon vauriot ja haavaumat;
• Kipu nielemisen tai syömisen yhteydessä;
• Epämiellyttävä haju suusta, joka osoittaa limakalvojen tappion;
• Hypersalivaatio tai toisin sanoen lisääntynyt syljeneritys;
• Kun seborrheinen muoto on karvainen päänahka, se on tyypillistä kellertävää tai ruskeanruskeaa.
• Erilaisen ulkonäön kuplat, jotka vaihtelevat tasaisesta ohutseinäiseen ja jotka räjähtävät hieman. Heidän asemassaan muodostuu eroosioita ja myöhemmin kuoria.
• Vaikeissa tapauksissa ihon punoitetun pinnan muodostuminen kuplien kohdalla. Niiden ominaisuus on taipumus perifeeriseen kasvuun. Ajan myötä tällainen eroosio on suuri ihon pinta, joka aiheuttaa kipua ja haittaa potilaalle.
• Lapsilla pemphigus-ilmentymät ovat paikallisia koko ihon pintaan, mukaan lukien raajat.

Asiantuntijat sanovat, että tätä tautia voidaan tarkkailla patologisen prosessin puhtaana muotona ja sekoittaa, asteittain muuttumalla toisiinsa. Näin ollen tietyn henkilön pemphigus-oireet ja oireet voivat vaihdella ja osoittaa useiden sairauksien esiintymisen.

Millainen kuplankangas näyttää: kuva

Alla oleva kuva osoittaa, miten tauti ilmenee ihmisillä.

diagnostiikka

Asiantuntijat sanovat, että oikea diagnoosi voidaan tehdä potilaan kattavan tutkimuksen perusteella, joka sisältää useita tärkeitä vaiheita:

1. Potilaan tutkiminen kliinisen kuvan olemassaolosta. Tässä vaiheessa lääkäri määrittää vaurioiden luonteen, niiden sijainnin, taudin kehittymisen asteen jne.
2. Sytologinen analyysi, joka on välttämätön, jotta voidaan todeta, että biomateriaalin tahroissa on akantolisia soluja.
3. Nikolskin testin tekeminen, jonka avulla pemphigus voidaan erottaa samankaltaisista patologisista prosesseista.
4. Suoran immunofluoresenssin menetelmä. Tämä tutkimus paljastaa immunoglobuliinin läsnäolon ihon solujen välisessä aineessa.
5. Histologinen tutkimus, joka perustuu halkeamien ja muiden epidermisen sisäisten vaurioiden havaitsemismenetelmään.

Vain kaikkien tulosten yhdistelmä mahdollistaa tarkan diagnoosin ja tehokkaan hoidon, mikä johtaa potilaan elpymiseen.

Viruksen pemphigus-hoidon hoito

Virustartunnan hoito edellyttää seuraavien systeemisten lääkkeiden nimeämistä:

• sytostaatit lopettavat immuunisolujen jakautumisen: Sandimmun, Azatiopriini, Metotreksaatti;
• viruslääke: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidit: deksametasoni, prednisoni;
• antipyreettiset: Ibuprofeeni, Parasetamoli, Nimesil, Mefenamiinihappo;
• antihistamiinit lievittävät kutinaa: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Vaikuttavan ihon ulkoiseen hoitoon voi nimittää:

• antimikrobiset ja paikalliset nukutusaineet suuontelon kasteluun, jos viruspemphigus iski lapsen limakalvoihin: Forteza, Orasept;
• antiseptiset aineet: klooriheksidiini, metyleenisiniset, Miramistin;
• antiseptisten ja anestesia-aineiden yhdistelmävalmisteet: Oflokain, apteekkikeskustajat;
• nokkosmehu, aloe, saksanpähkinäöljy.

Koska lapset, joilla on tällainen diagnoosi, hoidetaan tavallisesti kiinteissä olosuhteissa, terapeuttisten menetelmien tehostamiseksi voidaan suorittaa terapeuttisia menetelmiä, joilla pyritään puhdistamaan vasta-aineiden verta.

• plasmapereesi - veren nestemäisen osan korvaaminen vastaavilla liuoksilla ilman mikrobeja, immuunikomplekseja ja vasta-aineita;
• hemosorptio käyttäen hiilisuodatinta.

Vain lääkäri voi kertoa, miten hoitaa viruksen pemphigus, koska se voi joka tapauksessa hankkia joitakin erityispiirteitä. Muiden pemphigus-muotojen tapaan niiden terapeuttinen kurssi määritetään myös yksilöllisesti.

Miten hoitaa muita pemphigus-muotoja?

Pemphigus-hoidon prosessi on melko monimutkainen. Siksi tämäntyyppisen taudin itsekäsittely ei missään tapauksessa ole hyväksyttävää. Sairaus etenee nopeasti ja vaikuttaa suuriin ihoalueisiin, mikä johtaa sisäelinten häiriöihin.

Pemphigus-hoito on pakollista ihotautien sairaalassa. Ensinnäkin on määrätty kortikosteroidivalmisteita, sytostaatteja ja muita lääkkeitä, jotka on tarkoitettu lievittämään taudin kulkua ja potilaiden elinajanodotusta.

Lääkkeet on ensin otettava suurina annoksina. Samalla kiinnitä huomiota veren ja virtsan sokerin tasoon, tarkkaile verenpainetta ja noudata henkilökohtaisen hygienian sääntöjä. Kun vuodevaatteet vaihtuvat usein, alusvaatteet estävät sekundaarisen infektion ilmenemisen.

Pemphigus-hoitoon tarkoitetut lääkkeet

Potilaalle on osoitettu, että he saavat suuria annoksia glukokortikoideja. Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

Kun oireet alkavat elpyä, näiden lääkkeiden annokset pienenevät vähitellen tehokkaasti. Potilaita, joilla on ruoansulatuskanavan elinten patologioita, määrätään pitkäaikaisista glukokortikoideista:

Hormonaalisten lääkkeiden hoito voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mutta ne eivät ole syytä lopettaa kortikosteroideja. Tämä selittyy sillä, että kieltäytyminen niiden hyväksymisestä voi johtaa pemphigusin toistumiseen ja etenemiseen.

Hoidon mahdolliset komplikaatiot:

• akuutti psykoosi;
• valtimon hypertensio;
• masennustilat;
• unettomuus;
• hermoston herkkyyden lisääntyminen;
• steroidi-diabetes;
• verisuonitukos;
• lihavuus;
• angiopatia;
• vatsan ja / tai suoliston eroosio tai haavaumat.

Kun potilaan tila heikkenee jyrkästi kortikosteroidien saamisen aikana, voidaan suositella seuraavia toimenpiteitä:

• ruokavalio: rasvojen, hiilihydraattien ja suolan rajoittaminen, enemmän proteiinien ja vitamiinien lisääminen ruokavalioon;
• valmisteet mahalaukun limakalvon suojaamiseksi: Almagel ja muut.

Samanaikaisesti glukokortikoidien kanssa määrätään sytostaatteja ja immunosuppressantteja hoidon tehokkuuden ja hormonaalisten aineiden annosten pienentämisen mahdollisuuden lisäämiseksi.

Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

Elektrolyyttitasapainon häiriöiden ehkäisemiseksi potilasta suositellaan ottamaan kalsium- ja kaliumvalmisteita. Ja eroosion toissijainen infektio - antibiootit tai sienilääkkeet.

Lääkehoidon perimmäisenä tavoitteena on ihottumien katoaminen.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Erityisiä toimenpiteitä patologian kehittymisen estämiseksi ei ole olemassa. Mitä korkeampi immuunivasteen taso on, sitä pienempi mahdollisuus saada aikaan ihotaudit.

• hallita kroonisten sairauksien luonnetta;
• vahvistaa immuunijärjestelmää;
• ylläpitää henkilökohtaista hygieniaa;
• syödä oikein.

Toimenpiteet pemphigus-vastasyntyneiden ehkäisemiseksi:

• vaihtaa vaatteita useammin;
• vastasyntyneiden pustulaaristen ihovaurioiden hoito on kielletty;
• huolehdi säännöllisesti lapsen ihosta;
• vahvistaa heikentyneiden lasten immuunijärjestelmää;
• tarvitsemme päivittäistä märkäpuhdistusta, tuuletetaan huone.

Jos havaitset ihon ihottumaa, pustuloiden ja rakkuloiden muodostumista, ota välittömästi yhteyttä ihotautilääkäriisi.

näkymät

Acantholytic pemphigusin ennuste on ehdollisesti epäsuotuisa. Toisaalta tehokkaan hoidon puuttuessa komplikaatioiden ja kuoleman todennäköisyys on suuri.

Toisaalta pemphigus-potilaat joutuvat ottamaan glukortikosteroideja pitkään ja joskus elämään, mikä on täynnä haittavaikutusten kehittymistä. Mutta huumausaineiden kiireellinen kieltäytyminen johtaa taudin välittymiseen. Glukortikosteroidit eivät poista taudin syytä, vaan inhiboivat patologista prosessia ja estävät sen etenemistä.

Bubble: ICD-10 L10

Virtsarakon määritelmä:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) on bulloosien dermatoosien ryhmä, jossa patogeeninen rooli kuuluu kiertäviin autoantikehoihin, jotka on suunnattu stratoidun plakin epiteelin (iho, suuontelon limakalvot, ruokatorvi ja muut elimet) desmosomisen laitteen järjestelmän antigeenejä vastaan.

Pemphigusin etiologia ja epidemiologia

Pemphigus-kehitystä havaitaan geneettisesti alttiilla henkilöillä. Merkittävin on se, että se liittyy tärkeimpien histokompatibiliteettikompleksin (HLA) geenien tiettyihin alleeleihin. Eri maissa havaitaan korrelaatio HLA: ta koodaavien geenien eri alleeleihin.
Sairaus kehittyy erilaisten tekijöiden (tioliryhmien sisältämät lääkkeet, insolaatio, infektio-aineet, stressi, tiettyjen elintarvikkeiden syöminen, fysikaaliset tekijät jne.) Vaikutuksesta, mutta provosoivan tekijän määrittäminen on usein mahdotonta. Taudin aikana omien molekyylien antigeeniä esittävät solut, jotka ovat osa desmosomeja, tunnistavat T- ja B-solujen sietokyvyn peruuttamisen omiin autoantigeeneihinsa ja autoantikehojen synteesin.

Autoimmuuniprosessit johtavat epidermisolujen (acantholysis) välisen yhteyden tuhoutumiseen johtuen IgG: n auto-vasta-aineiden muodostumisesta ns. Pemphigus-antigeeneihin (joista tärkeimmät ovat desmoglysiini 1 ja 3) ja niiden sitoutuminen solukalvojen glykoproteiineihin. Muodostuneet immuunikompleksit aiheuttavat edelleen desmosomien tuhoutumista ja intraepidermisten kuplien esiintymistä.

Pemphigus-esiintyvyys Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa on keskimäärin 0,1 - 0,2 tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa.

Venäjän federaatiossa liittovaltion tilastollisen havainnon mukaan pemphigus-esiintyvyys oli vuonna 2014 1,9 tapausta 100 000 aikuista kohti (18-vuotiaat ja sitä vanhemmat), ja esiintyvyys oli 4,8 tapausta 100 000 aikuista kohti.

Pemphigus-luokitus

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Kasviperäiset vesikkelit
• Herpetiform pemphigus
• L10.2
• L10.3 Bladderwort Brazilian
• L10.4 Erythematous pemphigus
• Senir-Asherin oireyhtymä
• L10.5 Lääkkeen aiheuttama vesikkeli
• L10.8 Muut pemphiguslajit
• Paraneoplastinen pemphigus
• IgA-riippuvainen pemphigus
• Subcorneal Pustus
• Intraepidermal Neutrophilic Dermatosis

Pemphigus-oireet (kliininen kuva)

Kaikille pemphigus-kliinisille muodoille on tunnusomaista pitkä krooninen aalto-kaltainen kurssi, joka johtaa hoidon puuttumiseen potilaiden yleisen tilan rikkomiseen ja joissakin tapauksissa tappavaan lopputulokseen.

Vulgaarinen pemphigus on yleisin sairauden muoto, jolle on tunnusomaista eriväriset läpipainopakkaukset, joissa on ohut flaccid-kansi, ja se sisältää seroosin sisällön, joka esiintyy ilmeisesti muuttumattomana suussa, nenässä, nielussa ja sukupuolielimissä.

Ensimmäiset ihottumat esiintyvät useimmiten huulien suun, nenän, kurkun ja / tai punaisen reunan limakalvoilla. Potilaat ovat huolissaan kipuista syömisen, puhumisen, syljen nielemisen yhteydessä. Tyypillinen piirre on hypersalivoituminen ja erikoinen haju suusta.

Vulgar pemphigus (suun limakalvon vaurioituminen)

3–12 kuukauden kuluttua prosessi yleistyy ihon vaurioiden yhteydessä. Kuplat jatkuvat lyhyessä ajassa (useista tunneista päivään). Limakalvoilla niiden ulkonäkö jää joskus huomaamatta, koska läpipainopakkausten ohut renkaat avautuvat nopeasti ja muodostavat pitkäaikaisen, parantumattoman, tuskallisen eroosion. Jotkut ihon läpipainopakkaukset voivat kutistua kuoriksi. Vulgaarisen pemphigus-eroosion värit ovat yleensä kirkkaan vaaleanpunaisia, kiiltävä ja kostea pinta. Niillä on taipumus perifeeriseen kasvuun, ihon prosessin mahdolliseen yleistymiseen, jolloin muodostuu laajoja vaurioita, yleisen tilan heikkeneminen, sekundaarisen infektion lisääminen, myrkytyksen ja kuoleman kehittyminen ilman hoitoa. Yksi acantholytic pemphigusin tunnusominaisuuksista on Nikolskyn oire, joka on akantolyysin kliininen ilmentymä, ja se on epidermin irtoaminen mekaanisen vaikutuksen aikana iholle niiden vieressä sijaitsevissa vaurioissa ja mahdollisesti ihon syrjäisillä alueilla.

Vulgaarinen pemphigus (ihon ilmenemismuodot)

Seborrheic tai erythematous pemphigus (Senir-Asherin oireyhtymä), toisin kuin mautonta pemphigusia, jossa limakalvot ovat usein ensimmäisiä, alkaa seborrheisilla ihoalueilla (kasvot, selkä, rintakehä, päänahka).

Taudin alussa iholle ilmestyy erytemaattisia leesiöitä, joilla on selkeät rajat, joiden pinnalla on kuoret, joiden paksuus vaihtelee kellertävän tai ruskehtavan ruskeana. Kuplat ovat yleensä pienikokoisia, ja ne supistuvat nopeasti kuoriksi, jotka hylätään paljastaen kosteutta. Kuplat ovat erittäin ohuet, hiljaiset renkaat, jotka kestävät lyhyen ajan, joten potilaat ja lääkärit jäävät usein huomaamatta. Oire Nikolsky positiivinen pääasiassa leesioissa. Tauti voidaan rajoittaa kuukausia ja vuosia. Vaurio on kuitenkin mahdollista levittää ihon uusille alueille ja limakalvoille (yleensä suuontelolle). Patologisen prosessin yleistymisen myötä tauti saa vulgaarisen pemphigus-oireet.

Seborrheic tai erythematous pemphigus (Senir-Asherin oireyhtymä)

Lehtimainen pemphigus on ominaista erytemaattisilla limakalvoilla, ohuilla seinillä varustetuilla kuplia, jotka näkyvät uudelleen samoissa paikoissa, joiden avaamisen yhteydessä vaaleanpunaiset punaiset eroosiat altistuvat lamellirakenteiden muodostumiselle, joskus joskus melko massiivinen erottavan erittimen jatkuvan kuivaamisen vuoksi. Limakalvojen tappio on epätyypillinen. Ehkä vaurioiden nopea leviäminen litteiden rakkuloiden muodossa, eroosio, yhdistyminen toisiinsa, kerrostetut kuoret, asteikot eksfoliatiivisen erytroderman kehittymiseen, yleisen tilan heikkeneminen, sekundaarisen infektion lisääminen. Nikolskyn oire on positiivinen sekä leesioissa että ilmeisesti terveessä ihossa.

Kasviperäinen pemphigus voi monien vuosien ajan kulkea hyvänlaatuisesti rajoitettujen vaurioiden muodossa potilaan tyydyttävässä kunnossa. Rakkuloita esiintyy usein suuontelon limakalvoissa, luonnollisten aukkojen (suu, nenän, sukuelinten) ja ihon taittumisalueiden (aksillary, nielun, korvan, rintarauhasen alla) ympärillä. Eroosion alareunassa muodostuu pehmeä, mehukas, loukkaava kasvillisuus, joka on peitetty seroottisella ja / tai märehtevällä kukinnalla ja reunustuksilla. Oire Nikolsky positiivinen vain lähellä polkuja. Terminaalivaiheessa ihoprosessi muistuttaa vulgaria pemphigusia.

Herpetiform pemphigus on harvinainen epätyypillinen bullousi dermatoosi, joka joissakin tapauksissa muistuttaa kliinisesti Düringin herpetiformia. Ihottumaa voidaan esittää plakkeina, joiden kehällä on papuleja ja vesikkeleitä, tai ryhmiteltyjen papuloiden, vesikkeleiden tai jännittyneiden rakkuloiden muodossa, kuten Dühringin herpeettisessä ihotulehduksessa. Gerpetiform pemphigusille on ominaista ihon voimakas kutina. Riittämättömän hoidon puuttuessa tauti voi kehittyä ja saada merkkejä mautonta tai lehtiä muistuttavasta pemphigusista.

Paraneoplastinen pemphigus esiintyy neoplasian taustalla, ja se voi esiintyä myös pahanlaatuisten kasvainten kemoterapiahoidon aikana tai sen jälkeen. Useimmissa tapauksissa paraneoplastinen pemphigus yhdistetään lymfoproliferatiivisiin kasvaimiin, tymomaan, sarkoomaan, karsinoomaan ja erilaisiin lokalisaatioihin. Yleensä paraneoplastisen pemphigusin kliininen kuva muistuttaa vulgaarisen pemphigusin klinikkaa, joka vahingoittaa samanaikaisesti ihoa ja limakalvoja, mutta joskus havaitaan ihon epätyypillisiä vaurioita, joihin liittyy kutinaa ja erythema multiforme, pemphigoidia tai toksista epidermaalista nekrolyysiä.

Huumeiden aiheuttama pemphigus (lääkitys) voi muistuttaa vulgaarisen, seborroisen tai lehtimäisen pemphigusin kliinistä kuvaa. Sen kehitys liittyy useimmiten sulfhydryyliradikaaleja sisältävien lääkkeiden (D-penisilamiini, pyritoli, kaptopriili) ja p-laktaamiryhmän antibakteeristen lääkkeiden (penisilliini, ampisilliini ja kefalosporiinit) ottamiseen, ja se johtuu pikemminkin biokemiallisista kuin autoimmuunireaktioista. Jos lääkkeen aiheuttama pemphigus kehittyy lääkkeen lopettamisen jälkeen, täydellinen palautuminen on mahdollista.

IgA-riippuvainen pemphigus on harvinainen autoimmuuni-, intraepidermal-, bullousi-, taudi- ja neutropiilisten tunkeutumisten, acantholysis-proteiinien ja kiinteän ja kiertävän IgA-vasta-aineen läsnäolo, jotka on suunnattu antigeeneihin ja solujen välisiin aktiivisiin vasta-aineisiin.

IgA-riippuvaisesta pemphigus-kliinisestä kuvasta riippumatta sen ilmenemismuodosta edustaa flukidisia vesikkeleitä tai pustuloita, jotka sijaitsevat sekä hyperemialla että ilmeisesti "terveellä" iholla. Pustulit pyrkivät yhdistymään polttimien muodostumiseen rengasmaisten muotojen muodossa, joiden keskiosassa on kuoria. Ihottuma esiintyy useimmiten kainaloissa, kivespussissa, rungossa, ylä- ja alaraajoissa. Harvemmin, päänahan ja korvan alueen iho sekä limakalvot ovat mukana patologisessa prosessissa. Usein potilaat valittavat voimakkaasta kutinaa. Yleensä IgA-riippuvainen pemphigus on hyvänlaatuisempi kuin IgG: stä riippuvainen pemphigus.

Pemphigus-diagnoosi

Seuraavat tutkimukset ovat tarpeen diagnoosin suorittamiseksi:

• potilaan kliininen tutkimus;
• Nikolskyn oireiden määritelmä;
• sytologisten solujen sytologinen tutkimus limakalvojen ja / tai ihon tuoreiden eroosioiden pohjasta painettuna (acantholytic-solujen läsnäolo ei ole patognomoninen, mutta erittäin tärkeä diagnoosimerkki; taudin alkaessa varsinkin seborrheic pemphigus -yhdistelmällä acantholytic-solut voivat olla poissa);
• histologinen tutkimus (mahdollistaa halkeamien ja / tai kuplien intraepidermisen sijainnin havaitsemisen);
• epäsuora immunofluoresenssimenetelmä (sallii havaita verenkierrossa olevat IgG-autovasta-aineet solujen välisen sidosaineen antigeenejä vastaan), potilaan veriseerumia käytetään analyysiin;
• suora immunofluoresenssimenetelmä (sallii epidermisen solujen välisen liimamateriaalin luokan G immunoglobuliinien havaitsemisen näennäisesti terveen ihon biopsiassa, joka on lähellä vaurion tarkennusta);
• antinukleaaristen vasta-aineiden määrittäminen (erytemaattisen pemphigus-eron diagnoosille).

Potilaan tilan määrittämiseksi, aikaisempien glukokortikosteroidien ja muiden immunosuppressiivisten lääkkeiden hoidon mahdollisten komplikaatioiden tunnistamiseksi ja samanaikaisen hoidon nimittämiseksi tarvitaan seuraavat tutkimukset:

• kliininen verikoe (verihiutaleiden pakollinen määrittäminen);
• veren biokemiallinen analyysi (bilirubiinin, transaminaasien, glukoosin, kreatiniinin, proteiinin, kaliumin, natriumin, kalsiumin tason määrittäminen);
• virtsa;
• luun tiheyden määrittäminen osteoporoosin diagnoosin, ehkäisyn ja hoidon kliinisten suuntaviivojen mukaisesti [11];
• rinnan radiografia;
• sisäelinten ultraääni.

Jos limakalvot ovat vaurioituneet, suositellaan otolaryngologin, silmälääkärin, gynekologin ja urologin neuvontaa (jos on ilmoitettu). Jos hoidon sivuvaikutuksia ilmenee, voidaan tarvita neuvotteluja: terapeutti, kardiologi, gastroenterologi, endokrinologi, psykiatri, kirurgi, traumatologi, TB-asiantuntija.

Erotusdiagnostiikka

Erotusdiagnoosissa sisältää rakkulainen pemfigoidi, ihokeliakia Duhring, krooninen hyvänlaatuinen familiaalinen pemfigus Gougerot-Hailey-Hailey, arpia pemfigoidi, lupus erythematosus discoides, seborrooinen dermatiitti, Lyellin oireyhtymä, erythema mnogomorfnoy, krooninen pyoderma vegetating et ai.

Leverin bulloosinen pemphigoidi poikkeaa pemphigusista tiheän kannen sisältämien kiristettyjen läpipainopakkausten läsnä ollessa, melko nopeasti epiteloidut eroosiat (toissijaisen infektion puuttuessa), Nikolsky-oireiden puuttuminen, subepidermal rakkuloiden järjestely, acantolytic-solujen puuttuminen ja G-luokan immunoglobuliinien sijainti epidermis-pohjakalvoa pitkin.

Vivun Bullous Pemphigoid

Ihokeliakia Duhring tunnettu polymorfi kutiava ihottuma, tiheä, voimakas ryhmitelty rakkuloita hydrooppista hypereemisen perusteella nopea epitelisoitumisen eroosioita, puute oire Nikolsky ja akantolyyttinen solujen irtosolunäytteitä pohjasta eroosioita, subepidermaalinen sijainti kuplia, laskeumien immunoglobuliini A ihonystyssä, korkea eosinofiilit kystisessä nesteessä ja / tai perifeerisessä veressä.

Herpetiformin ihotulehdus

Guzhero-Haley-Hayleyn kroonisen hyvänlaatuisen perinnöllisen vesikkelin tapauksessa tunnusmerkit ovat leesion perheen luonne, hyvänlaatuinen kurssi, ihon prosessin heikkeneminen kesällä, leesioiden lokalisointi (kaulan sivupinta, kainalo, nivelten taivutukset, napa-alue), ihon maceraation läsnäolo tämän taudin "aivokonvoluutioiden" tyypistä kärsiviä halkeamia. Nikolskin oire ei ole aina positiivinen ja vain vaurioissa. Acantolytic-solut osoittavat, mutta ilman rappeutumisen merkkejä immunoglobuliinien kerrostuminen on epätyypillistä. Sairaus ilmenee remissio- ja pahenemisjaksoilla, lähinnä kesäkaudella. Ihottumat vähenevät usein, kun annetaan vain ulkoista hoitoa (ilman systeemisiä lääkkeitä).

Pemphigoidin kovettaminen poikkeaa pemphigusista akantholyyttisten solujen poissa ollessa, negatiivinen Nikolsky-oire, suulakan limakalvon muutosten kehittyminen suun kautta, ihon ja sidekalvon subepiderminen sijainti ja epidermisen solujen välisen aineen IgG: n puuttuminen epidermiksen immunomorfologisen tutkimuksen aikana.

Discoid-lupus erythematosus -lajille on tunnusomaista erytema, hyperkeratoosi ja atrofia. Acantolytic-solut ja intraepidermiset läpipainopakkaukset eivät ole havaittavissa. Nikolskyn oire on negatiivinen.

Discoid lupus erythematosus

Sörtoreoisen dermatiitin, akantolyysin, limakalvojen vaurioitumisen, pemphigus-ominaisuuden histologisten ja immunofluoresenssisolujen puuttuminen ei ole olemassa.

Lyellin oireyhtymä (epidermaalinen myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi) on akuutti sairaus, johon liittyy kuume, ihottuman polymorfismi, erittäin vakava yleinen tila ja liittyy yleensä lääkkeisiin. Taudille on tunnusomaista epidermin irtoaminen laajojen tuskallisten eroosien muodostumiseen. Nikolskyn oire on voimakkaasti positiivinen. Mahdolliset limakalvojen vauriot.

Kun erythema multiforme eksudatiivi yhdessä täplien ja papuloiden kanssa saattaa esiintyä kuplia, kuplia, rakkuloita. Muodostuneiden kuplien limakalvoilla, jotka avautuvat tuskallisten eroosioiden muodostuessa. Pisteiden ja / tai edemaalisten papuloiden kehällä peräsin rullamuodot ja elementin keskipiste laskevat vähitellen syanoottisen sävyn ("tavoite" - tai "iiriksen" tai "sonnin silmän" oire). Subjektiivisesti ihottumaa seuraa kutina. Ihottumat ovat taipuvaisia ​​sulautumaan saarten ja kaarien muodostumiseen. Ihottuma ilmenee 10–15 päivän kuluessa, ja siihen voi liittyä yleisen tilan paheneminen: huonovointisuus, päänsärky, kuume. Sitten 2-3 viikon kuluessa he vähitellen taantuvat, jättäen mitään arpia; niiden sijasta voidaan havaita pigmentaatiota.

erythema multiforme

Kroonisella kasviperäisellä pyodermalla on merkkejä, jotka muistuttavat vegetatiivista pemphigusia, ja niillä on syvän pyoderman oireita: eroosio, haavaumat, syvä follikuliitti. Nikolskyn oire on negatiivinen, eikä ole olemassa parakliinisiä oireita.

Krooninen vegetatiivinen pyoderma

Sneddon-Wilkinsonin tauti (suborneal-pustulaarinen dermatoosi) on ominaista pinta-pustuloiden-fliktenin kehitykselle, jonka halkaisija on enintään 1,0–1,5 cm ja jossa leveä rengas sijaitsee hyperemialla taustalla, hieman turvonnut pohja, altis ryhmittymälle ja herpeettiselle muodolle. Elementtien fuusion takia muodostuu katkotuista leesioista, joiden kehällä on tuoreita elementtejä, ja leesion keskiosassa on resoluutioaste. Patologinen prosessi sijaitsee lähinnä vatsan ja raajojen iholla (taivutuspinnat), kainaloissa ja rintarauhasissa. Subjektiivisista tunteista harvinaisissa tapauksissa on lievä kutina. Potilaiden yleinen tila on yleensä tyydyttävä. Sairaus on paroxysmal ja epätäydelliset remissiot. Kiertävää ja kiinteää IgA: ta monikerroksisen epiteelin välissä olevissa tiloissa ei havaita.

Joissakin tapauksissa on tarpeen tehdä erilaista diagnostiikkaa eri pemphigus-muotojen välillä.

Pemphigus-hoidon hoito

• patologisen prosessin vakauttaminen;
• tulehdusreaktion tukahduttaminen;
• uusien leesioiden esiintymisen lopettaminen;
• eroosion epitelointi;
• remissioiden saavuttaminen ja ylläpitäminen;
• parantamaan potilaiden elämänlaatua.

Yleisiä huomautuksia hoidosta

Pemphigus-hoidon perusta on systeeminen glukokortikosteroidihoito, jota määrätään jokaiselle potilaalle, jolla on vahvistettu diagnoosi. Heidät nimitetään terveydellisistä syistä, joten niiden käyttöön ei ole ehdoton vasta-aihe.

Glukokortikosteroidilääkkeiden lisäksi on mahdollista määrätä adjuvanttihoitoa (atsatiopriini ja muut), jotka voivat vähentää niiden annosta tai voittaa vastustuskyvyn glukokortikosteroidilääkkeille. Jos on näyttöä, on määrättävä oireenmukaista hoitoa.

Indikaatiot sairaalahoitoon

• tuoreiden ihottumien ilmaantuminen iholle tai limakalvoille (hoidon tehottomuus avohoidossa);
• toissijaisen infektion esiintyminen leesioissa.

Tehokkaat pemphigus-hoidon menetelmät:

Prednisoni on yleisimmin käytetty, muut glukokortikosteroidivalmisteet (GCS) on määrätty prednisolonin vastaavan mukaisesti.

Ensimmäisessä vaiheessa hoito suoritetaan systeemisten kortikosteroidien maksimiannoksilla (80-100 mg päivässä, mutta vähintään 1 mg / kg potilaan ruumiinpainoa) 3 viikon ajan, harvemmin 4 tai useamman viikon ajan. Jos potilaalla on vakava tila, määrätään suurempia GCS-annoksia - jopa 200 mg päivässä tai enemmän. Lääkkeen päivittäinen annos otetaan tiukasti aamulla (ennen klo 11.00). Samaan aikaan suuret CGS-annokset voidaan ottaa kahdessa vaiheessa klo 7.00–8.00 ja 10.00–11.00, mutta aina jokaisen aterian jälkeen. Kortikosteroidien suurten annosten suun kautta antamista voidaan osittain korvata parenteraalisesti tai lääkkeen pitkittyneiden muotojen antamisella (korkeintaan 1 kerta 7-10 päivässä).

Kriteerit, joilla arvioidaan autoimmuunisen pemphigus-hoidon positiivista vaikutusta systeemisillä glukokortikosteroideilla: tuoreiden bulloosien purkausten puuttuminen; 2/3-leesioiden epitelointi jatkuvien eroosiohäiriöiden aktiivisen epite- lin jatkumisen kanssa, erityisesti suuontelon limakalvolla; Nikolskin negatiivinen ilmiö; Acantholytic-solujen puute.

Toinen hoitovaihe on jaettu 7 annoksen pienentämisvaiheeseen 65 mg: sta 20 mg: aan päivässä ja vastaa systeemisten glukokortikosteroidivalmisteiden keskimääräisiä annoksia pemphigusille. Vaiheen kesto on 9 viikkoa.

GCS: n alkuannoksen pienentäminen on mahdollista 1 / 4–1 / 3 suurimmasta annoksesta sen jälkeen, kun saavutetaan selvä terapeuttinen vaikutus (uusien rakkuloiden ulkonäkö lopetetaan, eroosioiden aktiivinen epitelisaatio). Ei ole suositeltavaa vähentää annosta aktiivisen insolationin, akuuttien tartuntatautien ja kroonisten sairauksien pahenemisessa.

Kolmannessa vaiheessa systeemisten kortikosteroidien annos pienenee alkaen 20 mg päivästä.

Järjestelmä, jolla vähennetään systeemisten glukokortikosteroidilääkkeiden annosta (prednisonia) alkaen 4 tabletista viikonpäivänä.

Näin ollen 8 viikon kuluessa perutaan ¼ tablettia prednisolonia, 128 viikon kuluessa saavutetaan 6,25-3,75 mg: n ylläpitoannos päivässä. Tämän järjestelmän avulla voit välttää taudin toistumisen lääkkeen annoksen alentamisen aikana. Suurin sallittu minimiannos voi vaihdella 2,5 - 30 mg päivässä. Joskus, vakavissa pemphigus-tapauksissa, ylläpitoannosta ei voida alentaa alle 40–50 mg päivässä.

Hoidon kesto määritetään yksilöllisesti, ja hoito suoritetaan yleensä elämää varten, ja vain harvoissa tapauksissa GCS voidaan hylätä.

Käytetään GCS-hoidon tehokkuuden parantamiseen ja niiden annoksen pienentämiseen.

• metotreksaatti 20 mg (hyvä toleranssi 25-30 mg)

Hoidon aikana on tarpeen valvoa kliinisiä ja biokemiallisia verikokeita ja virtsan kliinistä analyysiä vähintään 1–2 kertaa viikossa.

Soveltuu GCS: n riittämättömällä terapeuttisella teholla ja vasta-aiheiden esiintymisellä sytostaattien käyttöön:

• Syklosporiini 5 mg / kg ruumiinpainoa päivässä. Siklosporiinihoitoa on valvottava tiukasti veren ja virtsan kreatiniinihoidon avulla.
• atsatiopriinia määrätään suun kautta annettuna 100-200 mg: n vuorokausiannoksena. Se on helpompi sietää ja aiheuttaa harvoin komplikaatioita. Azatiopriinihoito on tehtävä tiukasti kliinisen verikokeen valvonnassa.

Kuplat, eroosioalue käsitellään aniliiniväriaineiden liuoksella toissijaisen infektion läsnä ollessa aerosoleilla, jotka sisältävät GCS: tä ja antibakteerisia lääkkeitä. Suuontelon limakalvon alueella tapahtuvassa eroosiossa käytetään antiseptisiä liuoksia huuhtelua varten.

Anaboliset hormonit, kalium, kalsiumvalmisteet, vitamiinit (C, rutiini, B)₂, pantoteeni- ja foolihappo). Sekundaaristen infektioiden kehittyessä käytetään antibakteerisia lääkkeitä.

Ruokavalio pemphigus:

Suositellaan usein ja murtoherkkiä aterioita. Kun suuontelon tappio potilaan ruokavaliossa sisältää keittoja, perunamuusia sekä limakalvoa, jonka tarkoituksena on estää ruoan täydellinen hylkääminen. Ruokavalion tulisi sisältää suolan, hiilihydraattien rajoittaminen ja samalla sisältää proteiineja ja vitamiineja.

Hoitotulosten vaatimukset

• uusien leesioiden esiintymisen lopettaminen;
• eroosion epitelointi;
• infektioiden poistaminen leesioissa.

Pemphigus-pahenemisten ehkäisy

Ambulatoriset potilaiden hoidon taktiikat ja ennaltaehkäisevät toimenpiteet autoimmuunisen pemphigus-pahenemisen estämiseksi.

Kun parannetaan yleistä terveyttä, lopetetaan tuoreiden bulloosien purkausten esiintyminen, täydellinen tai melkein täydellinen (2/3) erossiivisten vikojen epiteeli, pemphigus-potilaat siirretään avohoitoon. Sairaalasta poistumisen jälkeen tällaisten potilaiden on aina oltava dermatovenerologin ja siihen liittyvien asiantuntijoiden valvonnassa.

Systeemisten glukokortikosteroidilääkkeiden annosta pienennetään edelleen hyvin hitaasti ylläpitohoitona edellä esitettyjen kaavioiden mukaisesti, tiukasti dermatovenereologin valvonnassa. Kesällä ja virusinfektioiden epidemioiden jaksot systeemisen glukokortikosteroidilääkkeen annoksen vähentämiseksi ovat epäkäytännöllisiä. Ennen kirurgisten toimenpiteiden, hammasproteesien, suorittamista on tarpeen lisätä systeemistä glukokortikosteroidiannosta 1/3 päivittäisestä annoksesta 3–5 päiväksi tai ottaa betametasoniannos 2 ml: n annoksena lihaksensisäisesti 5 päivää ennen suunniteltua leikkausta ennen leikkausta ja viikon kuluttua hänen jälkeensä. Varmista, että suoritat korjaavan hoidon.

Laboratorioparametrien (virtsanalyysi, kliiniset ja biokemialliset verikokeet, koagulogrammi) kliiniset tutkimukset ja kontrollit on tehtävä vähintään 2 kertaa vuodessa, useammin tarvittaessa. Elektrolyyttien taso veressä, keuhkojen radiografia, densitometria, vatsan, munuaisen, kilpirauhasen, lantion elinten ja mammografian (naiset) ultraäänitutkimus, eturauhasen (miehillä), esophagogastroduodenoscopian, kasvainmerkkiaineet ja niihin liittyvien asiantuntijoiden kuulemiset suoritetaan vuosittain (terapeutti, neuropatologi, endokrinologi, otorinolaringologi, hammaslääkäri jne.).

Potilaille voidaan antaa töitä, jotka eivät vaadi liiallista fyysistä ja henkistä liiallista rasitusta, eivätkä liity hypotermiaan ja altistumiseen auringolle. Eristyminen on vasta-aiheista potilaille, joilla on kaikentyyppinen pemphigus, on välttämätöntä käyttää jatkuvasti aurinkovoidetta mahdollisimman suojattuna. On tärkeää, että potilaat noudattavat työ-, lepo- ja lepotilaa. Ilmasto-olosuhteita ja hoitoa kivennäisvesiä ja mutaa ei saa muuttaa lomakohteissa, terapeuttisissa ja kosmeettisissa hieronnoissa.

Taktiikka hoidon vaikutuksen puuttuessa

Hoidon vaikutuksen puuttuessa voidaan käyttää laskimonsisäisiä immunoglobuliineja, plasmapereesia, ekstrakorporaalista fotokemoterapiaa ja epidermisen hermokasvutekijän avulla voidaan nopeuttaa eroosioiden paranemista...

Jos sinulla on kysyttävää tästä sairaudesta, ota yhteys DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M:

pemfigus

Pemphigus - vakava sairaus, joka vaikuttaa ihmisen ihoon. Sen etenemisen seurauksena ihon ja limakalvojen sisällä olevat patologiset läpipainopakkaukset täyttyvät eksudaatilla. Tämä prosessi alkaa epiteelin kerrostumisen vuoksi. Patologiset polttimet voivat sulautua ja pyrkivät kasvamaan nopeasti.

Tähän mennessä ei ole vielä selvästi vahvistettu todellisia syitä, jotka aiheuttavat taudin etenemistä. Siksi hoito on useimmissa tapauksissa tehotonta.

Erityisen vaarallinen on pemphigus-vastasyntynyt, sillä se kehittyy nopeasti ja ilman oikea-aikaista ja riittävää hoitoa voi johtaa vakavien komplikaatioiden tai jopa kuoleman kehittymiseen. Mutta on syytä huomata, että lapset kärsivät tästä taudista on erittäin harvinaista. Paljon useammin suu- ja raajojen virusperäinen pemphigus sekä muut kehon osat diagnosoidaan 40- ja 60-vuotiailla.

syistä

Lääkärit eivät voi nimetä viruksen pemphigusin tarkkaa etiologiaa. Mutta nyt on olemassa oletus sairauden autoimmuunisesta alkuperästä.

Lisäksi tiedemiehet ovat äskettäin todenneet, että vastasyntyneiden pemphigus-etenemisen syy on bakteerien pääsy kehoon, joista vaarallisimpia ovat Staphylococcus aureus. Tartuntavälineiden lähde voi olla henkilö, joka on lapsen läheisessä ympäristössä. Syövyttävä aine voidaan helposti siirtää vastasyntyneelle läheisessä kosketuksessa.

luokitus

Lääketieteessä käytetään useita sairausluokituksia, jotka perustuvat patologisen prosessin ilmenemiseen, sen lajikkeisiin, taudin kulun piirteisiin ja vakavuusasteisiin.

• totta tai acantholytic pemphigus. Siinä yhdistetään useita henkilöille vaarallisimpia sairauksia, ja ne voivat aiheuttaa sellaisten komplikaatioiden etenemistä, jotka ovat vaarallisia paitsi terveydelle myös ihmisen elämälle;
• hyvänlaatuinen tai ei-antikoliitinen pemphigus. Se on vähemmän vaarallista patologiaa. Se virtaa suhteellisen helposti.

Riippuen taudin ominaisuuksista ja vakavuudesta:

• helppo aste Ihon patologiset elementit muodostuvat vähitellen. Vaurioiden lukumäärä on minimaalinen;
• kohtalainen. Tämä muoto on ominaista rakkuloiden muodostumiselle iholle ja suun limakalvolle. Polttopisteiden määrä kasvaa;
• raskas. Suurin osa ihosta vaikuttaa. Haavaumat löytyvät suusta. Tulehduksen vastakkainasettelu yhdistyy suuriin ryhmittymiin. Samanaikaiset patologiat kehittyvät.

Todellisen pemphigus-lajikkeen lajikkeet

Bubble tavallinen. Tämäntyyppinen patologia diagnosoidaan potilailla useammin. Rakkulat muodostuvat iholle, mutta tulehdusta ei ole. Jos et käytä pemphigus-hoitoa, patologiset elementit voivat levitä koko iholle. On syytä huomata, että ne voivat yhdistää ja muodostaa suuria vaurioita.

Erytaattinen muoto. Tämä patologinen prosessi yhdistää useita sairauksia. Sen oireet ovat samankaltaisia ​​kuin seborrheinen dermatiitti, systeemisen lupus erythematosuksen erytemaattinen variantti sekä todellinen pemphigus. Erythematous pemphigus aikuisilla ja lapsilla on erittäin vaikea hoitaa. On huomattava, että tauti diagnosoidaan paitsi ihmisillä myös joillakin eläimillä. Tyypillinen oire on punaisten täplien ilmaantuminen kehon ja kasvojen iholle, peitetty kuorilla. Samanaikaisesti tämän ominaisuuden kanssa päänahassa esiintyy seborrheisia ilmentymiä.

Brasilian pemphigus. Sukupuoleen ja ikään liittyviä rajoituksia ei ole. Sen kehittymistä todettiin pienillä lapsilla ja ikääntyneillä 70–80-vuotiailla. Se on myös mahdollista sen eteneminen keski-ikäisissä ihmisissä. On syytä huomata, että tämä laji on endeeminen, joten sitä löytyy vain Brasiliassa (täten nimi).

Leaf pemphigus. Tämä lomake sai nimen patologisten elementtien erityispiirteiden vuoksi. Henkilön iholla muodostui kuplia, jotka käytännössä eivät nouse ihon yläpuolelle (ei jännittynyt). Niiden päälle muodostuu kuoria, joilla on kerrostusominaisuuksia. Tämä luo pinomateriaalin vaikutuksen.

Neitsytolyyttisen pemphigusluokituksen luokittelu

Bullosa muodostaa neakantoliticheskoy pemphigus. Tämä on hyvänlaatuinen sairaus, joka kehittyy sekä aikuisilla että lapsilla. Kuplat muodostuvat iholle, mutta akantolyysiä ei ole. Nämä patologiset elementit voivat hävitä spontaanisti ilman arpeutumista.

Neacantolytic pemphigus hyvänlaatuinen luonne. Patologiset elementit muodostuvat yksinomaan ihmisen suuontelossa. Tutkimuksessa on mahdollista havaita limakalvojen tulehdus sekä sen lievä haavauma.

Arpeutuminen neacantolytic pemphigus. Tätä pemphigoidia kutsutaan lääketieteellisessä kirjallisuudessa pemphigusiksi. Useimmiten se diagnosoidaan naisilla, jotka ovat ylittäneet 45-vuotiaan ikärajan. Tyypillinen oire on suun visuaalisen laitteen, ihon ja limakalvon vaurio.

oireiden

Viruksen pemphigus lapsilla ja aikuisilla - sairaus, jolla on samanlaisia ​​oireita sen tyypistä riippumatta. Acantholytic- ja non-anticolithic pemphigusin erikoisuus on aaltoileva virtaus. Jos et anna ajoissa apua, potilaan tila heikkenee nopeasti.

• ruokahaluttomuus;
• heikkous;
• kachexian oireet lisääntyvät;
• eroosion epiteliointi hidastuu.

Taudin oireet, riippuen siitä, millaisessa muodossa ihmiset alkoivat kehittyä.

Kun pemphigus vulgaris iholla, kuplia eri kokoisia muodossa. Heillä on hiljainen ja ohutseinäinen kuori. Ensinnäkin ne ovat paikallisia suuontelossa. Yleensä sairas henkilö, joka on löytänyt patologiset elementit, lähetetään nähdä hammaslääkäri, mutta itse asiassa dermatologi harjoittaa pemphigus-diagnoosia ja hoitoa. Tärkeimmät valitukset ovat: kipu puhuessasi ja syömällä, epämiellyttävä haju suusta.

Taudin oireet kestävät 3–12 kuukautta. Jos tänä aikana ei hoideta, patologiset muodot alkavat levitä ja siirtyä iholle. Vaikeissa tapauksissa on myrkytysoireyhtymä ja sekundaarisen infektion lisääminen.

Erytemaattisessa muodossa olevien kuplien koko on suhteellisen pieni. Virtsarakon seinät ovat ohuita ja hitaita. Koulutus voidaan avata spontaanisti. Tällaisten pemphigus-tautien diagnosointi lapsilla ja aikuisilla on hyvin vaikeaa.

Lehtimuoto vaikuttaa pääasiassa ihoon, mutta joskus ulottuu limakalvoon. Sen pääasiallinen ero muista muodoista on patologisten rakkuloiden ja kuorien samanaikainen muodostuminen, jotka ovat päällekkäisiä. Tämän taudin myötä voi kehittyä sepsis, joka johtaa usein potilaan kuolemaan.

Neacantolytic pemphigus alkaa usein kehittyä vanhuksilla. Hänen kurssinsa on krooninen. Kuplat muodostavat limakalvoille ja huulille. Ne voidaan avata, minkä jälkeen arpia ei muodostu, eikä atrofisia alueita esiinny.

Bullous dermatitis - rakkulat muodostavat limakalvon, sillä niillä ei ole reunaa, jossa epiteeli halkeaa reuna-alueella. Kun kosketat, ei tuskallista. Taudin taustalla on ruokatorven vaurio, krooninen nuha ja niin edelleen.

diagnostiikka

Jotta virus- pemphigus esiintyy tarkasti lapsilla ja aikuisilla tai vastasyntyneiden pemphigus, on tarpeen tehdä potilaan kattava tutkimus, johon sisältyy useita vaiheita:

• oireiden tarkastus ja selvennys;
• Nikolskin testi - tekniikka, jonka avulla voit erottaa pemphigus tarkasti muista patologisista prosesseista, joilla on samanlainen klinikka;
• sytologinen analyysi;
• histologinen tutkimus;
• suora immunofluoresenssimenetelmä.

hoito

Toistaiseksi sairauden hoitoon käytetään useita menetelmiä:

• lääkehoito;
• paikallinen hoito;
• ekstrakorporaalisia menetelmiä.

Lääkehoito sisältää seuraavien lääkeryhmien nimittämisen:

• salvia, jotka sisältävät kortikosteroideja;
• kylpyammeet, joissa on kaliumpermanganaattia;
• Limakalvojen ja ihon anestesialiuosten pinnan kastelu;
• aniliiniväriaineiden käyttö.

Miten kuva näyttää ja miten pemphigus-tautia hoidetaan?

Joskus ihmisillä, erityisesti 35-40-vuotiailla, on diagnosoitu harvinainen, mutta samalla erittäin vaarallinen sairaus - pemphigus.

Taustalla on merkittävää vahinkoa limakalvoille ja iholle, mukaan lukien niiden syvät kerrokset. Tällaisella taudilla ihminen tarvitsee nykyaikaisen hoidon, muuten on vakavia seurauksia koko organismille, jopa kuolemaan.

Mikä on pemphigus?

Vesikkeli on autoimmuunisairaus, jossa iholla on suuria vahinkoja ja joissakin tapauksissa limakalvoja. Tämän taudin seurauksena koko kehossa havaitaan useita rakkuloita.

Tärkeimmät ominaisuudet ovat:

• tulehdusmerkkien puute pitkään;
• keskimääräinen halkaisija kuplia, jotka muodostavat 1,5 - 3 senttimetriä;
• yhdistetään ne yhdeksi valtavaksi kupliksi, jos modernia hoitoa ei ole tarjolla;
• pitkäaikaisen hoidon tarve.

Ilman hoitoa kehon lopputulos voi olla tuhoisa, ehkä seuraavien:

• diabetes;
• sepsis;
• mahalaukun sairaudet;
• aivohalvaus.

Harvinaisissa tapauksissa, jos hoitoa ei ole, kuolema todetaan.

syitä

Pemphigus-kehitykseen vaikuttavia todellisia syitä ei ole osoitettu. Lääkärit ovat kuitenkin yhtä mieltä siitä, että taudin vaikutus on:

1. Hydrobalanssin loukkaukset.
2. Muutokset suolan aineenvaihdunnassa.
3. Infektio.
4. Proteiiniaineenvaihdunnan häiriöt.
5. Hankitut tai synnynnäiset solukalvojen viat.
6. Kehon yleinen heikkeneminen.
7. Krooniset sairaudet, erityisesti endokriiniset.

Oireet ja merkit

Infektion jälkeen henkilöllä on useita oireita, jotka viittaavat pemphigus-kehitykseen:

• Läpipainopakkaus suussa 1 senttimetrin halkaisijaltaan.
• Läpipainopakkausten ulkonäkö koko kehoon.
• Tuskallisen eroosion vaurion ilmentyminen.
• Vaikea pureskeltava ruoka (jos suu on heikentynyt).
• Palaminen vaurioituneilla alueilla.
• Kipua.

Tärkeimmät ominaisuudet ovat:

1. Rakkuloiden muodostuminen iholle sekä limakalvoille, keskimääräinen koko on 1 - 2 senttimetriä.
2. Kipu siirrettäessä, syömällä, vaihtamalla vaatteita ja jopa levossa.
3. Eroosien esiintyminen suussa ja kehossa.
4. Kipu iholla.
5. Verenvuoto, erityisesti vakavassa sairaudessa.

Taudin luokittelu

Bubble jaetaan neljään päätyyppiin

tavallinen

ominaisuus:

• vaikuttaa keski- ja syvyyteen;
• ensin, vaurio havaitaan suuontelossa;
• tauti voi kattaa kaikki kehon osat.

vegetating

ominaisuus:

• paikannus suuhun, sieraimiin, huulille, nivusiin ja kainaloihin;
• säännöllinen verenvuoto vaurioituneilla ihoalueilla;
• myrkytyksen todennäköisyys.

lehtiä

ominaisuudet:

• leesio havaitaan dermiksen koko pinnalla;
• nopea rakkulointi;
• kehon osia on voimakkaasti punoitettu;
• rakkuloiden avaamisen jälkeen eroosio säilyy.

Laiminlyötyissä lajeissa diagnosoidaan osittainen tai täydellinen kaljuuntuminen sekä kynsien levyn hylkääminen.

seborrooinen

ominaisuudet:

• lievempi muoto verrattuna muihin;
• aluksi leesio on kasvoissa, erityisesti nenässä, korvissa, silmien ympärillä;
• kuplien asteittainen kasvu koko kehossa;
• tuskallisten eroosioiden esiintyminen.

Ensimmäisten merkkien mukaan seborrheot muistuttavat lupus erythematosusta.

Diagnostiset menetelmät

Lääkärien diagnoosin vahvistamiseksi tai kumottamiseksi suoritetaan:

1. Suun ja nenän limakalvojen perusteellinen silmämääräinen tarkastus.
2. Epidermin ylemmän kerroksen tarkastus koko kehossa.
3. Olemassa olevien kuplien palpointi.
4. Täydellinen verenkuva.
5. Otetaan tahraus eroosion pinnalta sytologialle.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä?

Jos suussa tai iholla muodostuu selittämättömän luonteen kuplia, ota yhteyttä ihotautilääkäriin.

Pemphigus-hoidon hoito

Kun pemphigus on vahvistettu, lääkäri määrittää potilaan hoidon. Useimmat hoidot sisältävät:

• ulkoisen ja sisäisen kulutuksen lääkevalmisteet;
• ruokavalio;
• erityinen ihonhoito.

Shocking tilastot - todettiin, että yli 74% ihosairauksien - merkki infektio loisten (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Worms aiheuttaa valtavaa haittaa keholle, ja immuunijärjestelmämme on ensimmäinen kärsimys, jonka pitäisi suojella kehoa erilaisilta sairauksilta. E. Malysheva jakoi salaisuuden, kuinka päästä eroon niistä nopeasti ja puhdistaa heidän ihonsa riittää. Lue lisää »

Lääkehoito

Lääketieteen kurssina ihotautilääkärit voivat määrätä:

• Salvat ja tabletit, joilla on anti-inflammatorinen vaikutus.
• Lääkkeet, jotka nopeuttavat paranemista.
• Hormonaaliset aineet ekseeman ja erilaisten rakkuloiden hoitoon.
• Sytostaatteja.

• Antibiootit, jos dermiksen tai limakalvon infektio on diagnosoitu.

Suositellaan myös juoda kalsiumia ja erilaisia ​​vitamiineja. Pemphigusin vakavassa muodossa voidaan tehdä päätös kiireellisen verensiirron tarpeesta.

photochemotherapy

Yksi nykyaikaisimmista pemphigus-hoitomenetelmistä on fotokemoterapia. Se perustuu säteilytykseen erityisellä verisolujen laitteella.

ominaisuudet:

• korkein tehokkuus;
• toipumisprosessien kiihtyminen potilaalla 2-3 kertaa;
• vaarallisten ja haitallisten aineiden veren täydellinen puhdistus.

Paikallinen hoito

Lääkehoidon lisäksi tarvitaan paikallista hoitoa. Sen ytimessä:

• Päivittäinen kylpy kaliumin liuoksella tai tammen kuoren keittäminen.

Tarvittava liuoksen tai keittämisen määrä litraa vettä kohti määrää hoitava ihotautilääkäri.

Veden lämpötila ei saa ylittää 38 - 39 astetta.

• Lävistykset, joissa on terävät neulakuplat kehoon.

Tätä varten tarvitset:

• pese kädet antibakteerisella tai pyykin saippualla;
• desinfioi neula alkoholilla tai erityisellä aineella;
• lävistetään läpipainopakkaus varovasti neulalla;
• levitä sitten antiseptinen aine alueelle.

Lääkäri suosittelee sopivia antiseptisiä aineita.

• Suun huuhtelu sooda-liuoksella.

Lasi lämpimän veden riittää kaksi teelusikallista soodaa.

• Ottaen astinpensasöljyä suuhun ekseemaan.

ruokavalio

Henkilö, jolla on diagnosoitu pemphigus, on tärkeä asianmukaisen ravitsemuksen kannalta. Päivittäisen annoksen tulisi sisältää:

Meijerituotteet:

On parempi ostaa hapanmaidon lyhyt säilyvyysaika.

• Maitoa.
• Höyrytettyjä ruokalajeja ilman mausteita ja mausteita.
• Kurpitsa ja perunat paistetussa tai keitetyssä muodossa.
• Rusinoita.
• Vihreät omenat.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Ihotautilääkärit määrätty kaikille ihmisille, joilla on epäilty pemphigus tai joilla on diagnosoitu sairaus:

1. Älä lävistä kuplia likaisilla esineillä.
2. Älä käytä niihin alkoholipohjaisia ​​tuotteita.
3. Älä syö paistettuja ja savustettuja ruokia.
4. Älä juo alkoholijuomia missään määrin.
5. Lopeta tupakointi.
6. Lepää enemmän ja välttää fyysistä ylikuormitusta.
7. Älä huoli.
8. Nukkua 10 tuntia päivässä ja putoaa viimeistään kello 11.00.
9. Älä muuta ilmastovyöhykettä.

Lasten Bladderwort

Lapsilla on viruksen pemphigus, joka välittyy ilmassa. Tämä tauti vaikuttaa vauvoihin useammin jopa 5 - 6 vuoteen.

Tämän lajin ominaisuuksia ovat:

Ennen kuin syntyy kuplia kehossa lapsessa,

• lämpötila yli 38,5 astetta;
• kuiva yskä;
• ripuli.

1. Keskimäärin kaksi päivää muodostuu pieniä ihottumia kämmenillä ja jaloilla.
2. 3. päivänä suussa on kuplia.

Lasten pemphigus-hoito määräytyy lastenlääkäri, toisinaan ihotautilääkäri. 7–8 päivän kuluttua lapsi toipuu keskimäärin.

Pemphigus on vakava sairaus, jos epäilet, että sinun ei pitäisi epäröi mennä ihotautilääkäriin. Kun diagnoosi vahvistetaan, on tärkeää, että henkilö hoitaa hoidon, sekä noudattaa täysin lääkärin ohjeita ja neuvoja. Vain tässä tapauksessa voidaan estää vakavia seurauksia, myös peruuttamattomia.

Blitz-vinkit:

• hoitoon, ei suosittujen menetelmien käyttämiseen;
• älä yritä ostaa voiteita itse ja levitä niitä läpipainopakkauksiin;
• älä koskaan puhkaise niitä, ellei ihotautilääkäri suosittele sitä;
• noudattaa tiukasti erityistä ravitsemusta.