Tyypillisiä fokaalisklerodermian oireita ja sen hoitomenetelmiä

Sidekudoksen sairaudet sisältävät polttokleroosin, jolle on tunnusomaista autoimmuunisairaudet. Hypotermia, paikalliset vammat, allergia voi aiheuttaa tämän patologian.

Useimmiten naisten sukupuoli kärsii. Tähän sairauteen liittyy valkoisten pisteiden tai raitojen esiintyminen, jotka toisinaan muistuttavat arvoja, jotka näkyvät kuvassa.

Harvoin voi vaikuttaa sisäelimiin, joten lähes aina on suotuisa ennuste.

Syitä

Sklerodermiaa ei selvitetä tarkasti, mutta useat hypoteesit on todettu, että tekijät, jotka voivat aiheuttaa taudin:

• virusinfektiot tai bakteeri-infektiot - streptokokit, ihmisen papilloomavirus, HIV, tuberkuloosi ja muut;
• kasvaimet kehossa - skleroderma voi esiintyä useita vuosia ennen onkologisen prosessin kehittymistä;
• heikko immuniteetti, joka havaitsee vasta-aineiden tuotannon vieraana;
• reaktio tiettyjen lääkkeiden käyttöön;
• samanlaiset sidekudoksen patologiat - lupus erythematosus, niveltulehdus ja niin edelleen;
• endokriinisten rauhasien epäasianmukainen toiminta;
• verensiirto;
• raskauden tai imetyksen aika, abortti, ilmasto-oireyhtymä;
• traumaattinen aivovamma tai vakava stressi;
• liiallinen altistuminen iholle auringonvalolle;
• geneettinen taipumus.

Iho muuttuu karkeaksi ja tiheäksi, koska se menettää elastisuuden ja elastisuuden, joka tapahtuu kollageenin liiallisen tuotannon vuoksi. Lääketieteen näkökulmasta sklerodermaa pidetään spesifisenä niveltulehduksen muotona, koska iho kovettuu ja tämä voi olla seurausta hermosairauksien kehittymisestä.

Tämän taudin mukaan kaikki voivat iästä riippumatta, mutta naiset voittavat skleroderman useammin. Joissakin ammateissa olevat ihmiset, erityisesti silloin, kun heidät usein jäävät, ovat vaarassa (rakentajat, työntekijät avoimilla alueilla, markkinoilla, kioskeissa jne.).

Oireet ja alkuvaiheen ilmenemismuodot

Ottaen huomioon, että sairaus on alun perin luonteeltaan paikallista, se kääntyy usein ihotautilääkäriin. Itse asiassa tauti voi ilmetä usean vuoden ajan niin kutsutun Raynaudin oireyhtymän muodossa, kun sormien valkaisu on kylmäpäivänä terävä.

Lämpenemisen jälkeen valkaisu katoaa, ja iho muuttuu sinertäväksi ja saa sitten violetin sävyn.

Rinnakkain voi olla nivelten tauti tai kämmenen kuivuminen, niiden kuorinta. Hämähäkkien laskimot havaitaan kasvoilla, jotka usein sijaitsevat poskissa.

Tyypillinen sklerodermian oire on pienen renkaan ulkonäkö ihoalueella, josta tulee myöhemmin violetti. Jonkin ajan kuluttua on ihon turvotusta ja sakeutumista. Hiukset putoavat kärsivälle alueelle, ihon kuvio katoaa, ja kosketuksessa sinetti on viileämpi kuin terve iho. Lapsuudessa skleroderma voi muistuttaa iskua, koska polttimot muodostuvat ei ympyrän muodossa, vaan bändeissä, jotka näkyvät kuvassa.

Useimmissa tapauksissa patologia kehittyy nuorilla naisilla, varsinkin mielenterveyshäiriöillä.

Tällainen polttopatologia voi esiintyä sukupuolielinten iholla, mutta erittäin harvoin. Sitten limakalvolla voidaan nähdä vaaleanpunaisia ​​täpliä, joskus väriltään helmiäisiä ja violetti reunus. Tämä voi olla merkki epäsäännöllisestä kuukautiskierroksesta tai munasarjojen toimintahäiriöstä.

Sairaus on vaarallista pitkälle kehitykselle ja leviää laajemmille kehon alueille. Välinpitämättömällä asenteella fokaalisklerodermaan, sen kulku voi olla yli 20 vuotta ilman ilmeistä epämukavuutta. Mutta tällöin sukupuolielinten tai talirauhasten atrofia on joskus väistämätöntä, minkä seurauksena verenkierto ja organismin yleinen lämpöregulaatio häiriintyvät.

Sairaudet, jotka voidaan sekoittaa sklerodermaan

Henkilö, joka on arvioinut sklerodermia kuvassa, voi harvoin diagnosoida taudin itsestään, koska se voidaan sekoittaa muihin vastaaviin patologioihin:

• psoriaasi;
• Addisonin tauti;
• jotkut lepra-muodot;
• vitiligo;
• ihon kasvaimet.

Vain lääkäri voi määrittää tarkan diagnoosin tietyn diagnoosin perusteella. On syytä huomata, että sklerodermia on vaikea määrittää alkuvaiheessa, koska plakkien ulkonäkö on paikka, jossa on tylsä ​​merkki.

diagnostiikka

Sklerodermian havaitsemiseksi voidaan käyttää biopsian menetelmää - pieni ihokudoksen pinta on puristettu käyttämällä erikoisvälineitä ja tutkittu mikroskoopilla. Tämä on tarkin diagnoosimenetelmä, koska tällöin tauti voidaan määrittää 100 prosenttiin.

Joskus verenkiertoa tutkitaan ultraäänianturilla, joka myös auttaa määrittämään verisuonten kiintymyksen. Laboratorion diagnostiikka on kuitenkin helpoin ja helpoin. Tulosten saamiseksi laboratoriossa tutkitaan suojaa ja tehdään myös immunogrammi.

Joissakin tapauksissa he voivat testata Wasserman-reaktiota, joka on positiivinen patologian läsnä ollessa, mutta tämän reaktion mekanismi ei voi antaa kirkasta tulosta.

hoito

Tähän mennessä on olemassa useita fokaalisen sklerodermian hoitomenetelmiä, joiden ydin on supistaa ylimääräistä kollageenisynteesiä. Hoitona glukokortikoidihormoneja ei enää käytetä, koska niillä voi olla ei-toivottu vaikutus. Joskus määrätään hormonaalista voidetta.

Hoidon ydin on estää kudosskleroosi ja poistaa ihovaurioiden lähde. Myös patologia voi hävitä, jos säädät koskemattomuutta. Perinteisiin hoitomenetelmiin kuuluvat:

• varojen nimeäminen veren mikroverenkierron parantamiseksi;
• penisilliini-antibioottien käyttö;
• verisuonia laajentavien lääkkeiden nimittäminen;
• ottaa askorbiinihappoa ja E-, B- ja muita vitamiineja.

Joissakin tapauksissa positiivinen vaikutus voidaan saavuttaa turvautumalla perinteiseen lääketieteeseen:

• sipulipuristin, jota käytetään kyseisille alueille (koostuu 50 g kefiristä, 5 g hunajaa ja keskipitkää sipulia);
• kääri aloe-mehun perusteella, jota on käytettävä vähintään 2 viikkoa;
• sianlihan käyttö paikallisesti kuukauden aikana;
• calendula, Hypericum, orapihlaja, äiti ja muut.

Perinteisiä menetelmiä voidaan käyttää adjuvanttina terapeuttisen hoidon pääreitille.

Taudin seuraukset

Jos olet välinpitämätön sklerodermalle, voi olla seurauksia:

• nuha tai nielutulehdus;
• verisuonten kuviot iholla;
• Raynaudin oireyhtymä;
• troofiset patologiat;
• ihon hyperpigmentaatio;
• kehittynyt sidekalvotulehdus;
• skleroderma muuttuu.

ennaltaehkäisy

Jotta voisit paljastaa elimistöäsi uudelleen erilaisille sairauksille, sinun on noudatettava yksinkertaisia ​​ehkäisyohjeita:

• käytä vapaita kenkiä;
• pukeutua lämpimästi kylmällä säällä;
• älä pysy pitkään ilmastointilaitteen alla;
• käyttää vähemmän kahvia, mikä edistää perifeeristen alusten supistumista.

Lisäksi, jos skleroderma ilmenee lähisukulaisissa, henkilö on vaarassa kaksinkertaisesti, joten on yksinkertaisesti järjetöntä jättää huomiotta varotoimet. Älä myöskään unohda syödä tasapainoista ruokavaliota, välttää hermostunut jännitys, liiallinen parkitus. Täysi lepo ja normalisoitu päivähoito on lupa suojata itsesi erilaisilta skleroderma-muodoilta.

Tyypillisten oireiden läsnä ollessa on parempi ottaa yhteyttä lääkäriin etukäteen. Ota se erityisen vakavasti, jos skleroderma vaikuttaa lapsen ihoon, sillä se kehittyy nopeasti sekä tytöissä että pojissa.

Fokusskleroderma: syyt, oireet, hoito

Sklerodermian joukossa joukko asiantuntijoita tunnistaa tämän sairauden kaksi muotoa: systeeminen ja polttoväli (rajoitettu). Tämän sairauden systeemistä kulkua pidetään vaarallisimpana, koska tässä tapauksessa sisäelimet, tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä ja kudokset ovat mukana patologisessa prosessissa. Fokussklerodermia on luonteenomaista vähemmän aggressiivisilla ilmentymillä, siihen liittyy valkoisen värin alueiden (nauhojen tai pisteiden) esiintyminen iholla, jotka jossain määrin muistuttavat arvet ja joilla on suotuisa ennuste. Tämä tauti havaitaan usein oikeudenmukaisessa sukupuolessa ja 75% potilaista on naisia ​​40–55 vuotta.

Tässä artikkelissa kerrotaan sinulle syövän sklerodermian syistä, oireista ja hoitomenetelmistä. Nämä tiedot ovat hyödyllisiä sinulle, voit epäillä sairauden kehittymisen alkua ajoissa ja kysyä lääkäriltä hänen hoitovaihtoehtoja.

Viime vuosina tämä ihosairaus on yleistynyt, ja jotkut asiantuntijat huomauttavat, että sen kulku on vakavampi. On mahdollista, että tällaiset johtopäätökset johtuivat hoidon ehtojen noudattamatta jättämisestä ja potilaiden kliinisestä tutkimuksesta.

Sairauden syyt ja mekanismi

Fokulaalisen sklerodermian kehittymisen tarkkoja syitä ei vielä tiedetä. On olemassa useita hypoteeseja, jotka osoittavat joidenkin tekijöiden, jotka vaikuttavat kollageenin tuotannon muutoksiin, mahdolliseen vaikutukseen. Näitä ovat:

• autoimmuunisairaudet, jotka johtavat vasta-aineiden tuotantoon ihon omia soluja vastaan;
• kasvainten kehittyminen, jonka esiintymiseen liittyy joissakin tapauksissa skleroderma-polttimien esiintyminen (joskus tällaiset polttimet esiintyvät useita vuosia ennen kasvaimen muodostumista);
• liittyvät sidekudoksen patologiat: systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma jne.;
• geneettinen taipumus, koska tätä tautia havaitaan usein useiden sukulaisten keskuudessa;
• siirretty virus- tai bakteeri-infektio: influenssa, ihmisen papilloomavirus, tuhkarokko, streptokokki;
• hormonaaliset häiriöt: vaihdevuodet, abortit, raskaus ja imetys;
• liiallinen altistuminen iholle ultraviolettisäteille;
• vakava stressi tai kolerinen luonne;
• traumaattinen aivovamma.

Fokulaalisen sklerodermian kanssa on kollageenin liiallinen synteesi, joka vastaa sen elastisuudesta. Kuitenkin, kun taudin liiallinen määrä ja ihon karkeus johtuu.

luokitus

Ei ole olemassa yhtenäistä luokittelujärjestelmää polttoväreille. Asiantuntijat käyttävät useammin Dovzhansky S. I.: n ehdottamaa järjestelmää, joka parhaiten kuvastaa tämän taudin kaikkia kliinisiä variantteja.

1. Hajanaista. Se on jaettu induratiiviseen, atrofiseen, pinnalliseen "lila", oksaiseen, syvään, bulloosiin ja yleistettyyn.
2. Lineaarinen. Se on jaettu tyyliin "lakko saber", kesällä tai bändin muotoisella ja zosteriformilla.
3. Valkoisten pisteiden tauti (tai skleroatrofinen jäkälä, kyynel-muotoinen skleroderma, jäkälä-valkoinen Tsimbusha).
4. Idiopaattinen atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg kasvot hemiatrofiaa.

oireet

Patchy muoto

Kaikkien fokaalisen sklerodermian kliinisten varianttien joukosta plakin muoto on yleisin. Potilaan kehoon ilmestyy vähäinen määrä polttopisteitä, jotka kulkevat kolmen vaiheen läpi: täplät, plakit ja atrofiapaikka.

Aluksi iho näkyy useilla tai yhdellä lila-vaaleanpunaisella paikalla, jonka mitat voivat olla erilaisia. Jonkin ajan kuluttua sen keskeltä ilmestyy sileä ja loistava keltainenvalkoinen tiiviste. Tämän saaren ympärillä on lila-vaaleanpunainen raja. Se voi suurentaa kokoa, näiden merkkien mukaan on mahdollista arvioida sklerodermisen prosessin toimintaa.

Hiustenlähtö tapahtuu muodostuneella plakkilla, sebum ja hikieritys pysähtyy ja ihon kuvio katoaa. Tämän alueen ihoa ei voi ottaa sormien kärjellä taittoon. Tällainen ulkonäkö ja plakin merkit saattavat säilyä eri aikoina, minkä jälkeen leesiolla esiintyy atrofiaa.

Lineaarinen (tai kaistaleinen)

Tällaista fokaalisklerodermaa esiintyy harvoin aikuisilla (yleensä se havaitaan lapsilla). Sen kliininen ilmentymä eroaa plakin muodosta vain ihon muutosten muodossa - niillä on ulkonäkö valkoisia raitoja ja useimmissa tapauksissa ne ovat otsaan tai raajoihin.

Valkoinen spot-tauti

Tämäntyyppinen polttoväli skleroderma yhdistetään usein sen epätäydelliseen muotoon. Siinä potilaan kehoon ilmestyy pieniä hajallaan olevia tai ryhmiteltyjä läpimitaltaan noin 0,5-1,5 cm: n pisteitä, jotka voivat sijaita kehon eri osissa, mutta jotka ovat yleensä paikan päällä kaulassa tai vartalossa. Naisilla tällaisia ​​vaurioita voi esiintyä haavaumien alueella.

Idiopaattinen atrofoderma Pasini Pierini

Tällaisella polttoväreillä on epäsäännöllisiä ääriviivoja. Niiden koko voi olla jopa 10 senttimetriä tai enemmän.

Pazini - Pierini idiopaattinen atrofoderma on yleisempää nuorilla naisilla. Paikkojen väri on lähellä sinertävän violetin sävyä. Niiden keskipiste uppoaa hieman ja siinä on sileä pinta, ja ihon muutosten ääriviivalla voi olla lila rengas.

Pisteiden ilmestymisen jälkeen ei ole merkkejä leesioiden tiivistymisestä. Joskus nämä ihon muutokset voidaan pigmentoida.

Vastakohtana polttovaltimon tyypille idiopaattinen atrofoderma Pasini - Pierini on ominaista kehon ihon päävamma, ei kasvot. Lisäksi atrofoderman aiheuttama ihottuma ei voi taantua ja etenee vähitellen useiden vuosien aikana.

Parry - Romberg Face Hemiatrofia

Tämä harvinainen fokaaliskleroderma ilmenee vain puolen kasvojen atrofisesta vaurioista. Tällainen tarkennus voidaan sijoittaa sekä oikealle että vasemmalle. Dystrofiset muutokset altistuvat ihokudokselle ja ihonalaisille rasvakudoksille, ja kasvojen luurankojen lihaskuidut ja luut osallistuvat patologiseen prosessiin harvemmin tai vähemmän.

Parry-Rombergin kasvohemtrofia on yleisempää naisilla, ja taudin puhkeaminen tapahtuu 3-17-vuotiaiden välillä. Patologinen prosessi saavuttaa toimintansa 20-vuotiaana ja useimmissa tapauksissa kestää jopa 40 vuotta. Aluksi kasvot näkyvät kellertävinä tai sinertävinä muutoksina. Vähitellen ne tiivistyvät ja ajan myötä tapahtuu atrofisia muutoksia, jotka edustavat vakavaa kosmeettista vikaa. Vaikuttavan puolen ihon iho rypistyy, ohennetaan ja hyperpigmentoidaan (polttoväli tai diffuusio).

Kasvojen puolella ei ole hiuksia, ja ihon alla olevat kudokset voivat muuttua muodonmuutosten muodossa. Tämän seurauksena kasvo muuttuu epäsymmetriseksi. Kasvon luurankojen luut voivat myös olla mukana patologisessa prosessissa, jos taudin debyytti alkoi varhaislapsuudessa.

Keskustelut taudin ympärillä

Tutkijoiden keskuudessa keskustelu jatkuu systeemisen ja rajoitetun sklerodermian mahdollisesta suhteesta. Joidenkin mielestä systeemiset ja polttomuodot ovat saman patologisen prosessin muunnelmia kehossa, kun taas toiset uskovat, että nämä kaksi tautia eroavat voimakkaasti toisistaan. Tällainen lausunto ei kuitenkaan vielä löydä tarkkoja todisteita, ja tilastot osoittavat, että 61 prosentissa tapauksista fokaaliskleroderma muuttuu systeemiseksi.

Eri tutkimusten mukaan fokaalisklerodermian siirto systeemiseen helpottuu seuraavien neljän tekijän avulla:

• taudin kehittyminen ennen 20-vuotiaita tai 50-vuotiaita;
• epätasainen tai lineaarinen polttoväli;
• lisääntyneet lymfosyyttiset vasta-aineet ja karkeat immuunipitoiset kompleksit;
• disimmunoglobulinemian vakavuus ja solun immuniteetin puute.

diagnostiikka

Fokusaalisen sklerodermian diagnoosia vaikeuttaa tämän taudin alkuvaiheen merkkien samankaltaisuus monien muiden patologioiden kanssa. Siksi erotusdiagnoosi suoritetaan seuraavilla sairauksilla:

• vitiligo;
• erilaista lepraa;
• Kouros vulva;
• keloidimainen nevus;
• Schulmanin oireyhtymä;
• scleroderma-tyyppinen basaalisolukarsinooman muoto;
• psoriasis.

Lisäksi potilaalle annetaan seuraavat laboratoriotestit:

• ihon biopsia;
• Wassermanin reaktio;
• veren biokemia;
• täydellinen verenkuva;
• immunogrammi.

Ihobiopsian suorittaminen mahdollistaa 100%: n takuun avulla oikean diagnoosin polttokleroosista - tämä menetelmä on ”kulta-standardi”.

hoito

Fokusaalisen sklerodermian hoidon tulee olla monimutkainen ja pitkä (monikurssi). Aktiivisen taudin kulun aikana kurssien lukumäärän tulisi olla vähintään 6 ja niiden välisen ajan tulisi olla 30-60 päivää. Kun polttimien eteneminen on vakiintunut, istuntojen välinen aika voi olla 4 kuukautta, ja taudin jäännösväli- tyksillä hoidon kurssit toistetaan ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin 1 kerran puoli vuotta tai 4 kuukautta ja ne sisältävät lääkkeitä ihon mikrokierron parantamiseksi.

Fokaalisen sklerodermian aktiivisen kulun vaiheessa hoitosuunnitelma voi sisältää tällaisia ​​lääkkeitä:

• penisilliini-antibiootit (fusidiinihappo, amoksisilliini, ampisilliini, oksasilliini);
• antihistamiinit: Pipolfen, Loratadin, Tavegil jne.;
• Keinot kollageenin liiallisen synteesin tukahduttamiseksi: Placentaaliuute, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalsiumioniantagonistit: Verapamil, Fenigidin, Corinfar jne.;
• Vaskulaariset lääkkeet: Nikotiinihappo ja siihen perustuvat valmisteet (Xantineol-nikotinaatti, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol jne.

Skleroatrofisilla jäkälillä voidaan hoitosuunnitelmaan sisällyttää F- ja E-vitamiineja, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Jos potilaalla on rajoitettu sklerodermian polttopiste, hoito voi rajoittua fonoforeesin antamiseen trypsiinin, Ronidaasin, Chemotrypsinin tai Lydasan ja B12-vitamiinin (peräpuikoissa) kanssa.

Fokulaalisen sklerodermian paikallista hoitoa varten on käytettävä voiteita ja fysioterapiaa. Koska paikallisia lääkkeitä käytetään yleensä:

• troksevazin;
• Hepariinin voide;
• Theonikolovaya voide;
• Geparoid;
• Butadion-voide;
• dimexide;
• trypsiini;
• Lidaza;
• kymotrypsiini;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaasia voidaan käyttää fonoforeesiin tai elektroforeesiin. Ronidazaa käytetään sovelluksiin - sen jauhe levitetään suolaliuokseen kastetulle lautasliinalle.

Edellä mainittujen fysioterapeuttisten menetelmien lisäksi potilaita suositellaan suorittamaan seuraavat istunnot:

• magneettinen hoito;
• fonoforeesi hydrokortisonin ja Kuprenilin kanssa;
• laserhoito;
• tyhjiön dekompressio.

Hoidon loppuvaiheessa menetelmiä voidaan täydentää vesisulatus- tai radonkylpyillä ja hieronnalla sklerodermiapohjien alueella.

Viime vuosina monien asiantuntijoiden on suositeltavaa vähentää huumausaineiden määrää. Ne voidaan korvata tuotteilla, jotka yhdistävät useita odotettuja vaikutuksia. Näitä lääkkeitä ovat Wobenzym (tabletit ja voide) ja systeemiset polyentsyymit.

Nykyaikaisella lähestymistavalla tämän taudin hoidossa hoitosuunnitelma sisältää usein sellaisen menettelyn kuin HBO (hyperbaric hapetus), joka edistää kudosten kyllästymistä hapella. Tämän tekniikan avulla voit aktivoida aineenvaihduntaa mitokondrioissa, normalisoida lipidihapetusta, sillä on antimikrobinen vaikutus, parannetaan veren mikropiiriä ja nopeutetaan sairastuneiden kudosten regeneroitumista. Tätä hoitomenetelmää käyttävät monet asiantuntijat, jotka kuvaavat sen tehokkuutta.

Useat ihotautilääkärit käyttävät dekstraanipohjaisia ​​tuotteita fokaalisen sklerodermian hoitoon (Reomacrodex, Dextran). Muut asiantuntijat uskovat kuitenkin, että näitä lääkkeitä voidaan käyttää vain tämän taudin nopeasti kehittyvien ja yleisten muotojen kanssa.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Jos iholle ilmestyy pitkäaikaisia ​​täpliä, on tarpeen kuulla ihotautilääkäriä. Hoidon oikea-aikainen aloitus hidastaa taudin siirtymistä systeemiseen muotoon ja mahdollistaa ihon hyvän ulkonäön.

Reumatologi suosittelee potilasta välttämättä systeemisen prosessin sulkemiseen sidekudokseen. Fokulaalisen skleroderman hoidossa fyysiset hoitomenetelmät ovat tärkeitä, joten fysioterapeutin kuuleminen on välttämätöntä.

Moskovan tohtoriklinikan asiantuntija puhuu erilaisista fokaaliskleroderman muodoista:

Fokusskleroderma

Fokusskleroderma on sairaus, jolla on paikallisia muutoksia ihon sidekudoksessa. Se ei koske sisäelimiä, ja tämä eroaa hajakuoresta. Ihotautilääkärit ovat mukana diagnosoinnissa ja hoidossa.

Harjoittajat ovat tietoisia siitä, että naisten ikä sairastuvat useammin kuin miehet. Niinpä tytöillä on 3 kertaa enemmän paikallisia oireita kuin pojilla. Sairaus löytyy myös vastasyntyneiltä. Lapset ovat alttiita yleisemmille muutoksille.

ICD-10: ssä patologia kuuluu luokkaan "Ihotaudit". Käytetään nimen "rajoitettu skleroderma" ja "lokalisoitu" synonyymejä. L94.0, L94.1 (lineaarinen skleroderma) ja L94.8 (muut spesifiset paikallisten muutosten muodot sidekudoksessa) koodataan.

Onko taudin fokaalisten ja systeemisten muotojen välillä yhteys?

Paikallisten ja systeemisten muotojen välisen yhteyden tunnistamisen ongelmasta ei ole yleistä mielipidettä. Jotkut tiedemiehet vaativat patologisen mekanismin identiteettiä, vahvistavat sen, että elimistössä on tunnusomaisia ​​muutoksia metabolisten muutosten tasolla, sekä paikallisen muodon siirtymistä systeemiseen vaurioon.

Toiset pitävät niitä kahtena eri sairautena, joilla on eroja kliinisessä vaiheessa, oireet ja seuraukset.

On totta, että ei aina ole mahdollista rajata selkeästi keskitettyä ja systeemistä prosessia. 61% yleistyneillä potilailla on ihon muutoksia. Neljän tekijän vaikutus siirtymiseen polttovammasta systeemiseen on osoitettu:

• taudin puhkeaminen ennen 20-vuotiaita tai 50-vuotiaita;
• lineaariset ja useat plakin muodot vahingoista;
• vaurioiden sijainti käsien ja jalkojen nivelten kasvoissa tai ihossa;
• havaitseminen verikokeessa, että solun immuniteetissa ilmenevät voimakkaat muutokset, immunoglobuliinien koostumus ja lymfosyyttiset vasta-aineet.

Taudin ominaisuudet

Fokusaalisen sklerodermian esiintyminen selittyy pääasiallisista teorioista verisuonten ja immuunijärjestelmän häiriöistä. Samalla on tärkeää kiinnittää huomiota hermoston kasvullisen osan muutoksiin, hormonaalisiin häiriöihin.

Nykyaikaiset tutkijat viittaavat siihen, että kollageenin liiallinen kertyminen aiheuttaa syy geneettisille poikkeavuuksille. Osoittautui, että naisilla soluimmuniteetti on vähemmän aktiivinen kuin humoraalinen verrattuna miehiin. Siksi se reagoi nopeammin antigeeniseen hyökkäykseen tuottamalla autoantteja. On havaittu yhteys taudin puhkeamiseen raskauden ja vaihdevuosien kanssa.

Ei kannattaisi perinnöllistä teoriaa siitä, että vain 6% kaksosista saa samanaikaisesti sklerodermia.

Kliinisten muotojen luokittelu

Ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä fokusskleroderman luokitusta. Ihotautilääkärit käyttävät S. I. Dovzhanskyn luokitusta, sitä pidetään täydellisimpänä. Lokalisoidut muodot ja niiden todennäköiset ilmenemismuodot systematisoidaan siihen.

Muunnelmissa on plakin tai discoid-muoto:

• induratum-atrofinen;
• pinta ("lila");
• rakkulainen;
• syvä solmittu;
• yleistynyt.

Kuvassa on lineaarinen muoto:

• "Lyö miekka";
• nauha tai nauha;
• zosteriformi (polttovälit jakautuvat hermosolujen ja muiden runkojen yli).

Tauti, joka ilmenee valkoisina paikoina.

Idiopaattinen atrofoderma (Pasini-Pierini).

Eri polttomuotojen kliiniset ilmenemismuodot

Oireet muodostuvat liiallisen fibroosin asteesta, mikrokierron heikentymisestä polttimissa.

Blyashechnayan muoto - esiintyy useimmiten, vauriot näyttävät pieniltä pyöristetyiltä kehitysvaiheistaan:

Pisteillä on lila-vaaleanpunainen väri, ne näkyvät yksittäisinä tai ryhminä. Keskus tiivistyy vähitellen, muuttuu vaaleaksi ja muuttuu kellertäväksi plakiksi, jossa on kiiltävä pinta. Hiukset, talirauhaset ja hikirauhaset häviävät sen pinnalta.

Lila corolla pysyy noin jonkin aikaa, jolloin verisuonten muutosten aktiivisuus arvioidaan. Vaiheen kesto on epävarma. Atrofiaa voi esiintyä muutaman vuoden kuluttua.

Lineaarinen (kaistanmuotoinen) muoto - harvinaisempi. Vaurioiden ääriviivat muistuttavat raitoja. Sijaitsee useammin raajoissa ja otsaan. Kasvolla on "saber-lakko".

Valkoisten pisteiden taudilla on synonyymejä: guttate scleroderma, jäkäläiskleroatrofinen, valkoinen jäkälä. Usein havaitaan yhdessä plakin muodon kanssa. On ehdotettu, että tämä on atrofinen versio jäkälä planus. Näyttää siltä, ​​että pieni valkea ihottuma voidaan ryhmitellä laajoihin paikkoihin. Sijaitsee vartalossa, kaulassa. Naisilla ja tytöillä - ulkoisilla sukuelimillä. Toimii seuraavasti:

• yleinen skleroatrofinen jäkälä,
• bullousi-muodot - pienet kuplat, joissa on seroottista nestettä, avautuvat eroosion ja haavaumien muodostamiseksi, kuiva kuorissa;
• telangiektasiat - vaaleanpunaisilla alueilla esiintyvät tummat verisuonten solmut.

Haavaumien ja liotuksen ulkonäkö puhuu aktiivisesta prosessista, vaikeuttaa hoitoa.

Skleroatrofisia jäkälöitä - vulvaa pidetään harvinaisena fokaaliskleroderman ilmentymisenä. Useimmat sairaat lapset (enintään 70%) ovat 10–11-vuotiaita. Patologian johtava rooli annetaan aivolisäkkeen, lisämunuaisen ja munasarjojen vuorovaikutusjärjestelmän hormonihäiriöille. Tyypillisesti viivästynyt murrosikäinen sairas tyttö. Klinikkaa edustaa pienet atrofiset valkeat polttimet, joissa on urat keskellä ja lila-reunat.

Atrophoderma Pasini-Pierini - ilmenee muutamilla suurilla paikoilla (halkaisijaltaan enintään 10 cm), jotka sijaitsevat pääasiassa selässä. Havaittu nuorilla naisilla. Väri on sinertävä, keskellä on pieni lasku. Lila-rengasta voi ympäröittää tahra. Ominaiseksi tiivistymisen puute pitkään aikaan. Toisin kuin plakkia:

• ei koskaan vaikuta kasvoihin ja raajoihin;
• ei ole peruutettu.

Harvinainen fokaaliskleroderma on kasvojen hememia (Parry-Rombergin tauti), jonka pääasiallinen oire on ihon ja ihonalaiskudoksen asteittainen atrofia. Vähemmän vaikuttavat kasvojen lihakset ja luut. Tyydyttävän kunnon taustalla 3 - 17-vuotiailla tytöillä esiintyy kosmeettinen vika. Taudin kulku on krooninen. Toiminta kestää jopa 20 vuotta.

Ensinnäkin ihon väri muuttuu sinertäväksi tai kellertäväksi. Sitten lisätään tiivisteet. Pintakerrosten harvennus ja liimaus lihaksille ja ihonalaiselle kudokselle. Puolet kasvoista näyttää ryppyiseltä, pigmentoituneelta, epämuodostuneelta. Luun rakenteen rikkominen on erityisen ominaista sairauden alkuvaiheessa varhaislapsuudessa. Useimmilla potilailla kielen atrofioiden puolet lihas samanaikaisesti.

Jotkut ihotautilääkärit erottavat toisistaan ​​erilliset lomakkeet:

• renkaan muotoinen muunnos - tyypilliset suuret plakit lapsilla kädet ja jalat, käsivarret;
• pinnallinen skleroderma - sinertävät ja ruskeat plakit, alukset nähdään keskellä, leviävät hitaasti, useammin paikallisesti selkään ja jaloihin.

Erotusdiagnostiikka

Paikallinen skleroderma on erotettava toisistaan:

• Vitiligo - valkaistulla tahralla on selkeä raja, pinta ei muutu, ei ole merkkejä atrofiasta ja tiivistymisestä;
• Kalvotulehdus vulvasta - johon liittyy vakava kutina, ihottumat, telangiektasia-solmukkeet, naisen patikoiden atrofia, miehillä - penis;
• erityinen lepra-muoto - erilaiset ihottumukset, herkkyys ihossa vähenee;
• Schulmanin oireyhtymä (eosinofiilinen faskiitti) - mukana on raajojen supistuminen, voimakas kipu, eosinofilia veressä.

Ihon biopsia antaa sinulle mahdollisuuden tehdä oikean diagnoosin luotettavasti.

hoito

On välttämätöntä hoitaa paikallisia ihon muutoksia sklerodermian kanssa aktiivisessa vaiheessa vähintään kuuden kuukauden ajan. Hoito-ohjelma valitaan yksilöllisesti ihotautilääkäri. Lyhyet tauot ovat mahdollisia. Yhdistelmähoito sisältää lääkeryhmiä:

• Penisilliini-antibiootit ja niiden analogit antihistamiinivalmisteiden alla.
• Entsyymit (Lidaza, Ronidaza, kymotrypsiini) kudosten läpäisevyyden lisäämiseksi. Aloe-uutteella ja istukalla on samanlainen vaikutus.
• Vasodilataattorit - nikotiinihappo, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Kalsiumioniantagonisteja tarvitaan fibroblastien toiminnan vähentämiseksi ja verenkierron parantamiseksi. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard ovat sopivia. Fysiologinen kalsiumin salpaaja on Magne B6.
• Räjähdyksen estämiseksi ne yhdistävät Retinolin, paikalliset voiteet Solcoseryl ja Actovegin.

Jos on olemassa yksittäisiä fokuksia, käytetään fysioterapeuttisia hoitomenetelmiä:

• fonoforeesi Lidasan kanssa;
• elektroforeesi Cuprenil, Hydrocortisone;
• magneettinen hoito;
• laserhoito;
• kudosten hyperbarinen hapetus erityisessä kammiossa.

Laskujakson aikana näytetään hydrosulfuriset, havupuu- ja radonkylpylät, hieronta, mutahoito.

Folk-tapoja

Folk-korjaustoimenpiteet saavat käyttää apuvälineinä ja yhdistää ne huumeisiin lääkärin luvalla. Näytetään:

1. kompressoi aloe-mehulla, keittimellä hypericum, orapihlaja, kamomilla, calendula, keitetty sipuli;
2. On suositeltavaa valmistaa seos koiruohon mehusta sianlihaa ja käyttää voiteena;
3. hankausta varten ne valmistavat voidetta koiruohon ruohosta, jauhettua kanelia, koivuputkia ja saksanpähkinöitä laimennetussa alkoholissa 3 kertaa.

Onko polttava scleroderma vaarallinen?

Fokusaalinen skleroderma ei ole hengenvaarallinen. Mutta on syytä muistaa, että pitkäaikaiset muutokset ihossa tuovat paljon vaivaa. Ja jos pienellä lapsella on leimausta ja kutinaa plakkien paikoissa, se tarkoittaa, että infektio on liittynyt ”syyn”. Käsitteleminen antibioottien ja tulehduskipulääkkeiden kanssa on vaikeaa vahingoittamatta muita elimiä. Käsittelemättömien haavaumien esiintyminen johtaa verenvuotoon, tromboflebiittiin.

Täydellisen parannuskeinon ennuste useimmissa tapauksissa on suotuisa, mikäli lääkkeet ovat täydellisiä. Immuniteetin korjaus mahdollistaa toipumisen, jos diagnoosi tehdään oikein ja hoito aloitetaan ajoissa.

Olipa polttava skleroderma hengenvaarallinen

Skleroderma on kehon sidekudoksen krooninen sairaus, jota edustaa kaikkien kudosten ja ihon muodostavien sidekerrosten tiivistyminen. Verenkiertohäiriöistä johtuu sairaus. Tällaisen vaurion kehittyessä muodostuu arpikudosta, eli tärkeimpien järjestelmien ja elinten sidekudoksen sakeutumista.

Taudin ominaisuudet

Skleroderma on harvinainen sairaus, ja se on myös täysin turvallinen ihmisille, koska sitä ei lähetetä. Useimmiten tämä tauti vaikuttaa yli 50-vuotiaiden naisten sidekudokseen. Miehillä tämä patologia esiintyy viisi kertaa vähemmän.

Skleroderma voi olla systeeminen (laajalle levinnyt, levinnyt) sekä paikallinen (rajoitettu tai polttoväli). Systeemisessä muodossa ihon infektion lisäksi patologiseen prosessiin osallistuu erilaisia ​​ihmisen elimiä ja järjestelmiä. Jos kyseessä on polttotyyppinen patologia, skleroderma esiintyy vain ihossa, eli tätä tyyppiä voidaan kutsua iholle. Mutta enemmän siitä myöhemmin.

Patologian kehittäminen

Fokulaalisen sklerodermian kehittymisen myötä epidermisen kerros vaurioituu vakavasti, josta rakennetaan elinten tärkeimmät tukikehykset, nivelsiteet, jänteet, rustot, nivelet ja solujen väliset kerrokset, joissa on rasvaa. Huolimatta siitä, että sidekudoksessa voi olla erilainen tila (geeli, kuitumainen ja kiinteä), sen rakenteen ja perusfunktion ominaisuudet ovat samankaltaisia.

Ihmisen iho sisältää sidekudoksen. Sen sisäkerros, ihottuma, suojaa ultraviolettisäteilyltä sekä eri veritulehdusten vastaanoton, kun ne nautitaan mikrobeista ilmasta. Se on iho, joka vastaa ihon nuoruudesta tai iästä, antaa hyvän liikkuvuuden nivelille ja näyttää tärkeimmät tunteet ihmisen kasvoilla.

Nahka sisältää:

• alukset;
• hermot;
• kuidut (fibrillit), jotka antavat iholle joustavuutta ja erityistä sävyä;
• yksittäiset solut, joista osa on vastuussa vahvan immuniteetin luomisesta, loput - fibriilin muodostumisesta siinä, sekä amorfinen aine niiden välillä.

Tällaisten aineiden välillä on erityinen geelimäinen täyteaine - eri tavalla amorfinen aine, joka auttaa ihoa ottamaan heti alkuasennon luurankojen ja jäljiteltyjen lihasten jälkeen.

Saattaa käydä niin, että ihon immuunisolut alkavat havaita sen toisen osan vieraana aineena. Tässä tapauksessa tuotetaan vasta-aineita, jotka tarttuvat fibroblastisoluihin ja luovat iholle uusia kuituja. Tässä tapauksessa se tapahtuu koko ajan eikä ihon rajoitetuissa paikoissa.

Immuunipuolustuksen heikentymisen seurauksena yhdestä kuidusta - kollageenista - luotujen fibroblastien määrä kasvaa. Liian suuri määrä näyttää ihon karkeammalta ja tiheämmältä. Se sisältyy myös aluksiin, jotka vaikuttavat ihon sisäpuolelle, minkä vuoksi jälkimmäiset alkavat kärsiä pienestä määrästä happea ja ravinteita elimistössä. Tätä kutsutaan polttovälineeksi.

Fokusaalinen ja systeeminen sairaus

Yleistä mielipidettä taudin systeemisten ja paikallisten muotojen tunnistamisesta ei ole. Jotkut tutkijat uskovat, että patologiamekanismi on identtinen ja vahvistaa myös sen läsnäolon elinten erityisillä muutoksilla ravintoaineiden vaihdon normin tasolla sekä paikallisvaurion siirtyessä systeemiseen.

Loput ovat vakuuttuneita siitä, että nämä ovat kaksi eri tautia, jotka poikkeavat kliinisestä kulusta, seurauksista ja tärkeimmistä oireista.

On totta, että ei kaikissa tapauksissa ole mahdollista rajoittaa vaurioita sekä systeemisiä prosesseja. Ihon muutoksia esiintyy 61 prosentilla potilaista, joilla on yleinen vaurio. Lääkärit ovat osoittaneet neljän tärkeän tekijän vaikutuksen polttovaurion siirtymiseen systeemiseen:

• patologisten prosessien alkaminen ennen kaksikymmentä vuotta tai 50 vuotta;
• infektiokohdat jalkojen ja käsivarsien kasvoilla tai nivelissä;
• moninkertainen ja lineaarinen plakkitauti;
• verikokeiden ilmaiseminen ilmaistaan ​​immuunijärjestelmän häiriöissä, immunoglobuliinien koostumuksessa ja lymfosyyttisissä elimissä.

Syy vaurioita scleroderma

Tärkeimpiä syitä tämän patologian kehittymiselle pidetään kollageenin ylimääränä kudoksissa ja proteiinin kertymistä arpien muodostumisen ja taudin tyypillisen kliinisen kuvan avulla. Sairaus ei kuitenkaan aina ilmene juuri tästä syystä: uskotaan, että suurten kollageenimäärien muodostuminen yhdessä tulehdusprosessin kanssa on autoimmuuninen reaktio, kun henkilön immuniteetti alkaa aktiivisesti kehittää erityisiä suojaproteiineja immuniteetin suojaamista vastaan.

Sklerodermian oireista huolimatta tärkein näkökulma tässä asiassa ei ole vielä tunnistettu.

Vaurion kehitystekijät

Taudin kehittymisen tärkeimmät tekijät ovat:

• ihon pakkanen tai hypotermia;
• vammoja ja vammoja;
• tärinävaikutukset kehoon;
• tappaa myrkyllisiä yhdisteitä (piipöly tai liuottimet);
• tartuntataudit, jotka vaikuttavat ihmisen hermostoon (esimerkiksi malaria);
• erityinen sukupuoli (tämä koskee eniten naisia);
• hormonaaliset häiriöt;
• tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi bleomysiini) käyttö.

Tärkeimmät oireet

Kaikista oireista, jotka voidaan diagnosoida ei vain sklerodermalle, vaan myös muille patologioille, on voimakas heikkous, naamioitu ilme kasvoille, nivelten rajoitettu liikkuvuus, verenkiertojärjestelmän häiriöt ihmisen raajoissa, terveydentilan heikkeneminen ja väsymys.

Tällainen sairaus vaikuttaa henkilöön hitaasti, joten potilas ei ehkä edes epäile kehityksen alkua.

Ihon ensimmäiset oireet näkyvät odottamattomasti ja vahingossa, minkä jälkeen koko taudin kuva muuttuu aaltoilevaksi, jolloin prosessien jaksotukset pahenevat ja oireet väliaikaisesti vähenevät.

Ihmisen elämän laatu vaihtelee suuresti, puhumattakaan ihon ulkoisista muutoksista. Samalla muodostuu tärkeimmät polttopisteet, joilla on kolme kehitysvaihetta: atrofia, plakit ja tunnusmerkit. Se on tyypillisten ihovaurioiden kehittyminen, joka on tärkein tekijä, joka vaikuttaa sklerodermian kehittymiseen.

Dermatoskleroosin päätyypit

Ihon patologiaa on kolme:

1. Fokaalivaurio (plakki). Yleisin vauriotyyppi on skleroderma. Tällaiselle taudille on tunnusomaista yksittäisten tai useampien ihovaurioiden muodostuminen (jos leesialla on vakava muoto) vaaleanpunaisista leesioista, jotka ovat hieman terveellisen ihon tason yläpuolella, ne näyttävät enemmän kuin plakit. Vaurion koko voi vaihdella 1 - 20 senttimetriä. Muodossa ne ovat usein pyöreitä tai soikeat, harvinaisissa tapauksissa on mahdollista paljastaa epäsäännöllisen muodon vaurio. Skleroderma voi muodostua kehoon symmetrisesti tai epäsymmetrisesti. Yleisimmät paikannuspaikat - runko ja raajat sekä päänahka. Levyjen hiukset alkavat näin ollen pudota voimakkaasti, ja niiden kaltaiset kaljuuntumisalueet tulevat näkyviin. Ihon kuvio alkaa sileä, prosessi hikoilu ja rasvainen erittyminen pysähtyy. On myös täysin erilaisen levitysmuodon patologia, jolle on ominaista vaaleanpunainen väri - jäkälä versicolor.
2. Lineaarinen tyyppi vaikuttaa paljon harvemmin kuin polttoväli. Ihon vauriot näyttävät litteiltä nauhoilta, jotka ovat syviä pehmeitä kudoksia, jotka on hitsattu yhteen (ihonalainen rasva, lihas ja itse iho). Nauhat on järjestetty yksittäin tai suurina määrinä pään, kasvojen, rungon, ylä- ja alaraajoihin. Kokoa, ne saavuttavat kaksi senttimetriä, ovat kellertäviä ja ruskeita. Erityistä ulkonäköä varten verrataan tämäntyyppisen vaurion muotoja arpiin vamman jälkeen.
3. Valkoisten pisteiden tappaminen (jäkäläiskleroatrofinen). Kuvailtu suuri määrä kyyneleiden muotoisten, valkoisen ja pienen koon ihoa. Vauriotilan iho muuttuu ohuemmaksi, ja siinä näkyy huomattavia taitoksia. Pienet vauriot voivat sulautua ja luoda suuria kohtia, joiden halkaisija on enintään 15 cm.

Plakin skleroderma

Dermatoskleroosin hoito ei ole sama koko vaikutuksen luonteen osalta, ja se valitaan jokaiselle potilaalle erikseen, mutta kullekin skleroderma-tyypille, olipa se sitten plakki, lineaarinen tai diffuusi, hoito on identtinen. Mitä nopeammin tauti määritetään ja oikea hoito aloitetaan, sitä vähemmän oireita ja patologioita potilas itse saa.

Hoitoon ulkoisia lääkkeitä käytetään hormonaalisten, kosteuttavien, anti-inflammatoristen ja verisuonten voiteiden muodossa.

Tulehdusta estävät voiteet (kivun ja tulehdusoireiden poistamiseksi ihovaurioiden kohdalla):

Voide verisuonille (paranna sairastuneen alueen verenkiertoa ja estä verihyytymien kehittyminen):

Hormonaaliset salvat (tulehduksen vähentäminen, erityisesti kehittyneen taudin muodon vuoksi):

Voide kosteuttava vaikutus (pehmentää ihoa):

Käytettiin myös työkaluja, jotka on luotu injektion, tablettien ja erikoisratkaisujen muodossa.

Skleroderma-kansanvalmisteen hoito sisältää pioni-, kenttämunan-, suurikannan, rododendronin, sitruunamelamin, kanervan, villi rosmariinin käsittelyä.

Ennuste patologia

Sklerodermian aiheuttama ihovaurio asianmukaisen ja oikea-aikaisen hoidon jälkeen on hyödyllistä eikä altista potilaan elämää vaaralle. Jos tauti on progressiivinen progressiivinen vaurio ja että se ei läpäise hoitoa oikeaan aikaan, se voi tulla systeemiseksi ja siihen voi liittyä joitakin järjestelmiä ja elimiä patologiseen suuntaan.

Skleroderma aiheuttaa kehossa suuren määrän komplikaatioita, esimerkiksi kasvojen ulkonäön muutoksia, ryppyjen kehittymistä, liiallista hiustenlähtöä, kynsikerroksen muutosta ja kynsien muotoa. Useimmiten iho muuttaa sen luonnollisia ominaisuuksia, ihon elastisuus häviää.

Tärkeimmät vaarat

Ajoissa diagnoosilla patologia ei vaaranna ihmisen elämää. Se voi kehittää vain kosmeettisia vikoja, jotka voidaan poistaa kosmeettisten ja ihotautien avulla.

Patologia ilman hoitoa voi johtaa:

• tummien pintojen muodostuminen iholle;
• verisuoniverkkojen esiintymiseen;
• provosoida krooninen Raynaud-oireyhtymä, joka johtuu mikropiirroksen epäsäännöllisyydestä. Sitä kuvaa se, että kylmässä ihminen alkaa kokea voimakasta kipua raajoissa ja sormissa. Kun kipu lämpenee, sormet tulevat purppuriksi ja muuttuvat sitten tavalliseen purppuranväriseen.

Sklerodermaa pidetään vakavana sairautena potilaan sidekudoksessa, riippumatta ilmenemismuodosta. Mutta oikea lähestymistapa hoitoon ja ennen kaikkea taudin ehkäisyyn voidaan välttää patologian ja vakavien oireiden kehittyminen.

Fokusskleroderma: hoito

Toisin kuin systeeminen skleroderma, sairauden paikallisen luonteen vuoksi prosessiin osallistuu vain ihoa ilman sisäelinten osallistumista.

Syyt ja patogeneesi

Kuten edellä mainittiin, taudin välittömää syytä ei ole vielä tunnistettu. Tästä on kuitenkin olemassa useita teorioita.

1. Tartuntateoria (ei löydy vahvistusta perusteellisella tutkimuksella).
2. Perinnöllinen teoria, mukaan lukien taudin monitekijäteoria.
3. Aineenvaihdunnan heikentynyt teoria, immuunijärjestelmän toimintahäiriö (kehon autoaggressio).
4. Hypoteesi autonomisen hermoston toimintahäiriöstä.
5. Endokriinisten häiriöiden teoria.

Huolellisesti tutkimalla rajoitetun skleroderman muodostumisen taustalla olevia patogeneettisiä prosesseja voidaan nähdä, että siinä näkyy lähes jokainen hypoteesi. Mutta tärkein rooli on osoitettu autoimmuunisairauksiin.

Sen kehityksessä lokalisoitu skleroderma läpäisee kolme peräkkäistä vaihetta - turvotusta, kovettumista ja atrofiaa. Ensimmäinen kestää useita viikkoja, usein näkymättömiä. Iho muuttuu tasaiseksi, kiiltäväksi ja kireäksi. Sen tiheys ja johdonmukaisuus muuttuu - se saa pastaa. Väri vaihtelee normaalista punaiseksi ja sinertäväksi.

Edeeman vaiheen jälkeen patologinen prosessi siirtyy nopeasti tiivistysvaiheeseen. Iho muuttuu kylmäksi, tulee tiheäksi, ei liiku, ei ota taitetta. Vaurioituneen alueen ympärillä on sinertävä corolla (perifeerisen kasvun segmentti), kun taas vaha-vaalea tai likainen-harmaa sävy itse.

Viimeinen vaihe on atrofia. Vaikutusalueen iho muuttuu ohuemmaksi. Hankkii eräänlaisen pergamenttipaperia. Mahdollinen osallistuminen rasvakudoksen ja lihasten prosessiin. Tässä tapauksessa iho on vieressä suoraan luurakenteisiin.

luokitus

Fokusskleroderma luokitellaan seuraavasti:

1. Plakin skleroderma.
2. Lineaarinen.
3. Multifokaalinen.
4. Syvä.
5. Pansklerootinen skleroderma.
6. Bullous-muoto.
7. Idiopaattinen atrofodermia Pasini Pierini.
8. Parry-Rombergin kasvojen progressiivinen hememia.
9. Scleroatrofinen jäkälä Tsumbusha (valkoiset täplät).

oireet

Fokusskleroderma on erilainen klinikka ja oireet, riippuen muodosta. Tässä tapauksessa yksi henkilö voi kokea useita taudin tyyppejä. Tarkastellaan kuitenkin kaikkia tapauksia erikseen.

Plakin skleroderma on yleisin patologian tyyppi. Sitä esiintyy lähinnä keski-ikäisillä naisilla (30-50). Kuten muutkin vaihtoehdot, kolme prosessia korvataan peräkkäin iholla - turvotus, kovettuminen, atrofia. Ominaisuuksia ovat erytema ja induraatio kehon (pään, ylävartalon, raajojen) eri osissa.

Usein vauriot johtuvat ihon traumatisaatiosta ja puristuksesta (liiallinen vyö, hihna, tiukka rintaliivit). Ensin on pyöreät tai soikeat vaaleanpunaiset-lila-varjostukset, jotka ovat hieman turvonneet. Ne lisääntyvät hitaasti (muutamasta 20 cm: iin), jolloin iho tiivistyy asteittain keskellä. Raja-alueella säilyy vaaleanpunainen-lila-halo. Vaurioitunut iho muuttuu vähitellen vaaleaksi (norsunluun väri), muuttuu tasaiseksi (ihon kuvio poistetaan).

Tämän jälkeen kehän reunus katoaa, ja verisuonten tähdet ja pigmentti korvaavat sen. Iho muuttuu ohuemmaksi. Aikaisella hoidolla prosessi voidaan kääntää. Vaikutusalueen kehittyvä hyperpigmentaatio on hyvä ennustava merkki.

Levyn skleroderma voi olla muodossa:

• morfea (polttimet) - edellä kuvattu;
• solmut (keloidimaiset) - yksi tai useampi sclerosed-alue esiintyy kehossa solmujen muodossa, jotka muistuttavat keloidiarvoja;
• Pasropini Pierini atrophoderma on kevyt, pinnallinen muunnelma epätasaisesta sklerodermasta. Esiintyy 10-20-vuotiailla tytöillä, joilla on pääasiallinen patologisten leesioiden sijainti selässä.

Lineaarinen skleroderma (bändin muotoinen) - vaaleanpunaisen sinertävän värin polttimot, jotka näkyvät kehon toisella puolella tai neurovaskulaarista nippua (Zakharyin-Ged-vyöhykettä) pitkin, ovat usein pään tai raajojen lineaarisia. Se tapahtuu useammin lapsuudessa, voidaan yhdistää Parry-Rombergin hememiaan.

Sklerodermisen fokuksen muodostuminen kulkee kolmen tunnetun vaiheen läpi. Useimmiten yksittäinen tarkennus ulottuu päänahasta kasvoihin, joka muistuttaa saberiskun jälkiä.

Valkoisten pisteiden sairaus (skleroatrofinen jäkälä, pudota skleroderma) - kärsivää aluetta edustavat pienet (3-10 mm) helmiäiset valkeat pisteet, kiiltävät plakit. Keskukset voivat yhdistää, olla kamppailevia, selkeitä reunoja. Erythematous corolla. Atrofian vaiheessa iho muistuttaa rypistynyttä papyruspaperia. Usein paikallinen sijainti - kaula, hartiat, ylempi rintakehä.

Kasvohemtrofia - polttava skleroderma samanaikaisesti alkaa nuoruudessa (20 vuotta). Yhtä yleinen miehillä ja naisilla. Kasvot kärsivät, prosessi alkaa useammin silmien, poskiluun ja alaleuan ympärillä olevan alueen sieppauksesta. Tällä tavalla ihon taustalla olevat rakenteet - rasvakudos ja lihakset - ovat pääasiassa mukana prosessissa. Potilaat kokevat kipua, häiritsevät ruoka- ja puhepuristusprosesseja.

Mitä lääkäri kohtaa sklerodermia?

Koska fokaalisklerodermia on luonteenomaista ihon ensisijainen vaurio, ihotautilääkärin on käsiteltävä tätä patologiaa. Systeemisten vaurioiden ja erilaisten diagnoosien poissulkemiseksi muiden autoimmuunisairauksien kanssa tarvitaan terapeutti ja reumatologi.

Samanaikaisesti havaittavien patologioiden ja ratkaisujen tunnistamiseksi jatkokäsittelyä varten, hoitava lääkäri voi määrätä tutkimuksia vakavien epämuodostumien poistamiseksi:

• silmälääkäri;
• gynekologi;
• endokrinologian;
• kirurgi;
• neurologi.

diagnostiikka

Diagnoosi tehdään anamneesin ja kliinisen kuvan perusteella. Lisätapana diagnoosin vahvistamiseksi käytetään:

1. Verikoe (yleinen, biokemiallinen).
2. Veren immunologinen tutkimus (antinukleaaristen vasta-aineiden tunnistaminen, nivelreuma, vasta-aineet oman organismin soluihin, Ig: n tason tutkiminen).
3. Virtsan analyysi
4. Ihon histologinen tutkimus (tarvittaessa).
5. Vatsan elinten, munuaisten, kilpirauhanen ultraääni.
6. EKG.
7. Rintakehän rinta, kallon luut.
8. Encephalography.
9. CT.
10. MR.

hoito

Rajoitetun skleroderman hoito on vaikea tehtävä. Se on mahdotonta selviytyä itsenäisesti, asiantuntijan valvonta ja valvonta on välttämätöntä. Tällöin hoidon tulee olla monimutkainen ja pitkä, valitaan ottaen huomioon kunkin potilaan ominaisuudet.

Rajoitettua sklerodermaa hoidetaan kolmen suuntautumisen avulla - lääkehoito, fysioterapia ja kirurgia.

Ensinnäkin on tarpeen parantaa tai tuoda remissiota (jos on mahdotonta parantaa) kroonisia sairauksia, muuttaa elämäntapaa. Samanaikaisesti pyritään poistamaan skleroderma itse. Aktiivisessa vaiheessa suositellaan kiinteää tilaa.

Scleroderma-lääkkeiden joukossa käytetään niitä, jotka parantavat mikroverenkiertoa ja joilla on immunosuppressiivinen vaikutus:

1. Penisilliiniä.
2. Kuprenil.
3. Metotreksaattia.
4. GKS (prednisoni).
5. Theonioli, nikotiinihappo, pentoksifylliini.
6. Lidaza (i / m tai sc) ja muut absorboivat aineet (trypsiini, hyaluronidaasi).
7. Unitiol.
8. Vitamiinit (A, E, ryhmä B).
9. ATP.
10. Paikalliset korjaustoimenpiteet - ajankohtaiset kortikosteroidit (betametasonit kerman tai voiteen muodossa, aklometasoni jne.).

Fysioterapeuttisia menetelmiä rajoitetun skleroderman sairauden hoitoon käytetään UVA-säteilyllä, PUVA-terapialla, ultraäänellä, laserilla, voimistelulla ja hieronnalla.

Scleroderma-toiminnot suoritetaan suuntaviivojen mukaisesti, kun kyseessä on kontraktuurien muodostuminen, mikä rajoittaa nivelien moottoritoimintaa.

Folk-hoito

Fokusaalinen skleroderma on vakava sairaus, jota ei voida parantaa ilman monenlaisia ​​toimenpiteitä, kuten lääkkeitä. Mutta apuna voit käyttää yrttejä.

Niiden kasvien joukossa, joilla on hyödyllinen vaikutus sklerodermassa, voit käyttää humalaa, sitruunamelasta, oreganoa, naistentorniä, äitiä, kynsiä, kentän horsetailia. Jos haluat käyttää kuivien yrttien sekoitusta, kaada kiehuvaa vettä (lasillinen vettä ruokalusikalle kokoelman), vaadi 2-3 tuntia ja ota 1/5 kuppi 3 kertaa päivässä puoli tuntia ennen ateriaa. Ennen käyttöä on neuvoteltava lääkärisi kanssa allergisten ja muiden haittavaikutusten estämiseksi.

Onko sairaus vaarallista elämälle?

Scleroderman oikean hoidon myötä ennuste elämälle on suotuisa.

Komplikaatioiden ehkäisy

Potilaille, joilla on tunnistettu polttopiste, suositellaan välttämään ihon traumatisoitumista, korkeita ja matalia lämpötiloja ja stressiä.

Huolimatta hoidon vaikeudesta ja joskus vaikeista iho-oireista paikallinen skleroderma voi hoitaa ja sitä tulee hoitaa. Tärkeintä - aika pyytää apua ja noudata selkeästi hoitavan lääkärin ohjeita.

Kirjoittaja: Valentina Anit, asiantuntija,
erityisesti Dermatologiya.pro

Hyödyllinen video sklerodermasta

Luettelo lähteistä:

• Shostak N. A., Dvornikov A. S., Klimenko A. A., Kondrashov A. A., Skripkina P. A., Gaidina T.A. Paikallinen (polttopiste) skleroderma yleislääketieteen käytännössä // Parannus. 2015. №4.
• Akbarova S.N., Abidova N. A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Fokulaalisen skleroderman ulkoiset muutokset // Modernin tieteen teoria ja käytäntö. 2018. №17.