Mikä on lupus erythematosus

Lupus erythematosus on autoimmuunisairaus, johon liittyy sidekudoksen ja verisuonten vaurioituminen. Sairautta kutsutaan systeemiseksi, koska on olemassa muutoksia ja toimintahäiriöitä useissa ihmiskehon järjestelmissä, mukaan lukien immuunijärjestelmä.

Useimmiten lupus erythematosus diagnosoidaan naisilla, jotka liittyvät kehon rakenteellisiin piirteisiin. Riskiryhmään kuuluvat murrosikäiset tytöt, raskaana olevat naiset, imettävät äidit sekä henkilöt, joiden perheessä on esiintynyt tautia. On myös synnynnäinen lupus erythematosus, joka alkaa ilmetä kliinisesti lapsilla ensimmäisten elinvuosien jälkeen.

Miksi lupus erythematosus esiintyy: taudin tärkeimmät syyt

Systeemisen lupus erythematosuksen esiintymiselle ei ole mitään erityistä syytä, ja lääkärit eivät vieläkään pysty antamaan selvää vastausta kysymykseen, mikä aiheuttaa taudin kehittymistä. Tietenkin on olemassa useita teorioita lupus erythematosuksen kehittymisestä, kuten geneettinen taipumus tai vakava hormonaalinen epäonnistuminen, mutta useammin käytäntö osoittaa, että tauti johtuu altistavien tekijöiden yhdistelmästä.

Systeemisen lupus erythematosuksen yleisimmät syyt ovat:

• Perinnöllinen taipumus - jos suvussa esiintyi systeemistä lupus erythematosusta, on suuri todennäköisyys, että lapsi saa tämän sairauden;
• Bakteeri-virus-teoria - tutkimusten mukaan kaikilla potilailla, joilla oli systeeminen lupus erythematosus, oli Epstein-Barrin virus, joten tutkijat eivät sulje pois tämän sairauden suhdetta tähän virukseen;
• Hormoniteoria - naisten ja tyttöjen lupus erythematosuksen havaitsemisessa murrosiässä havaittiin estrogeenin hormonitason nousua. Jos hormonaaliset häiriöt tapahtuivat ennen ensimmäisten taudin merkkien ilmaantumista, on todennäköistä, että systeeminen lupus erythematosus laukaisi kehon estrogeenitasojen nousun;
• Ultraviolettisäteily - havaitaan suhde systeemisen lupus erythematosuksen kehittymiseen ja pitkään ihmisen altistumiseen suoralle auringonvalolle. Avoin auringonpaiste, joka on suunnattu iholle pitkään, voi aiheuttaa mutaatioprosesseja ja sidekudosairauksien kehittymistä tulevaisuudessa.

Kuka on eniten alttiita lupus erythematosuksen kehittymiselle: riskiryhmät

On olemassa joukko ihmisiä, joilla on suuri osa todennäköisyydestä sairastua systeemisen lupus erythematosuksen kanssa, yleensä niillä on yksi tai useampi ehto:

• immuunipuutosoireyhtymä;
• krooniset tartuntataudit elimistössä;
• eri etiologioiden dermatiitti;
• usein kylmä;
• tupakointi;
• systeemiset sairaudet;
• dramaattiset hormonaaliset muutokset;
• auringonottoon kohdistuva väärinkäyttö, usein käynti solariumissa;
• endokriinisen järjestelmän sairaudet;
• raskauden ja toipumisajan synnytyksen jälkeen;
• alkoholin väärinkäyttö.

Lupus erythematosuksen patogeneesi (sairauden kehittymisen mekanismi)

Miten systeeminen lupus erythematosus kehittyy terveessä ihmisessä? Tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta ja immuunijärjestelmän heikentynyt toiminta kehossa epäonnistuu, mikä alkaa tuottaa vasta-aineita kehon "natiivisia" soluja vastaan. Toisin sanoen kudokset ja elimet alkavat näkyä elimistössä vieraina esineinä ja itsestään tuhoava ohjelma käynnistetään.

Tämä kehon reaktio on luonteeltaan patogeeninen, provosoimalla tulehdusprosessin kehittymistä ja terveiden solujen estämistä eri tavoin. Useimmiten ne vaikuttavat verisuoniin ja sidekudokseen. Patologinen prosessi johtaa ihon eheyden rikkomiseen, sen ulkonäön muuttumiseen ja verenkierron pienenemiseen vauriossa. Taudin etenemisellä on vaikutusta koko kehon sisäelimiin ja järjestelmiin.

Miten lupus erythematosus: oireet

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet riippuvat vahingon alueesta ja taudin vakavuudesta. Yleiset patologiset oireet ovat:

• heikkous, letargia, huonovointisuus;
• kuume, vilunväristykset, kuume;
• kaikkien kroonisten sairauksien paheneminen;
• punaisen hilseilevien pisteiden ilmestyminen iholle.

Patologisen prosessin alkuvaiheessa lupus erythematosus etenee lievillä oireilla, taudille on ominaista pahenemisten puhkeaminen, jotka pian kulkevat omasta ja remissio tapahtuu. Tämä on kaikkein vaarallisinta, koska potilas uskoo, että kaikki on ohi ja usein ei edes hae lääkärin apua, ja tällä hetkellä vaikuttaa sisäelimiin ja kudoksiin. Toistuva altistuminen ärsyttävien tekijöiden keholle, lupus erythematosus vilkkuu uudella voimalla, vain se virtaa kovemmin ja verisuonten ja kudosten vaurioituminen on myös selvempi.

Lupus erythematosuksen paikalliset kliiniset oireet

Kuten jo mainittiin, lupus erythematosuksen oireet riippuvat patologisen prosessin sijainnista:

• poskien iho silmien alla ja nenän sillalla ilmestyy pieni punainen ihottuma, joka sulautuu yhteen ja muodostaa jatkuvan punaisen pinnan. Muodollisesti nämä täplät ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin perhonen siivet. Punoitukset sijaitsevat poskien molemmilla puolilla symmetrisesti toisiinsa ja ultraviolettisäteilyn vaikutuksesta alkavat kuoriutua, näkyviin tulee mikroskooppisia halkeamia, jotka tulevat myöhemmin arpia ja jättävät arpia iholle;
• limakalvot - suussa esiintyvän lupus erythematosuksen etenemisen taustalla muodostuu kivuliaita haavaumia, jotka voivat olla yksittäisiä ja pieniä tai saavuttaa suuria kokoja ja sulautua toisiinsa. Sairaudet suussa ja nenässä häiritsevät normaalia hengitystä, ruoan saantia, viestintää ja aiheuttavat kipua ja epämukavuutta;
• tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä - potilaalla kehittyy niveltulehduksen kliinisiä oireita. Useimmiten lupus erythematosuksen etenemisen vuoksi raajojen nivelet tulehtuvat, mutta niillä ei ole rakenteellisia muutoksia ja tuhoavia häiriöitä. Ulkopuolella tulehtuneiden nivelten alueen turvotus on selvästi nähtävissä, potilas valittaa kivusta, useimmiten pienet nivelet - varpaiden ja käsien phangangit;
• hengityselimet - vaikuttaa keuhkokudokseen, jonka seurauksena potilaalla on usein pleuriitti, keuhkokuume, joka ei vain häiritse hyvinvointia, vaan myös vaarantaa elämän;
• sydän- ja verisuonijärjestelmä - sydämen sisällä, kuten lupus erythematosus etenee, sidekudos kasvaa, mikä ei kykene sopimaan. Tämän komplikaation seurauksena mitraaliventtiili voi kasvaa yhdessä eteisventtiilien kanssa, mikä uhkaa potilasta sepelvaltimotaudin, akuutin sydämen vajaatoiminnan ja sydänkohtauksen kehittymisessä. Kaikkien tapahtuvien muutosten taustalla potilaalla on tulehdusprosesseja sydämen lihaksessa ja perikardiaalipussissa;
• munuaiset ja virtsa-elimet - usein on nefriitti, pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy vähitellen. Nämä olosuhteet uhkaavat potilaan elämää ja voivat johtaa kuolemaan;
• hermosto - lupus erythematosuksen vakavuudesta riippuen potilaan keskushermoston vauriot voivat ilmetä sietämättöminä päänsärkyinä, neuroseina ja neuropatioina, iskeemisenä aivohalvauksena.

Taudin luokittelu

Taudin oireiden vakavuudesta riippuen systeeminen lupus erythematosus on useita vaiheita:

• akuutti vaihe - tässä kehitysvaiheessa lupus erythematosus etenee jyrkästi, potilaan yleinen tila heikkenee, hän valittaa jatkuvasta väsymyksestä, lämpötilan noususta jopa 39-40 asteen, kuumetta, kipua ja kipeitä lihaksia. Kliininen kuva kehittyy nopeasti, vain 1 kuukausi sairaus kattaa kaikki kehon elimet ja kudokset. Akuutin lupus erythematosuksen ennuste ei ole lohduttavaa ja usein potilaan elinajanodote ei ylitä 2 vuotta;
• subakuutti-vaihe - taudin etenemisnopeus ja kliinisten oireiden vakavuus eivät ole samat kuin akuutissa vaiheessa ja taudin ajankohdasta, kunnes oireiden alkaminen voi kestää yli yhden vuoden. Tässä vaiheessa sairaus korvataan usein pahenemisvaiheilla ja vakaalla remissiolla, ennuste on yleensä suotuisa, ja potilaan tila riippuu suoraan määritetyn hoidon riittävyydestä;
• krooninen muoto - sairaus on kurssin hidas muoto, kliiniset oireet ovat lieviä, sisäelimiä ei melkein vaikuta ja keho kokonaisuudessaan toimii normaalisti. Suhteellisen lievästä lupus erythematosuksesta huolimatta taudin parantaminen tässä vaiheessa on mahdotonta. Ainoa asia, joka voidaan tehdä, on lievittää oireiden vakavuutta lääkkeiden avulla pahenemisajankohtana.

Lupus erythematosuksen diagnoosimenetelmät

Lupus erythematosuksen diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan differentiaalidiagnostiikka. Tämä on välttämätöntä, koska taudin jokainen oire merkitsee tietyn elimen patologiaa. Diagnoosin tekemiseksi lääkärit käyttävät American Rheumatological Association of Specialistsin kehittämää järjestelmää. Pääsääntö "systeemisen lupus erythematosuksen" diagnoosin vahvistamiseksi on neljän tai useamman oireiden esiintyminen listattua 11-potilaasta, joka keräsi patologian tärkeimmät ilmentymät:

• kasvojen punoitusta perhossiipien muodossa - ominaista symmetristen punaisten paksujen pisteiden muodostuminen toisiinsa poskissa ja poskipuissa. Pisteiden pinnalla muodostuu mikroskooppisia mikrokärkiä, jotka korvataan myöhemmin cicatricial-muutoksilla;
• discoid-purkaukset iholla - ihon pinnalle ilmestyy punaisia ​​epäsymmetrisiä laastareita, jotka ovat hilseileviä ja halkeilevat ja korvattu arpeilla;
• valoherkkyys - pigmentti iholla, jota lisää suora auringonvalo tai keinotekoinen ultraviolettivalo;
• haavaumien muodostuminen - suun ja nenän limakalvoille muodostuu kivuliaita pieniä ja suuria haavaumia, jotka häiritsevät hengitystä, syömistä, puhumista ja joihin liittyy voimakkaita kivun tunteita;
• niveltulehduksen oireet - tulehdusprosessit kehittyvät pienissä nivelissä, mutta ei ole muodonmuutoksia ja liikkeiden jäykkyyttä, kuten polyartriitissa;
• seroosinen tulehdus - keuhkokudoksen ja sydämen kudoksen vaurioituminen. Potilas kehittää usein pleuriittia ja perikardiittia;
• virtsajärjestelmän puolella - usein esiintyvä pyelonefriitti, käytännöllisyys, proteiinin ulkonäkö virtsassa, munuaisten vajaatoiminnan eteneminen;
• keskushermostoon - ärtyneisyys, psyko-emotionaalinen ylivalta, psykoosi, hysteeriset kohtaukset ilman selvää syytä;
• verenkiertojärjestelmä - verihiutaleiden ja lymfosyyttien määrän vähentäminen veressä, veren koostumuksen muuttaminen;
• immuunijärjestelmä - väärä positiivinen Wasserman (testi syfilisille), vasta-ainetiitterien ja antigeenien havaitseminen veressä;
• antinukleaaristen vasta-aineiden lisääntyminen ilman ilmeistä syytä.

Nämä 11 parametria ovat tietenkin melko epäsuoria ja niitä voidaan havaita missä tahansa muussa patologiassa. Kuten lupus erythematosus, lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vain, jos potilaalla on 4 tai useampia merkkejä luettelosta. Ensinnäkin alustava diagnoosi tai lupus erythematosus on kyseenalainen, minkä jälkeen potilaalle annetaan yksityiskohtainen ja tarkennettu tutkimus.

Valtava rooli diagnoosissa anamneesin huolelliseen keräämiseen, mukaan lukien geneettiset ominaisuudet. Lääkärin on selvitettävä tarkalleen, mitä potilas oli sairastunut viime vuonna ja miten sairautta hoidettiin.

Lupus erythematosuksen hoito

Lääkehoito potilaalle, jolla on systeeminen lupus erythematosus, valitaan yksilöllisesti riippuen taudin kulusta, vaiheen, oireiden vakavuudesta ja organismin ominaisuuksista.

Potilaan sairaalahoito on välttämätöntä, jos hänellä on yksi tai useampi lupus erythematosuksen kliininen ilmentymä:

• pitkään kehon lämpötila pidetään yli 38 astetta, eikä antipyreettisiä lääkkeitä pudota;
• epäillään sydänkohtaus, aivohalvaus, keuhkokuume, vakava keskushermoston vaurio;
• potilaan mielen masennus;
• leukosyyttien nopea väheneminen veressä;
• systeemisen lupus erythematosuksen kliinisten oireiden jyrkkä eteneminen.

Tarvittaessa potilaalle viitataan kapeisiin asiantuntijoihin - munuaisvaurion, sydänsairauksien kardiologin, keuhkokuumeen ja keuhkokuumeeseen sairastavan kardiologin.

Systeemisen lupus erythematosuksen tavanomainen yleishoito sisältää:

• hormonihoito - Prednisoloni, syklofosfamidia määrätään taudin akuutin pahenemisen aikana. Kliinisen kuvan vakavuudesta ja taudin kulun vakavuudesta riippuen hormonaalisten lääkkeiden kertakäyttö tai niiden käyttö useina päivinä on määrätty;
• Diklofenaakki-injektiot määrätään, kun ilmenee pienten nivelen tulehduksen merkkejä;
• Ibuprofeenipohjaisia ​​tai parasetamolipohjaisia ​​antipyreettisiä lääkkeitä - määrätään, kun kehon lämpötila nousee yli 38 astetta.

Jotta ihon kuorinta, liotus ja palaminen vaurioitumisalueella ja punaisilla paikoilla poistettaisiin, lääkäri valitsee potilaalle erityiset voiteet ja voiteet, joihin kuuluu hormonaalisia aineita.

Erityistä huomiota kiinnitetään potilaan immuunijärjestelmän ylläpitämiseen. Lupus erythematosuksen remissiokauden aikana määrätään immunostimulaattoreita, vitamiinikomplekseja ja fysioterapeuttisia menetelmiä. Immunostimuloivia aineita on mahdollista käyttää vain taudin akuuttien kliinisten oireiden tukemisen aikana, muuten potilaan tila voi heikentyä jyrkästi.

näkymät

Lupus erythematosus ei ole lause, koska jopa tällaisen taudin kanssa voit elää onnellisina koskaan. Taudin suotuisan ennusteen keskeinen kohta on oikea aika saada lääketieteellistä apua, tehdä oikea diagnoosi ja noudattaa kaikkia lääkärin suosituksia.

Lupus erythematosuksen komplikaatioiden ja etenemisen riski on paljon suurempi, jos potilaalla on kroonisia tartuntatauteja, hän rokottaa tai usein kärsii vilustumisesta. Näiden tietojen perusteella tällaisten potilaiden tulisi huolellisesti huolehtia terveydestään ja välttää kaikin tavoin negatiivisten suuntausten vaikutus kehoon.

Lupus erythematosus

Tähän sairauteen liittyy immuunijärjestelmän rikkominen, mikä johtaa lihasten, muiden kudosten ja elinten tulehdukseen. Lupus erythematosus esiintyy remissio- ja pahenemisjaksoilla, kun taas taudin kehittymistä on vaikea ennustaa; etenemisen ja uusien oireiden syntymisen aikana tauti johtaa yhden tai useamman elimen epäonnistumiseen.

Mikä on lupus erythematosus

Tämä on autoimmuuninen patologia, johon vaikuttavat munuaiset, verisuonet, sidekudokset ja muut elimet ja järjestelmät. Jos normaalissa tilassa ihmiskeho tuottaa vasta-aineita, jotka kykenevät hyökkäämään ulkomaisia ​​organismeja vastaan, niin silloin taudin läsnä ollessa keho tuottaa suuren määrän vasta-aineita kehon soluihin ja niiden komponentteihin. Tämän seurauksena muodostuu immuunikompleksinen tulehdusprosessi, jonka kehitys johtaa kehon eri osien toimintahäiriöön. Systeeminen lupus vaikuttaa sisäisiin ja ulkoisiin elimiin, mukaan lukien:

syistä

Systeemisen lupuksen etiologia on edelleen epäselvä. Lääkärit viittaavat siihen, että sairauden syy on virukset (RNA jne.). Lisäksi patologian kehittymisen riskitekijä on perinnöllinen alttius sille. Naiset kärsivät lupus erythematosuksesta noin 10 kertaa useammin kuin miehet, koska niiden hormonaalinen järjestelmä on ominaista (veressä on suuri estrogeenipitoisuus). Syy, miksi sairaus ilmenee harvemmin miehillä, on suojaava vaikutus, joka androgeeneillä (uroshormoneilla) on. Lisää SLE: n riskiä:

• bakteeri-infektio;
• lääkkeiden ottaminen;
• virusvaurioita.

Kehitysmekanismi

Normaalisti toimiva immuunijärjestelmä tuottaa aineita, joilla torjutaan infektioiden antigeenejä. Systeemisessä lupuksessa vasta-aineet tuhoavat tarkoituksenmukaisesti omat solunsa kehossa, kun ne aiheuttavat sidekudoksen absoluuttista hajoamista. Yleensä potilaat osoittavat fibroidien muutoksia, mutta muut solut ovat alttiita limakalvon turvotukselle. Ihon vaikutusalaan kuuluvissa rakenteellisissa yksiköissä ydin tuhoutuu.

Ihmissolujen, plasman ja imusolmukkeiden, histososyyttien ja neutrofiilien vahingoittumisen lisäksi ne alkavat kerääntyä astioiden seiniin. Immuunisolut asettuvat tuhoutuneen ytimen ympärille, jota kutsutaan "rosetti" -ilmiöksi. Antigeenien ja vasta-aineiden aggressiivisten kompleksien vaikutuksesta vapautuu lysosomien entsyymejä, jotka stimuloivat tulehdusta ja johtavat sidekudoksen vaurioitumiseen. Uudet antigeenit, joissa on vasta-aineita (auto-vasta-aineita), muodostuvat hajoamistuotteista. Kroonisen tulehduksen seurauksena esiintyy kudosskleroosia.

Taudin muodot

Patologian oireiden vakavuudesta riippuen systeemisellä sairaudella on tietty luokitus. Systeemisen lupus erythematosuksen kliinisiä lajikkeita ovat:

1. Akuutti muoto. Tässä vaiheessa sairaus etenee jyrkästi, ja potilaan yleinen tila pahenee, kun hän valittaa jatkuvasta väsymyksestä, korkeassa lämpötilassa (jopa 40 astetta), kipu, kuume ja lihassärky. Taudin oireet kehittyvät nopeasti, ja kuukauden kuluessa vaikuttavat kaikki ihmisen kudokset ja elimet. Akuutin SLE: n ennuste ei ole lohduttavaa: usein potilaan elinajanodote tällaisella diagnoosilla ei ylitä 2 vuotta.
2. Subakuutti. Taudin alkamisesta ja ennen oireiden alkamista voi kulua yli vuosi. Tämän tyyppiselle taudille tyypillinen pahenemis- ja remissiokauden muutos. Ennuste on suotuisa ja potilaan tila riippuu lääkärin valitsemasta hoidosta.
3. Krooninen. Sairaus on hidas, oireet ovat heikkoja, sisäelimet ovat käytännössä ehjiä, joten keho toimii normaalisti. Lievästä patologiasta huolimatta on käytännössä mahdotonta parantaa sitä tässä vaiheessa. Ainoa asia, joka voidaan tehdä, on lievittää henkilön tilannetta lääkkeiden avulla SLE: n pahenemisessa.

On tarpeen erottaa lupus erythematosukseen liittyvät ihosairaudet, mutta eivät systeemiset ja joilla ei ole yleistynyttä leesiota. Näitä patologioita ovat:

• discoid lupus (punainen ihottuma kasvoilla, päässä tai muissa ruumiinosissa, hieman kohonnut ihon yläpuolella);
• huumeiden lupus (niveltulehdus, ihottuma, korkea kuume, huumeiden ottamiseen liittyvä rintalastan kipu, niiden vetäytymisen jälkeen oireet häviävät);
• vastasyntyneen lupus (harvoin ilmaistu, vaikuttaa vastasyntyneeseen, jos äidillä on immuunijärjestelmän sairaus; taudin mukana on maksan poikkeavuuksia, ihottumaa, sydänsairautta).

Miten lupus ilmestyy

SLE: n tärkeimmät oireet ovat vakava väsymys, ihottumat ja nivelkipu. Patologian etenemisen myötä sydän-, hermosto-, munuais-, keuhkojen ja alusten ongelmat ovat ajankohtaisia. Taudin kliininen kuva on kussakin tapauksessa yksilöllinen, koska se riippuu siitä, mitkä elimet vaikuttavat ja mitä vahinkoa heillä on.

Iholla

Kudoksen vaurioituminen taudin alkaessa tapahtuu noin neljänneksellä potilaista, 60–70%: lla SLE-potilaista ihon oireyhtymä on havaittavissa myöhemmin, ja toisissa se ei tapahdu lainkaan. Pääsääntöisesti auringon auki olevat kehon alueet ovat tyypillisiä leesion paikallistamiselle - kasvoille (perhonen, nenä, posket), hartioille, kaulalle. Leesiot ovat samankaltaisia ​​kuin eryteema (erythematosus), koska niillä on punaisia ​​hilseileviä plakkeja. Leesioiden reunoilla on laajennettuja kapillaareja ja alueita, joissa pigmentti on liian suuri.

Kehon kasvojen ja muiden auringonvalolle altistuvien alueiden lisäksi systeeminen lupus vaikuttaa päänahkaan. Yleensä tämä ilmentymä on paikallinen ajallisella alueella, kun taas hiukset putoavat rajoitetulle pään alueelle (paikallinen hiustenlähtö). 30–60%: lla SLE-potilaista on havaittavissa yliherkkyyttä auringonvalolle (valoherkkyys).

Munuaisissa

Hyvin usein lupus erythematosus vaikuttaa munuaisiin: noin puolet potilaista osoittaa munuaislaitteiden vaurioita. Tämän usein esiintyy proteiinin esiintyminen virtsassa, sylintereissä ja punasoluissa, joita ei yleensä havaita taudin alussa. Tärkeimmät merkit siitä, että SLE on vaikuttanut munuaisiin, ovat seuraavat:

• membraaninen nefriitti;
• proliferatiivinen glomerulonefriitti.

Liitoksissa

Nivelreuma diagnosoidaan usein lupuksella: yhdeksässä kymmenestä tapauksesta se ei ole muodonmuutos ja ei eroosio. Useimmiten tauti vaikuttaa polviniveliin, sormiin, ranteisiin. Lisäksi SLE-potilailla kehittyy joskus osteoporoosia (luun tiheyden lasku). Usein potilaat valittavat lihaskipua ja lihasheikkoutta. Immuuni-tulehdusta hoidetaan hormonilääkkeillä (kortikosteroideilla).

On limakalvoja

Sairaus ilmenee suun limakalvossa ja nenänihassa haavaumien muodossa, jotka eivät aiheuta tuskallisia tunteita. Limakalvojen tappio on vahvistettu yhdellä neljästä tapauksesta. Tämä on ominaista:

• vähentynyt pigmentti, punainen huuliraja (cheilitis);
• suun / nenän haavaumat, pistosvuoto.

Aluksilla

Lupus erythematosus pystyy tarttumaan kaikkiin sydämen rakenteisiin, mukaan lukien endokardi, perikardi ja sydänlihakset, sepelvaltimot, venttiilit. Kuitenkin elimen ulkovuoren vaurioituminen tapahtuu useammin. SLE: n aiheuttamat sairaudet:

• perikardiitti (sydänlihaksen verisuonikalvojen tulehdus, joka ilmenee tylsinä kipuina rinnassa);
• sydänlihastulehdus (sydänlihaksen tulehdus, johon liittyy rytmihäiriöitä, hermoimpulsseja, akuutti / krooninen elinten vajaatoiminta);
• sydämen venttiilien toimintahäiriö;
• sepelvaltimotautien vaurioituminen (voi kehittyä varhaisessa iässä SLE-potilailla);
• verisuonten sisäpuolen vaurioituminen (tämä lisää ateroskleroosin riskiä);
• lymfaattisten alusten vaurioituminen (ilmenee raajojen ja sisäelinten tromboosi, pannikuliitti - kivulias ihonalainen solmu ja reticularis - sininen täplät, jotka muodostavat ruudukon).

On hermosto

Lääkärit viittaavat siihen, että keskushermoston epäonnistuminen johtuu aivosairauksien vahingoittumisesta ja vasta-aineiden muodostumisesta neuroneihin - soluihin, jotka ovat vastuussa kehon ravitsemuksesta ja suojaamisesta, sekä immuunisoluista (lymfosyytit. Tärkeimmät merkit siitä, että tauti iski aivojen hermorakenteisiin - tämä :

• psykoosi, paranoia, hallusinaatiot;
• migreenin päänsärky;
• Parkinsonin tauti, korea;
• masennus, ärtyneisyys;
• aivohalvaus;
• polyneuritis, mononeuritis, aseptinen meningiitti;
• enkefalopatia;
• neuropatia, myelopatia jne.

oireet

Systeemisellä taudilla on laaja luettelo oireista, joissa on remissioita ja komplikaatioita. Patologian alkaminen voi olla salama tai asteittainen. Lupuksen oireet riippuvat taudin muodosta, ja koska se kuuluu monirakenteiseen patologiseen luokkaan, kliinisiä oireita voidaan muuttaa. SLE: n ei-vakavat muodot rajoittuvat vain ihon tai nivelten vaurioitumiseen, vakavampiin taudin tyyppeihin liittyy muita ilmentymiä. Taudin tyypillisiä oireita ovat seuraavat:

• turvonnut silmät, alaraajojen nivelet;
• lihas- / nivelkipu;
• turvonnut imusolmukkeet;
• punoitus;
• lisääntynyt väsymys, heikkous;
• punainen, samanlainen kuin kasvojen allergiset ihottumat;
• kuume;
• Siniset sormet, kädet, jalat stressin jälkeen, kosketus kylmään;
• hiustenlähtö;
• kipu hengitettynä (puhuu keuhkojen vuorauksen vaurioitumisesta);
• herkkyys auringonvalolle.

Ensimmäiset merkit

Varhaisia ​​oireita ovat lämpötila, joka vaihtelee 38039 asteen rajoissa ja voi kestää useita kuukausia. Tämän jälkeen potilaalla on muita SLE-merkkejä, mukaan lukien:

• pienten / suurten nivelten niveltulehdus (se voi kulkea itsenäisesti, ja sitten se tulee jälleen esiin voimakkaammin);
• ihottuma kasvojen perhonen muodossa, hartiat, rinta;
• kohdunkaulan, aksillaaristen imusolmukkeiden tulehdus;
• jos elimistössä on vakavia vaurioita, sisäelimet kärsivät - munuaiset, maksa, sydän, joka heijastuu heidän työnsä rikkomiseen.

Lapsilla

Varhaisessa iässä lupus erythematosus ilmenee lukuisina oireina, jotka vaikuttavat asteittain lapsen eri elimiin. Samaan aikaan lääkärit eivät voi ennustaa, mikä järjestelmä epäonnistuu seuraavaksi. Patologian ensisijaiset merkit voivat muistuttaa tavallisia allergioita tai dermatiittia; tällainen taudin patogeneesi aiheuttaa vaikeuksia diagnoosissa. SLE: n oireet lapsilla voivat olla:

• dystrofia;
• ihon harvennus, valoherkkyys;
• kuume, johon liittyy runsas hikoilu, vilunväristykset;
• allergiset ihottumat;
• dermatiitti, pääsääntöisesti lokalisoituu poskiin, nenään (se on syylän ihottumaa, rakkuloita, turvotusta jne.);
• nivelkivut;
• hauras kynnet;
• nekroosi sormenpäillä, kämmenet;
• hiustenlähtö, täydellinen kaljuuntuminen;
• kouristukset;
• mielenterveyden häiriöt (hermostuneisuus, tunneliaisuus jne.);
• stomatiitti, jota ei voida hoitaa.

diagnostiikka

Diagnoosin toteamiseksi lääkärit käyttävät amerikkalaisten reumatologien kehittämää järjestelmää. Vahvistaakseen, että potilaalla on lupus erythematosus, potilaalla on oltava vähintään 4 11: stä mainituista oireista:

• punoitus perhonen muotoisella kasvoilla;
• valoherkkyys (pigmentaatio kasvoilla, pahentuu altistuminen auringonvalolle tai UV-säteilylle);
• discoid-ihottuma (epäsymmetriset punaiset laastarit, jotka kuoriutuvat ja halkeavat, joissa hyperkeratoosin alueet ovat särmätyt reunat);
• niveltulehduksen oireet;
• suu-limakalvojen haavaumat, nenä;
• keskushermoston häiriöt - psykoosi, ärtyneisyys, hysteria ilman syytä, neurologiset patologiat jne.;
• seroosinen tulehdus;
• usein pyelonefriitti, proteiinin esiintyminen virtsassa, munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
• Wassermanin virheellinen positiivinen analyysi, antigeenien tiitterien ja vasta-aineiden havaitseminen veressä;
• verihiutaleiden ja lymfosyyttien väheneminen veressä, sen koostumuksen muuttaminen;
• antinukleaaristen vasta-aineiden kohtuuton kasvu.

Asiantuntija tekee lopullisen diagnoosin vain, jos yllä olevasta luettelosta on neljä tai useampia merkkejä. Kun kyse on tuomiosta, potilas ohjataan kapeaan, yksityiskohtaiseen tutkimukseen. Suuri rooli SLE: n diagnosoinnissa, lääkäri antaa anamneesin ja geneettisten tekijöiden tutkimuksen. Lääkärin on selvitettävä, mitkä sairaudet potilaalla oli viimeisen vuoden aikana ja miten heitä hoidettiin.

hoito

SLE on krooninen sairaus, jossa potilaan täydellinen hoito on mahdotonta. Hoidon tavoitteena on vähentää patologisen prosessin toimintaa, palauttaa ja ylläpitää vaikuttavan järjestelmän / elinten toimintakykyä, estää pahenemista, jotta potilaiden elinajanodote olisi pidempi ja että sen elämänlaatu paranee. Lupuksen hoitoon liittyy pakollinen lääkkeiden saanti, jonka lääkäri määrää jokaiselle potilaalle erikseen kehon ominaisuuksien ja taudin vaiheen mukaan.

Potilaat ovat sairaalassa tapauksissa, joissa heillä on yksi tai useampi seuraavista sairauden kliinisistä ilmenemismuodoista:

• epäilty aivohalvaus, sydänkohtaus, vakava keskushermoston vaurio, keuhkokuume;
• lämpötila nousee yli 38 astetta pitkään (kuumetta ei voi poistaa antipyreettisten aineiden avulla);
• tajunnan masennus;
• veren leukosyyttien jyrkkä lasku;
• taudin oireiden nopea eteneminen.

Tarvittaessa potilaalle lähetetään asiantuntijoita, kuten kardiologi, nephrologist tai pulmonologi. SLE-standardihoito sisältää:

• hormonihoito (glukokortikoidiryhmän määrätyt lääkkeet, esim. Prednisoloni, syklofosfamidi jne.);
• anti-inflammatoriset lääkkeet (yleensä diklofenaakki ampulleissa);
• antipyreettiset lääkkeet (jotka perustuvat parasetamoliin tai ibuprofeeniin).

Polttamisen, ihon kuorinnan lievittämiseksi lääkäri määrää potilaalle hormonipohjaisia ​​voiteita ja voiteita. Erityistä huomiota lupus erythematosuksen hoidossa maksetaan potilaan immuniteetin ylläpitämiseksi. Remission aikana potilaalle määrätään monimutkaisia ​​vitamiineja, immunostimulaattoreita ja fysioterapeuttisia käsittelyjä. Lääkkeet, jotka stimuloivat immuunijärjestelmän työtä, kuten atsatiopriini, otetaan vain sairauden aikana, muuten potilaan tila voi heikentyä dramaattisesti.

Akuutti lupus erythematosus

Hoito on aloitettava sairaalassa mahdollisimman pian. Terapeuttisen kurssin tulee olla pitkä ja vakio (ilman keskeytyksiä). Patologian aktiivisen vaiheen aikana potilaalle annetaan glukokortikoideja suurina annoksina, alkaen 60 mg: lla Prednisolonia ja kasvattamalla 3 kuukauden aikana 35 mg: lla. Vähennä lääkkeen määrää hitaasti siirtymällä pillereihin. Yksilöllisesti määritetyn lääkeaineen ylläpitoannoksen (5-10 mg) jälkeen.

Mineraalien aineenvaihdunnan rikkomisen estämiseksi kaliumvalmisteita määrätään samanaikaisesti hormonihoidon kanssa (Panangin, kaliumasetaattiliuos jne.). Taudin akuutin vaiheen päätyttyä suoritetaan monimutkainen hoito kortikosteroideilla alennetuissa tai ylläpitoannoksissa. Lisäksi potilas ottaa aminokinoliinilääkkeitä (1 tabletti Delagin tai Plaquenil).

krooninen

Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä suurempi on potilaan mahdollisuus välttää peruuttamattomia vaikutuksia kehossa. Kroonisen patologian hoito sisältää välttämättä anti-inflammatoristen lääkkeiden, lääkkeiden, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän (immunosuppressantit) ja kortikosteroidien hormonaaliset lääkkeet, käytön. Vain puolet potilaista saavuttaa onnistuneen hoidon. Positiivisen dynamiikan puuttuessa suoritetaan kantasoluterapia. Yleensä autoimmuuni-aggressiota ei ole.

Mikä on vaarallinen lupus erythematosus

Jotkut tällaista diagnoosia sairastavat potilaat kehittävät vakavia komplikaatioita - sydämen, munuaisen, keuhkojen, muiden elinten ja järjestelmien toiminta on häiriintynyt. Taudin vaarallisin muoto on systeeminen, joka vahingoittaa jopa istukkaa raskauden aikana, minkä seurauksena se johtaa sikiön tukahduttamiseen tai kuolemaan. Auto-vasta-aineet kykenevät tunkeutumaan istukan läpi ja aiheuttavat vastasyntyneen (synnynnäisen) sairauden vastasyntyneessä. Tässä tapauksessa vauva näyttää ihosyndrooman, joka kulkee 2-3 kuukauden kuluttua.

Kuinka monta elää lupus erythematosuksen kanssa

Modernien lääkkeiden ansiosta potilaat voivat elää yli 20 vuotta taudin diagnosoinnin jälkeen. Patologian kehittyminen tapahtuu eri nopeuksilla: joillakin ihmisillä oireet lisäävät intensiteettiä vähitellen, toisissa se kasvaa nopeasti. Useimmat potilaat jatkavat normaalia elämää, mutta vakavalla taudin kulkeutumiskyvyllä menetetään voimakas nivelkipu, korkea väsymys ja keskushermoston häiriöt. SLE-hoidon kesto ja elämänlaatu riippuvat monen elimen vajaatoiminnan oireiden vakavuudesta.

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lat. Lupus erythematosus) on autoimmuunisairaus, jossa keho hyökkää omia kehon solujaan (koska se tunnistaa ne vieraaksi). Se aiheuttaa tulehdusta, kipua, turvotusta ja kudosvaurioita. Sairaus voi hyökätä ihoon ja sisäelimiin (munuaisiin, keuhkoihin, sydämeen, ruoansulatuskanavaan ja hermostoon).

On olemassa kaksi pääasiallista muotoa: ihon lupus erythematosus (CLC) ja systeeminen lupus erythematosus (SLE). Kukin näistä muodoista puolestaan ​​on jaettu useisiin alalajeihin. Joskus potilas voi kokea useita erilaisia ​​vaivoja kerralla.

Valitettavasti tämä ongelma on parantumaton. Mutta oikea-aikainen yhteys asiantuntijaan ja kaikkien hänen suositustensa noudattaminen voi parantaa merkittävästi elämänlaatua ja laajentaa sitä.

yleisyys

SLE: n esiintyvyys valkoisessa populaatiossa on arviolta noin 40–50 tapausta 100 000 asukasta kohden. Naiset kärsivät siitä 9 kertaa useammin kuin miehet. 65%: lla potilaista oireet kehittyvät 16 - 55-vuotiaiden välillä. SLE: n myöhästyminen liittyy kevyempään suuntaan ja suuriin mahdollisuuksiin pitkäaikaisesta remissiosta.

CCM on vieläkin harvinaisempi - noin 20 henkilöä 100 000 asukasta kohti. Naiset ovat myös alttiimpia tähän ongelmaan.

syistä

Lupus erythematosuksen syyt ovat edelleen epäselviä. Seuraavien tekijöiden uskotaan vaikuttavan tähän:

• genetiikka - 14-57%: ssa tapauksista sairaus kehittyy molemmissa identtisissä kaksosissa;
• immunologiset prosessit - geneettisen mutaation seurauksena immuunijärjestelmässä syntyy monimutkaisia ​​muutoksia, jotka johtavat vasta-aineiden kehittymiseen kehon omia soluja vastaan;
• hormonit - uskotaan, että hormonaaliset muutokset, jotka tapahtuvat naisen kehossa murrosiässä, edistävät tulevaisuudessa CV: n kehittymistä joillakin potilailla; lisäksi hormonikorvaushoidon käyttö lisää taudin kehittymisen riskiä;
• ympäristö - todistetaan, että auringonvalo (ultraviolettisäteily) pahentaa KV: n oireita; tupakointi ja runsasrasvainen ruokavalio voivat myös vaikuttaa ongelmaan;
• Epstein-Barrin virusinfektio;
• joitakin lääkkeitä (ne aiheuttavat ns. lupus erythematosusta).

laji

Kuten edellä mainitsimme, iho ja systeeminen lupus erythematosus erotetaan toisistaan.

Ihon lupus erythematosus

Ihon lupus erythematosus (CCT), toisin kuin systeeminen muoto, ei aiheuta vahinkoa sisäelimille. Sillä on useita alatyyppejä, mutta ne kaikki liittyvät yhteen yhteiseen piirteeseen - valoherkkyyteen (eli auringon altistumisen jälkeen, oireet pahenevat). Nämä ovat lajikkeita:

• akuutti CCV - jaettu rajoitettuihin ja yleisiin muotoihin;
• subakuutti CCV - on rengasmainen muoto ja makulopapulaarinen kuorinta (muistuttaa psoriaasia);
• krooninen CCA - diskoidit ja syvät muodot;
• levittää.

Discoid lupus erythematosus

Tämän taudin ihon muutokset ovat yleensä tulehduksen, ruumiinpurkausten ja pisteiden muodossa. Ihottuma voi sulautua naamioihin, turvota ja tulla arpiin. Tyypillinen sijainti - kasvot, korvakorut, päänahka.

Systeeminen lupus erythematosus

SLE on vaarallisempi kuin CCW, koska se johtaa häiriöihin eri elimissä ja järjestelmissä, on vaikea diagnosoida ja sillä on heikko vaste terapeuttisille interventioille.

Ainoa tämän lajin ihon ilmentymä on tyypillinen punainen perhospaikka nenän ja poskien siivillä. Lisäksi on olemassa monia sisäisiä oireita, joita voit lukea erillisessä artikkelissamme. Perinteisen SLE: n lisäksi on useita muita lajikkeita:

• vastasyntyneen lupus (vastasyntynyt) - kehittyy äidin vasta-aineiden kulkiessa istukan läpi lapsen verenkiertojärjestelmään. Tilastojen mukaan vain 1% äidin vasta-aineista vastasyntyneistä kehittää tätä tautia. Useimmiten se vaikuttaa sydämeen ja ihoon. Oireet kehittyvät, kun vauva on saavuttanut 6 kuukauden iän;
• lääke KV - esiintyy tiettyjen lääkkeiden ottamisen jälkeen (esimerkiksi prokai- amidi, hydralatsiini, isoniatsidi, dilithiazem, aminaziini, metyylidopa, penisillamiini jne.).

diagnostiikka

CCA: n diagnosoinnissa käytetään vasta-aineita, histopatologisia testejä ja immunofluoresenssitestejä.

SLE: llä on 11 diagnostista kriteeriä, joiden perusteella lääkäri voi havaita tämän sairauden (lisätietoja on erillisessä artikkelissamme). Myös nimetty verikoe, virtsa, tutkimukset vahingoittuneista elimistä.

hoito

Kaikkien CCV-lajikkeiden käsittelyllä on samanlainen malli. Useimmat lääkärit määrittävät voiteet, voiteet, niitä on sovellettava kärsineisiin paikkoihin useita kertoja päivässä. Munasarjojen (esim. Klorokiini), immunosuppressanttien (jotka estävät immuunijärjestelmän hyperaktiivisuutta) ja poikkeustapauksissa pieniä annoksia suun kautta annettavia kortikosteroideja (jotka ovat vasta-aiheita, on siksi määrättävä erikseen) määräävät usein.

SLE: n hoitoon liittyy merkittäviä vaikeuksia. Lukuisista tutkimuksista ja testeistä huolimatta tiedemiehet eivät ole vielä luoneet lääkettä, joka parantaisi täysin tätä tautia. Hoidossa käytetään steroideja, immuunijärjestelmän stimulantteja sekä anti-inflammatorisia ja malarialääkkeitä (metotreksaatti, atsatiopriini tai mykofenolaattimofetiili, syklofosfamidi, rituksimabi, hydrokloriini). Joskus suoritetaan plasman korvausmenettely.

Folk-korjaustoimenpiteet

Kun ihovaurioita käytetään, voiteita, huokosia ja yrttien puristuksia, jotka stimuloivat parantumista ja lievittävät tulehdusprosessia. Hyvin auttaa kynsilääke- tai häränjuuren voidetta, kompromissia kamomilliliemestä tai lääkkeestä, sipulipihviä, aloe-mehua.

Koska SCR häiritsee sisäelinten toimintaa, on järkevää ottaa kansan korjaustoimenpiteitä maksalle, munuaisille, sydämille, luudille jne. Kuninkaallinen hyytelö, orapihlajamarjat, nokkoslehdet ja juuret vaikuttavat myönteisesti koko kehoon.

Ole varovainen! Jotkut yrtit voivat parantaa tai estää farmakologisten lääkkeiden toimintaa! Ennen kuin käytät kasviperäisiä lääkkeitä, ota yhteyttä lääkäriisi!

Ennuste ja komplikaatiot

CCV: n ennuste on suotuisa: pätevä hoito mahdollistaa pitkittyneen remistion. Sisäelimet eivät ole vaurioituneet, joten tauti ei vaikuta elinajanodotukseen.

SLE: llä on negatiivisempi ennuste, varsinkin jos henkilö kääntyi lääkärin puoleen jo edistyneissä vaiheissa. Kuitenkin 60% potilaista elää yli 15 vuotta. On erittäin tärkeää tarjota psykologista tukea potilaalle. Monet ihmiset, kuultuaan heidän diagnoosinsa, pelkäävät ja ajattelevat, ettei mikään voi pelastaa heitä fyysisestä ja henkisestä vammaisuudesta. Itse asiassa se ei ole näin: mitä nopeammin pystyt tunnistamaan taudin ja antamaan asianmukaisen hoidon, sitä parempi tulevaisuuden ennuste.

ennaltaehkäisy

Tällä hetkellä ei ole tiedossa, miten estää lupus erythematosuksen kehittyminen. On kuitenkin epäilyksiä siitä, että tupakoitsijoilla on lisääntynyt sairastumisriski. Jos haluat välttää tämän sairauden, luovuta savukkeet ja korjaa ruokavalio. HF: tä sairastavilla läheisillä sukulaisilla on suositeltavaa käyttää vähäkalorisia elintarvikkeita, jotka eivät sisällä tyydyttyneitä rasvoja.

Systeeminen lupus erythematosus - mikä tämä sairaus on? Syyt ja altistavat tekijät

Lupus erythematosus on systeeminen autoimmuunisairaus, jossa elimistön oma immuunijärjestelmä vahingoittaa sidekudosta eri elimissä väärin sen soluina vieraina. Eri kudosten solujen vasta-aineiden aiheuttaman vahingon vuoksi niissä kehittyy tulehdusprosessi, joka aiheuttaa lupus erythematosuksen hyvin monipuolisia, polymorfisia kliinisiä oireita, jotka heijastavat vaurioita monissa elimissä ja kehon järjestelmissä.

Lupus erythematosus ja systeeminen lupus erythematosus - eri nimet samalle taudille

Lupus erythematosusta kutsutaan myös lääketieteellisessä kirjallisuudessa sellaisilla nimillä kuin lupus erythematodes, erythematous chroniosepsis, Liebman-tauti tai systeeminen lupus erythematosus (SLE). Termi "systeeminen lupus erythematosus" on yleisimmin käytetty ja yleisesti käytetty viitaten kuvattuun patologiaan. Tämän termin ohella sen lyhennettyä muotoa "lupus erythematosus" käytetään kuitenkin hyvin usein myös jokapäiväisessä elämässä.

Termi "systeeminen lupus erythematosus" on vääristynyt, yleisesti käytetty nimi nimeltä "systeeminen lupus erythematosus".

Lääkärit ja tutkijat pitävät parempaa termiä - systeeminen lupus erythematosus, joka viittaa systeemiseen autoimmuunisairauteen, koska lupus erythematosuksen vähentynyt muoto voi olla harhaanjohtava. Tämä suositus johtuu siitä, että nimitystä "lupus erythematosus" käytetään perinteisesti ihon tuberkuloosin ilmaisemiseen, mikä ilmenee punaisen ruskean kuoppien muodostumisena iholle. Siksi termin "lupus erythematosus" käyttäminen systeemiseen autoimmuunisairauteen viittaamiseksi edellyttää selvennystä siitä, että kyseessä ei ole ihon tuberkuloosi.

Seuraavassa tekstissä kuvataan autoimmuunisairautta kuvaamalla termejä "systeeminen lupus erythematosus" ja yksinkertaisesti "lupus erythematosus". Tässä tapauksessa on muistettava, että lupus erythematosus on ymmärrettävä systeemisenä autoimmuunipatologiana, ei ihon tuberkuloosina.

Autoimmuuninen lupus erythematosus

Autoimmuuninen lupus erythematosus on systeeminen lupus erythematosus. Termi "autoimmuuninen lupus erythematosus" ei ole täysin oikea ja oikea, ja se kuvaa sitä, mitä yleisesti kutsutaan "öljyöljyksi". Niinpä lupus erythematosus on autoimmuunisairaus, ja siksi lisätunnus sairauden nimessä autoimmuniteetista on yksinkertaisesti tarpeeton.

Lupus erythematosus - mikä on tämä tauti?

Lupus erythematosus on autoimmuunisairaus, joka kehittyy ihmisen immuunijärjestelmän normaalin toiminnan häiriön seurauksena, mikä johtaa vasta-aineiden tuottamiseen kehon oman sidekudoksen soluihin, jotka sijaitsevat eri elimissä. Tämä tarkoittaa sitä, että immuunijärjestelmä ottaa erehdyksessä omat sidekudoksensa vieraana ja tuottaa vasta-aineita sitä vastaan, joilla on haitallinen vaikutus solurakenteisiin, mikä vahingoittaa erilaisia ​​elimiä. Ja koska sidekudos on läsnä kaikissa elimissä, lupus erythematosus on ominaista polymorfiselle kurssille, jossa ilmenee merkkejä vaurioitumisesta useille elimille ja järjestelmille.

Sidekudos on tärkeä kaikille elimille, koska verisuonet kulkevat sen läpi. Loppujen lopuksi alukset eivät kulje suoraan elinten solujen välissä, vaan erityisissä pienissä, kuten se oli, sidekudoksen muodostamat "kuoret". Tällaiset sidekudoksen kerrokset kulkevat eri elinten alueiden välillä, jakamalla ne pieniksi lohkoiksi. Lisäksi jokainen tällainen segmentti saa happea ja ravintoaineita verisuonista, jotka kulkevat sen kehällä pitkin sidekudoksen "kuorissa". Siksi sidekudoksen vaurioituminen johtaa erilaisten elinten alueiden verenkiertohäiriöihin ja niiden verisuonten eheyteen.

Lupus erythematosukseen sovellettaessa on ilmeistä, että vasta-aineen sidekudoksen vaurioituminen johtaa verenvuotoon ja erilaisten elinten kudosrakenteen tuhoutumiseen, mikä aiheuttaa erilaisia ​​kliinisiä oireita.

Lupus erythematosus vaikuttaa usein naisiin, ja useiden tietojen mukaan sairastuneiden miesten ja naisten suhde on 1: 9 tai 1:11. Tämä tarkoittaa, että yhdellä miehellä, jolla on systeeminen lupus erythematosus, on 9–11 naista, jotka kärsivät myös tästä patologiasta. Lisäksi on tunnettua, että lupus on yleisempää negroidirotujen jäsenissä kuin valkoihoisilla ja mongoloideilla. Kaikenikäiset ihmiset, lapset mukaan luettuina, saavat systeemistä lupus erythematosusta, mutta useimmiten patologia ilmenee ensin 15 - 45 vuotta. Alle 15-vuotiailla ja yli 45-vuotiailla aikuisilla lupus kehittyy erittäin harvoin.

On myös tapauksia, joissa vastasyntyneen lupus erythematosus, kun vastasyntynyt vauva syntyy tämän patologian myötä. Tällaisissa tapauksissa lapsi on sairas lupuksella kohdussa, joka itse kärsii tästä taudista. Tällaisten tautien siirtyminen äidiltä sikiöön ei kuitenkaan tarkoita sitä, että sairaat lapset syntyvät lupus erythematosus -tilassa olevista naisista. Päinvastoin, yleensä lupusta kärsivät naiset ja synnyttävät normaaleja terveitä lapsia, koska tämä tauti ei ole tarttuva eikä sitä voida siirtää istukan läpi. Ja lupus erythematosuksen omaavien lasten synnytykset, äidit, jotka kärsivät myös tästä patologiasta, osoittavat, että taudille alttius johtuu geneettisistä tekijöistä. Ja siksi, jos vauva saa tällaisen taipumuksen, hän on edelleen lupuksen äidin kohdussa, joka sairastuu ja syntyy patologisesti.

Systeemisen lupus erythematosuksen syitä ei tällä hetkellä ole luotettavasti vahvistettu. Lääkärit ja tutkijat viittaavat siihen, että tauti on polyetiologinen eli se ei johdu yhdestä ainoasta syystä, vaan useiden tekijöiden yhdistelmästä, jotka vaikuttavat samanaikaisesti ihmiskehoon. Lisäksi todennäköiset syy-tekijät kykenevät provosoimaan lupus erythematosuksen kehittymistä vain ihmisillä, joilla on geneettinen alttius taudille. Toisin sanoen systeeminen lupus erythematosus kehittyy vain silloin, kun on olemassa geneettinen alttius ja samanaikaisesti useiden provosoivien tekijöiden vaikutus. Todennäköisimpiä tekijöitä, jotka voivat laukaista systeemisen lupus erythematosuksen kehittymisen potilailla, joilla on geneettinen alttius taudille, lääkärit aiheuttavat stressiä, pitkäaikaisia ​​toistuvia virusinfektioita (esimerkiksi herpesinfektio, Epstein-Barrin viruksen aiheuttama infektio jne.), Hormonaaliset jaksot kehon rakenneuudistus, pitkäaikainen altistuminen ultraviolettisäteilylle, tiettyjen lääkkeiden ottaminen (sulfonamidit, epilepsialääkkeet, antibiootit, lääkkeet hoitoon) ennyh kasvaimia et ai.).

Huolimatta siitä, että krooniset infektiot voivat edistää lupus erythematosuksen kehittymistä, tauti ei ole tarttuva eikä kuulu tuumoriin. Systeemistä lupus erythematosusta ei voi tartuttaa toinen henkilö, se voi kehittyä vain yksilöllisesti, jos on olemassa geneettinen taipumus.

Systeeminen lupus erythematosus esiintyy kroonisen tulehdusprosessin muodossa, joka voi vaikuttaa lähes kaikkiin ruumiin elimiin ja vain eräisiin yksittäisiin kudoksiin. Useimmiten lupus erythematosus esiintyy systeemisenä sairautena tai eristetyssä ihon muodossa. Lupuksen systeemiseen muotoon vaikuttaa lähes kaikki elimet, mutta nivelet, keuhkot, munuaiset, sydän ja aivot vaikuttavat eniten. Ihon lupus erythematosuksen tapauksessa iho ja nivelet vaikuttavat yleensä.

Koska krooninen tulehdusprosessi johtaa erilaisten elinten rakenteen vahingoittumiseen, lupus erythematosuksen kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia. Kaikille lupus erythematosuksen muodoille ja tyypeille on kuitenkin tunnusomaista seuraavat yleiset oireet:

• Nivelten arkuus ja turvotus (erityisesti suuret);
• Pitkäaikainen selittämätön kuume;
• Krooninen väsymysoireyhtymä;
• Ihottuma iholla (kasvot, kaula, vartalo);
• Rintakipu hengityksen sisään tai ulos;
• Hiustenlähtö;
• Varpaiden ja käsien terävä ja vaikea blansointi tai sininen iho kylmissä tai stressaavissa tilanteissa (Raynaudin oireyhtymä);
• Jalkojen turvotus ja silmien ympärillä oleva alue;
• Paisuneet ja kipeät imusolmukkeet;
• Herkkyys auringon säteilylle.

Lisäksi joillakin ihmisillä on edellä mainittujen oireiden lisäksi huimausta, huimausta, kouristuksia ja masennusta.

Lupukselle on tunnusomaista, että kaikki oireet eivät ole yhtä aikaa, mutta niiden asteittainen esiintyminen ajan myötä. Toisin sanoen taudin puhkeamisen yhteydessä henkilöllä esiintyy vain joitakin oireita, ja kun lupus etenee ja yhä useammat elimet vaikuttavat, uusia kliinisiä oireita liittyy. Jotkin oireet voivat ilmetä vuosia sairauden kehittymisen jälkeen.

Ihottuma, jossa on systeeminen lupus erythematosus, on luonteenomaista - punaiset pisteet sijaitsevat nenän poskissa ja siipissä perhossiipien muodossa. Tämä ihottuman muoto ja sijainti antoivat syyn kutsua sitä yksinkertaisesti "perhoseksi". Mutta muualla kehossa ihottuma ei sisällä mitään tunnusmerkkejä.

Sairaus ilmenee vuorotellen pahenemisina ja remissioina. Aikana pahenemisvaiheissa henkilön tila heikkenee dramaattisesti, ja lähes kaikkien elinten ja järjestelmien heikentymisen oireita esiintyy. Polymorfisen kliinisen kuvan ja lähes kaikkien elinten vahingoittumisen vuoksi englanninkielisessä lääketieteellisessä kirjallisuudessa systeemisen lupus erythematosuksen pahenemisjaksoja kutsutaan "tuleksi". Raskautumisen helpottamisen jälkeen tapahtuu remissiota, jonka aikana henkilö tuntuu melko normaalilta ja voi johtaa normaaliin elämään.

Eri elinten kliinisten ilmenemismuotojen vuoksi taudin diagnosointi on vaikeaa. Lupus erythematosuksen diagnoosi määritetään tietyn yhdistelmän ja laboratoriotietojen joukon oireiden perusteella.

Naisilla, joilla on lupus erythematosus, voi olla normaalia sukupuolielämää. Lisäksi tavoitteista ja suunnitelmista riippuen voit käyttää ehkäisyvälineitä ja päinvastoin yrittää tulla raskaaksi. Jos nainen haluaa kestää raskautta ja saada vauvan, hänen on rekisteröidyttävä mahdollisimman pian, koska lupus erythematosuksen yhteydessä on lisääntynyt keskenmenon ja ennenaikaisen syntymän riski. Mutta yleensä lupus erythematosuksen aiheuttama raskaus on melko normaali, vaikkakin on suuri riski komplikaatioihin, ja useimmissa tapauksissa naiset synnyttävät terveitä lapsia.

Tällä hetkellä systeeminen lupus erythematosus ei ole parantuva. Siksi pääasiallinen tehtävä sairauden hoidossa, jonka lääkärit asettavat, on estää aktiivinen tulehdusprosessi, saavuttaa vakaa remissio ja estää vakavia relapseja. Tätä varten käytetään laaja valikoima lääkkeitä. Riippuen siitä, mikä elin on eniten vaikuttanut, erilaisia ​​huumeita valitaan lupus erythematosuksen hoitoon.

Tärkeimmät lääkkeet systeemisen lupus erythematosuksen hoitoon ovat glukokortikoidihormoneja (esim. Prednisolone, Methylprednisolone ja Dexamethasone), jotka tehokkaasti tukahduttavat tulehdusprosessin eri elimissä ja kudoksissa, mikä minimoi niiden vahingon laajuuden. Jos tauti johtaa munuaisten ja keskushermoston vaurioitumiseen tai monien elinten ja järjestelmien toiminta on heikentynyt, immunosuppressantteja käytetään yhdessä glukokortikoidien kanssa lupus erythematosuksen, lääkkeiden, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän toimintaa, hoitoon (esimerkiksi atsatiopriini, syklofosfamidi ja metotreksaatti).

Lisäksi joskus lupus erythematosuksen hoidossa käytetään glukokortikoidien lisäksi malarialääkkeitä (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), jotka myös tukahduttavat tehokkaasti tulehdusprosessin ja tukevat remissiota, ehkäisemällä pahenemisvaiheita. Munasarjojen lääkkeiden positiivisen vaikutuksen mekanismi lupukselle ei ole tiedossa, mutta käytännössä on selvää, että nämä lääkkeet ovat tehokkaita.

Jos henkilö, jolla on lupus erythematosus, kehittää sekundäärisiä infektioita, annetaan immunoglobuliini. Jos nivelissä esiintyy voimakasta kipua ja turvotusta, on tärkeimmän hoidon lisäksi otettava NSAID-ryhmän lääkkeitä (indometasiini, diklofenaakki, Ibuprofeeni, nimesulidi jne.).

Henkilön, joka kärsii systeemisestä lupus erythematosuksesta, on muistettava, että tauti on elinikäinen sairaus, jota ei voida täysin parantaa, ja siksi sen on jatkuvasti otettava kaikki lääkkeet remissioiden ylläpitämiseksi, toistumisen estämiseksi ja normaalin elämän johtamiseksi.

Lupus erythematosuksen syyt

Systeemisen lupus erythematosuksen kehittymisen täsmällisiä syitä ei tällä hetkellä tiedetä, mutta on olemassa useita teorioita ja oletuksia, jotka aiheuttavat erilaisia ​​sairauksia aiheuttavina tekijöinä, ulkoisina ja sisäisinä vaikutuksina kehoon.

Joten lääkärit ja tutkijat ovat todenneet, että lupus kehittyy vain ihmisille, joilla on geneettinen alttius taudille. Siten pääasiallinen syy-tekijä harkitsee ehdollisesti henkilön geneettisiä ominaisuuksia, koska ilman alttiutta lupus erythematosus ei koskaan kehitty.

Jotta kuitenkin lupus erythematosus kehittyisi, geneettinen taipumus ei yksin riitä, on myös tarpeen saada lisää pitkäaikaisia ​​altistuksia joillekin tekijöille, jotka voivat laukaista patologisen prosessin.

Toisin sanoen on selvää, että on olemassa useita provosoivia tekijöitä, jotka johtavat lupuksen kehittymiseen ihmisillä, joilla on siihen geneettinen taipumus. Nämä tekijät voidaan ehdollisesti liittää systeemisen lupus erythematosuksen syihin.

Nykyään lupus erythematosuksen provosoiviin tekijöihin kuuluvat lääkärit ja tutkijat ovat seuraavat:

• Kroonisten virusinfektioiden (herpesinfektio, Epstein-Barrin viruksen aiheuttama infektio) esiintyminen;
• Usein bakteeri-infektioiden aiheuttama sairaus;
• stressi;
• Hormonaalisten muutosten aika kehossa (murrosikä, raskaus, synnytys, vaihdevuodet);
• Altistuminen ultraviolettisäteilylle, jolla on suuri intensiteetti tai pitkään (auringonvalo voi sekä provosoida lupus erythematosuksen ensisijaisen jakson ja pahentaa remissiota, koska ultraviolettisäteilyn vaikutuksesta ihosolujen vasta-aineiden tuotanto voidaan aloittaa);
• Matalan lämpötilan (pakkasen) ja tuulen vaikutus ihoon;
• Tiettyjen lääkkeiden (antibiootit, sulfonamidit, epilepsialääkkeet ja pahanlaatuisten kasvainten hoitoon tarkoitetut lääkkeet) hyväksyminen.

Koska systeeminen lupus erythematosus laukeaa edellä mainittujen tekijöiden geneettisestä taipumuksesta, joka on luonteeltaan erilainen, tätä tautia pidetään polyetiologisena, toisin sanoen sillä ei ole yhtä, vaan useita syitä. Lisäksi lupuksen kehittämiseksi on välttämätöntä vaikuttaa samanaikaisesti useisiin syy-tekijöihin eikä vain yhteen.

Huumeet, jotka ovat yksi lupuksen aiheuttavista tekijöistä, voivat aiheuttaa itse sairauden ja ns. Lupus-oireyhtymän. Lisäksi käytännössä on eniten kirjautunut lupus-oireyhtymä, joka sen kliinisissä ilmenemismuodoissa muistuttaa lupus erythematosusta, mutta ei ole sairaus, ja häviää sen aiheuttaneen lääkkeen vetäytymisen jälkeen. Mutta harvinaisissa tapauksissa lääkkeet voivat aiheuttaa lupus erythematosuksen kehittymistä ihmisillä, joilla on geneettinen alttius tälle taudille. Lisäksi luettelo lääkkeistä, jotka voivat provosoida lupus-oireyhtymää ja lupus itse, on täsmälleen sama. Niinpä moderneissa lääketieteellisissä käytännöissä käytettävien lääkkeiden joukossa seuraavat järjestelmät voivat johtaa systeemisen lupus erythematosus- tai lupus-oireyhtymän kehittymiseen:

• amiodaroni;
• atorvastatiini;
• bupropioni;
• Valproiinihappo;
• vorikonatsoli;
• gemfibrotsiili;
• hydantoiini;
• hydralazine;
• hydroklooritiatsidi;
• glyburidia
• griseofulviini;
• Guinidin;
• diltiatseemi;
• doksisykliini;
• doksorubisiini;
• doketakseli;
• isoniatsidi;
• imikimodi;
• kaptopriili;
• karbamatsepiini;
• lamotrigiini;
• lansopratsoli;
• Litium- ja litium- suolat;
• leuprolidi;
• lovastatiini;
• metyylidopa;
• mefenytoiinia;
• minosykliinille;
• nitrofuraanin;
• olantsapiini;
• omepratsoli;
• penisillamiini;
• praktololi;
• prokaiiniamidi;
• propyylitiourasiilista;
• reserpiini;
• rifampisiinin;
• sertraliini;
• simvastatiini;
• sulfasalatsiini;
• tetrasykliini;
• Tiotropiumbromidi;
• trimetadioni;
• fenyylibutatsoni;
• fenytoiini;
• fluorourasiili;
• kinidiini;
• klooripromatsiini;
• cefepime;
• simetidiini;
• esomepratsoli;
• etosuksimidiin;
• Sulfonamidit (Biseptol, Groseptol ja muut);
• Erittäin annostellut naishormonilääkkeet.

Systeeminen lupus erythematosus miehillä ja naisilla (lääkärin lausunto): taudin syyt ja altistavat tekijät (ympäristö, altistuminen auringolle, lääkkeet) - video

Onko lupus erythematosus tarttuva?

Ei, systeeminen lupus erythematosus ei ole tarttuva, koska sitä ei välitetä ihmiseltä eikä sillä ole tarttuvaa. Tämä tarkoittaa, että on mahdotonta tarttua lupukseen, viestiä ja päästä läheisiin kontakteihin (mukaan lukien sukupuoli) tämän sairauden kärsivän henkilön kanssa.

Lupus erythematosus voi kehittyä vain sellaisella henkilöllä, jolla on geneettisen tason alttius sille. Lisäksi tässä tapauksessa lupus ei kehitty välittömästi, vaan sellaisten tekijöiden vaikutuksen alaisena, jotka kykenevät herättämään "nukkumisen" haitallisten geenien aktivoitumista.

Kirjoittaja: Nasedkina AK Biolääketieteellisten ongelmien tutkimisen asiantuntija.